椎管硬膜外海绵状血管瘤的MRI诊断及鉴别诊断

王冬梅，孙　琦，杨献峰，周正杨，朱　斌

（南京大学医学院附属鼓楼医院放射科，江苏 南京　210008）

◁短篇论著▷

椎管硬膜外海绵状血管瘤的MRI诊断及鉴别诊断

王冬梅，孙琦，杨献峰，周正杨，朱斌

（南京大学医学院附属鼓楼医院放射科，江苏 南京210008）

目的：探讨椎管硬膜外海绵状血管瘤的MRI表现，提高对该少见疾病MRI表现的认识。方法：回顾性分析4例经手术病理证实的椎管硬膜外血管瘤的MRI表现，并与其他髓外病变进行鉴别。结果：硬膜外海绵状血管瘤4例均发生在胸椎椎管内，3例沿脊髓长轴生长呈长梭形，1例呈哑铃形，经椎间孔向外生长。T1呈等、稍低信号，T2呈高信号，增强后均呈明显均一强化。结论：椎管内硬膜外血管瘤是少见的良性肿瘤，MRI表现具有一定特征性。

硬膜外肿瘤；血管瘤，海绵状；磁共振成像

MRI对椎管内肿瘤的诊断价值已经得到充分肯定，但原发的椎管硬膜外海绵状血管瘤 （Spinal epidural cavernous angioma，SECA）发病率低，认识不足常被误诊，本文搜集经手术病理证实的4例，根据肿瘤的发生位置、形态、信号特点和强化方式等MRI表现进行回顾性分析，提高对椎管硬膜外血管瘤MRI表现的认识。

1　资料和方法

本组病例4例，均为经手术病理证实的椎管内硬膜外血管瘤，男3例，女1例，年龄42～68岁，临床表现通常是根痛、肢体麻木及运动障碍等脊髓及神经受压症状，病程多呈进行性发展。4例均行 MRI平扫及增强扫描，MRI检查采用Philips Gyroscan 1.5T超导成像系统，扫描序列均包括TSE T1WI、TSE T2WI、T1WI增强扫描，层厚4.0～8.0mm，层间隔0～0.4mm。对比剂为钆喷酸葡胺注射液0.2mL/kg。

2　结果

2.1一般资料及肿瘤影像表现

4例患者均经手术病理证实为SECA，均位于胸段椎管硬膜外，相应脊髓受压变细，肿瘤与脊髓之间见硬脊膜线样低信号影，受压呈弧形前移，T2WI明显（图1）。肿瘤均发生于脊髓背侧，1例两端尖锐呈笔尖样（图2），其中2例呈U形包绕脊髓生长（图3，4），肿瘤钳状突起矢状位时类似脊膜尾征（图5），1例经椎间孔向外生长，未见骨质破坏（图6）。

图1MRI扫描T2WI显示肿瘤生长在胸段椎管硬膜外脂肪间隙中，与脊髓之间见硬脊膜线样低信号影，硬脊膜受压呈弧形前移。图2 MRI增强显示肿瘤发生在胸段椎管硬膜外间隙，位于脊髓背侧，呈长梭形，两端尖锐呈笔尖样改变，肿瘤呈明显均匀强化。图3，4MRI增强显示肿瘤均生长于脊髓背侧，呈U形包绕脊髓生长，肿瘤呈明显均匀强化。

Figure 1.T2WI images demonstrated in the epidural space of thoracic spine a tumor which put the dural sac forward.A low signal line was shown between them.Figure 2.Enhanced MRI scan showed an obviously enhanced tumor in the back epidural space of the thoracic spine，with a shape of long spindle and pen-nib at both ends.Figure 3，4.On enhanced MRI scan，the tumor was located in the back epidural space and wrapped around the cord in a“U”shape with significant enhancement.

4例患者一般资料及影像表现：例1为男性，68岁，病变位于T5～T9椎管内硬膜外，大小3.9 cm×1.0 cm，长梭形，无并发表现。例2为男性，58岁，病变位于T11椎管内硬膜外，大小1.6 cm×1.0 cm，椭圆形，U形包绕脊髓，并发邻近椎体血管瘤。例3为男性，47岁，病变位于T4～T5椎管内硬膜外，大小2.0 cm×1.0 cm，哑铃形，经椎间孔向外生长。例4为女性，42岁，病变位于T1～T4椎管内硬膜外，大小5.8 cm×0.9 cm，长椭圆形，U形包绕脊髓，并发硬膜外脂肪沉积。

2.2肿瘤MRI信号及MRI增强特征

4例病灶T1WI呈等、稍低信号，T2WI呈高信号，3例MRI信号均匀一致，并呈明显均匀强化 （图2～4），1例病灶T1WI 及T2WI均见低信号条索，增强后强化欠均匀（图6）。

2.3病理组织学

大体病理：肿瘤呈灰红色肿块，表面光滑，切面灰红色，实性，质软。

镜下所见：肿瘤由扩张的薄壁血管组成，血管腔内充血，多量增生的血管相互吻合（图7）。

图5MRI增强示肿瘤生长于脊髓背侧，边缘见突起，类似于硬膜尾征，肿瘤灶明显均匀强化，脊髓明显受压，术前误诊为脊膜瘤。图6 MRI增强扫描显示左侧椎间孔扩大，肿瘤经椎间孔向外生长，肿瘤强化欠均匀，内见条索样低信号影。图7肿瘤组织穿插于脂肪组织间生长，肿瘤由扩张的薄壁血管组成，血管腔内充血，增生扩张的瘤性血管腔内衬单层扁平、立方状的内皮细胞，HE染色。

Figure 5.A case was misdiagnosed as meningioma preoperatively.Enhanced MRI scan showed that a homogeneously enhanced tumor located in the back epidural space.The spinal cord was compressed obviously with a protrusion like dural tail sign.Figure 6.Enhanced MRI scan showed that the tumor extruded from the left widened intervertebral foramen.The tumor was enhanced heterogeneously with linear hypointensities in the center.Figure 7.HE stain：the tumor consisted of expanding thin-walled blood vessels interpolated with fat tissue.One-layer flatten or cubic cells were shown within the hyperemic lumen of the blood vessels.

