腹腔侵袭性纤维瘤病1例CT误诊及文献回顾

续晋铭　李萍　李晶

中图分类号：R735.5 文献标识码： B 文章编号：2095-5200（2015）06-116-02

DOI：10.11876/mimt201506046

1 临床资料

患者，女，37岁。腹胀，间断恶心，呕吐3周，加重3天入院，呕吐后情况可好转，专科检查中上腹略饱满，右下腹见手术疤痕，未触及明显包块，否认有Gardner综合征。化验：肝、肾功能，血常规及肿瘤标志物检查均正常。

CT检查：上腹部正中偏左见大小约2.9×5.3×5.2cm的软组织肿块，密度欠均匀，边界较清，形态欠规则，增强后病灶中等不均强化，肿块侵及胃窦部后壁和十二指肠，水平段局部管腔狭窄，其近段肠管及胃腔见积液扩张，冠状位MPR重建示肿瘤累及横结肠（图1a-c）。腹膜后未见明显肿大淋巴结。CT诊断：考虑腹腔内间叶来源肿瘤。

2 讨论

侵袭性纤维瘤病又名硬纤维瘤、韧带样纤维瘤病，是一类少见的具有局部侵袭能力的纤维组织肿瘤[1]。病因尚未清楚，可能与手术、创伤、妊娠、内分泌及遗传因素如家族性腺瘤性息肉病等有关。2002年WHO新标准将其定义为发生于深部软组织的克隆性纤维母细胞增生，具有浸润性生长、局部复发倾向，生物学行为介于良恶性肿瘤之间，属于中间型，但不具备转移能力的特点[2]。

侵袭性纤维瘤病临床少见，每年新发患者为2～4例/100万，好发于25～45岁（70%），女性多见[1]，目前文献报道的各临床资料多为小样本病例报道。侵袭性纤维瘤病主要侵犯皮肤和皮下软组织，也可侵犯骨骼（扁骨或长骨），肺、心、胃肠道、胰腺、眼眶、脑及脊髓[3]。按解剖部位侵袭性纤维瘤病分三类：腹壁外型、腹壁型、腹内型。腹内型最少见，其多发生在小肠系膜，但也发生于结肠系膜、胃结肠韧带、大网膜及腹膜深处。本病例就是发生于小肠系膜处的侵袭性纤维瘤病。侵袭性纤维瘤病主要有两种生长方式：膨胀性和浸润性。腹内型病灶多呈膨胀性生长伴有不同程度浸润性，病灶形态多不规则，呈圆形或椭圆形多见，边界部分清楚。

腹腔内侵袭性纤维瘤病的诊断主要根据CT检查。CT表现与肿瘤成分及血流供应情况密切相关，常表现为低密度，而胶原基质较多时常表现为等密度，出血、坏死及钙化相对少见，增强后强化方式多样，常为轻度至中度均匀或不均匀强化，病灶多成浸润性生长，边界不清楚可侵及肠腔浆膜层、肌层，包绕肠系膜血管等[4-6]。结合本病例和文献报道，CT比较特征性表现有腹腔内软组织肿块较大，边界不清，与周围肠管分界不清，常呈浸润性生长，而病变呈实性或囊实性，坏死、出血及钙化少见。

腹腔韧带样纤维瘤病主要需与胃肠道间质瘤、平滑肌肉瘤、淋巴瘤及脂肪肉瘤等鉴别。（1）胃肠道间质瘤为好发于胃肠道壁间质来源的肿瘤，可向腔内外生长。原发于肠系膜的胃肠道间质瘤体积较大，边缘常较清楚，密度多不均匀，常发生囊变，偶见钙化。增强后大部分呈轻度至中度强化，少数可多发。本例误诊为间叶源性肿瘤，主要还是肿瘤比较少见，经验不足。肿瘤直径大于5cm时，具有恶性征象，肿瘤容易液化、坏死，恶性者可有远处脏器转移。需要注意的来源于肠系膜的间质瘤与侵袭性纤维瘤病有时较难鉴别，前者强化更为明显，液化坏死有助于诊断，影像鉴别困难时，可依靠病理做出明确诊断，病理示大部分有完整包膜[7]。显微镜下，间质瘤也是由梭形细胞构成，但排列结构多样，细胞间胶原化不明显。恶性胃肠道间质瘤有较多核分裂象，当间质瘤核分裂象较少时，需要依赖免疫组织化学鉴别。（2）平滑肌肉瘤是腹膜后常见恶性肿瘤，肿瘤容易发生囊变、坏死，其内有广泛而不规则的水样低密度灶，甚至呈囊性表现，具有特征性。（3）脂肪肉瘤是后腹膜最常见的原发性恶性肿瘤，按影像学表现分为实体型、假囊肿型和混合型，肿瘤常呈侵袭性生长，增强后呈不均匀强化，病灶内若出现脂肪样低密度灶，则有助于明确诊断。（4）淋巴瘤中位于后腹膜的淋巴瘤主要发生于腹主动脉旁，病变表现为多个圆形或类圆形软组织结节影，易融合后呈团块影，常包绕或推移周围血管，呈“主动脉淹没”征，增强后呈轻度强化，液化、坏死少见，多发、易融合有助于鉴别诊断。

总之，腹腔肠系膜侵袭性纤维瘤病属于交界性肿瘤即有良性病变的特点又有恶性征象，CT表现较复杂，与腹腔内其他软组织肿瘤鉴别困难。通过CT动态增强表现，以及后处理重建显示病灶特征，可见肿块膨胀性生长伴部分侵袭性，CT增强肿瘤实质部分中度持续强化及少见液化、坏死及钙化等表现，与其它腹腔内病变鉴别有重要意义，对诊断侵袭性纤维瘤有一定帮助。

参 考 文 献

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[3] 周建军，周康荣，曾蒙苏，等.韧带样纤维瘤病的CT和MR诊断[J].中国医学影像技术，2007，23（11）：1700-1702.

[4] Kreuzberg B，Koudelova J，Ferda J，et al. Diagnostic problems of abdominal desmoid tumors in various locations[J]. Eur J Radiol，2007，62（2）：180-185.

[5] 王德玲，李卉，谢传淼，等.韧带样纤维瘤的影像学表现及病理特点[J].中国医学影像技术，2012，28（1）：148-151.

[6] 王关顺，谭静，封俊.侵袭性纤维瘤病的CT和MRI表现[J].放射学实践，2011，26（12）：1287-1289.

[7] 张龙江，杨亚英，沈文，等. 原发于肠系膜的胃肠道间质瘤的CT表现与病理对照分析[J]. 中华放射学杂志， 2008， 42（11）：1217-1219.