3　讨论

3.1临床与病理

海绵状血管瘤自1929年由Globus等首先报道，是一种少见的类似肿瘤的隐匿性血管畸形，由缺乏肌层和弹性纤维层的大小不等的海绵状血管窦组成，无粗大动脉供血和静脉引流，病灶内不含神经组织且分界清晰有别于其他血管畸形，并非真性肿瘤［1］。根据肿瘤发生部位分为4型［2］：Ⅰ型，髓内型；Ⅱ型，髓外硬膜内型；Ⅲ型，硬脊膜外型；Ⅳ型，椎体型。单纯硬膜外海绵状血管瘤 （Pure spinal epidural cavernous angiomas，PSECA）［3］属于Ⅲ型，PSECA非常罕见，仅占硬膜外肿瘤的4%［4］，又称SECA，多见于30～60岁，男性略多于女性。其发病部位以中胸段（T3～T9）为多，起病缓慢进行性发展，多为肿瘤压迫导致的脊髓及神经受压症状［2-6］。本组SECA均发生在胸段椎管硬膜外，病患发病年龄、男女比例及临床表现与文献报道相符。

3.2MRI表现

SECA发病率低，人们对它们的认识不够，术前难以正确诊断，本组4例中有1例呈椭圆形术前误诊为脊膜瘤，1例呈哑铃形误诊为神经源性肿瘤，1例因病灶位于硬膜外呈长梭形，且两端尖锐，术前考虑诊断SECA，1例病灶呈硬膜外良性肿瘤表现并伴有明显硬膜外脂肪沉积考虑诊断SECA。回顾分析本组病例并结合文献认为以下MRI表现有助于诊断：①肿瘤多呈长梭形，长椭圆形，两端多尖锐，呈毛笔尖样［6］；②肿瘤可压迫包绕脊髓，呈钳状或U字形［4-5］；③有些肿瘤可沿椎间孔向外生长，但无骨质破坏［7］；④大多数肿瘤表现为T1WI等或稍低信号，T2WI为均匀高信号，少数于T1WI及T2WI为不均匀信号［7］；⑤增强扫描呈明显均匀强化。

3.3鉴别诊断

SECA因血供丰富，MRI增强具有一定特征，多呈均匀明显强化，少数信号欠均匀［7］。需与富血供的肿瘤，比如脊膜瘤、黑色素瘤、原始神经外胚层肿瘤等鉴别。SECA的信号和增强方式与脊膜瘤非常相似，容易误诊，但二者的生长方式和形态学有区别，脊膜瘤绝大多数位于髓外硬膜下，为依附在硬脊膜上的宽基底肿块，可显示硬脊膜尾征；SECA位于硬膜外间隙，肿瘤与脊髓之间可见线条状硬脊膜影像；前者多呈类圆形，后者呈匍行性生长，长轴较长，多呈长梭形或长椭圆形，亦可沿椎间孔向外生长；极少数脊膜瘤可位于硬膜外，部分可呈哑铃形［8］，因其MRI信号与SECA相似，鉴别尤为困难；SECA多包裹脊髓，钳状包绕脊髓及两端毛笔尖样改变可有助于鉴别诊断［9］。本组1例术前误诊为脊膜瘤，因病灶呈类圆形，同时对SECA认识不足，将其包绕脊髓的钳状突起看成脊膜瘤的硬膜尾征，未仔细辨别病灶位于硬膜外间隙，导致误诊。原发椎管内黑色素瘤少见，可发生在硬膜外，MRI增强后常表现为均质明显强化，可见脊膜尾征，但MRI信号具有特征性，为短T1短T2信号，病变多呈类圆形，也可沿椎间孔向外生长呈哑铃形［10］。原发于椎管内的PNET非常少见，多见于儿童及青少年，硬膜内、外均可发生，肿瘤血供丰富体积较大，多呈类圆形，可伴浅分叶状，边界较清楚，多呈实性肿瘤或偏实性肿瘤，MRI上多呈稍长T1和稍长T2信号，信号多不均匀，伴有囊变和坏死、出血和钙化，增强多呈不均匀明显强化［11］。

总之，SECA虽然少见，但其发病部位及MRI表现具有一定特征性，MRI对其有很高的临床诊断价值。

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MRI findings and differential diagnosis of spinal epidural cavernous angioma

WANG Dong-mei，SUN Qi，YANG Xian-feng，ZHOU Zheng-yang，ZHU Bin
（Department of Radiology，Drum Tower Hospital Affiliated Nanjing University Medical School，Nanjing 210008，China）

R739.4；R732.2；R445.2

B

1008-1062（2015）03-0209-03

2014-06-30；

2014-08-15

王冬梅（1977-），女，江苏南通人，副主任医师。