三血管及三血管气管切面在超声产前诊断胎儿心脏大血管畸形中的应用价值

王红鹄，杨　军，韩　舒，邱　悦

（中国医科大学附属第一医院心血管超声科，辽宁 沈阳　110001）

三血管及三血管气管切面在超声产前诊断胎儿心脏大血管畸形中的应用价值

王红鹄，杨军，韩舒，邱悦

（中国医科大学附属第一医院心血管超声科，辽宁 沈阳110001）

目的：回顾性分析三血管及三血管气管切面在超声产前诊断胎儿心脏大血管畸形中的应用价值。方法：统计我院66例大血管畸形胎儿超声心动图检查情况，回顾分析四腔心、流出道、三血管、三血管气管切面在各个疾病的超声心动图特点，对患者进行复诊、随访。结果：大血管畸形在三血管及三血管气管切面有特征性表现，出现大血管排列顺序、内径、血流方向、分支等异常，结合彩色多普勒血流显像，表现出“V”“O”“C”“U”“Ioo”“oVo”型结构，该切面在主动脉弓离断、缩窄，右位主动脉弓，永存动脉干，永存左上腔静脉全部出现异常表现。而四腔心、左、右室流出道等切面在部分大血管畸形不出现异常表现。二者联合观察可提高胎儿先心病的诊断率。大血管畸形最常合并的心内畸形是室间隔缺损，最常合并的心外畸形是单脐动脉。结论：三血管及三血管气管切面可提示胎儿大血管畸形，尤其对于主动脉弓离断、缩窄，右位主动脉弓，永存动脉干，永存左上腔静脉有重要的诊断价值。有利于为孕妇及早作出产前诊断，减轻身心痛苦，提高生育质量。

胎儿心脏；心脏缺损，先天性；超声检查，产前

先天性心脏病是导致婴儿死亡的主要原因，其发病率约为0.4%～1.3%［1］。产前诊断先天性心脏病可以改变妊娠结局，提高孕妇或婴儿的健康水平及生存质量。出入胎儿心脏的大血管由主动脉、肺动脉、上下腔静脉及肺静脉等构成，其发育异常可表现为血管位置、数量、管径、分支、血流动力学的异常。三血管切面［2］（Three-vessel view，3VV）及三血管气管切面［3］（Three vessels and trachea view，3VT）可清晰显示胎儿心脏大血管的形态结构及位置关系，本研究对我院近4年来诊断的胎儿心脏大血管畸形进行回顾性分析，探讨3VV及3VT切面的图像特点及应用价值。

1　资料与方法

1.1研究对象

统计2010年12月—2014年8月中国医科大学附属第一医院进行胎儿超声心动图检查并诊断大血管畸形的孕妇66例进行回顾性分析，年龄19～43岁，平均 （29.11±4.86）岁，孕周20～35周，平均（28.46±5.23）周，其中单胎妊娠66例，双胎妊娠0例。孕周推算由末次月经时间或妊娠早期超声检查确定。

1.2仪器方法

采用Philips IE33彩色多普勒超声诊断仪，C5-1探头，fetal heart模式，频率约4～6MHz，通过适当缩小扇角宽度，调整焦点，提高帧频及图像质量。孕妇仰卧位经腹检查胎儿心脏，必要时侧卧位或改变体位后检查。检查步骤依照 2006年 Ultrasound Obstet Gynecol公布的胎儿心脏扫查指南进行［1］。首先判断胎儿数目、体位及心脏方位，Zoom放大胎儿心脏至屏幕1/3～1/2，采集四腔心、左室流出道、右室流出道、3VV、3VT、主动脉弓长轴、动脉导管长轴、腔静脉长轴切面，所有切面采集二维图像及彩色多普勒图像，必要时采集血流频谱图像。3VV、3VT切面的获取：探头由四腔心切面向头侧移动并向上倾斜，从左向右依次显示肺动脉（动脉导管）、升主动脉（主动脉弓）、上腔静脉，内径依次减小，主动脉弓位于气管左侧，降主动脉位于脊柱左侧，动脉导管及主动脉弓呈“V”型汇入降主动脉，气管位于主动脉及上腔静脉后方，脊柱前方。对于异常胎儿，采集非标准切面并且由两位医师同时检查签署报告。检查完毕后定期进行复诊、电话随访或尸检解剖。

1.3统计方法

对66例大血管畸形的胎儿超声心动图结果进行回顾性分析，并结合心内、心外畸形情况、孕妇及胎儿危险因素及随访结果，综合评价3VV、3VT切面在胎儿心脏大血管畸形中的诊断价值。

2　结果

2.166例胎儿大血管畸形超声心动图表现

大血管畸形在3VV、3VT切面有特征性表现，如大血管排列顺序、内径、血流方向、分支等异常，结合彩色多普勒血流显像，表现出 “V”“O”“C”“U”“Ioo”“oVo”型。

其中主动脉弓缩窄7例，超声心动图表现为左心较右心内径偏小，肺动脉增宽，主动脉偏细，主动脉弓降部较细，局部血流加快，甚至血流反向，3VV、3VT切面表现为主动脉弓位于气管左侧，内径较细，与动脉导管呈不对称“V”型汇入降主动脉（图1a～1c）。

图1a，1b超声诊断主动脉弓缩窄，肺动脉瓣狭窄，右心大，室间隔缺损。图为双实时显像主动脉弓内径显著变细，肺动脉窄后扩张。图1c超声诊断主动脉弓离断，尸检为主动脉弓缩窄。主动脉弓在发出左颈总动脉及左锁骨下动脉后细窄 （箭头所示）。R：右侧；L：左侧；SVC：上腔静脉；ARCH：主动脉弓；MAP：主肺动脉；DA：动脉导管；INA：无名动脉；LCCA：左颈总动脉；LSA：左锁骨下动脉；AO：主动脉；PA：肺动脉。

Figure 1a，1b.The fetus was diagnosed with coarctation of aortic arch，pulmonary artery stenosis，and ventricular septal defect.Double real-time imaging showed that aortic arch became thinner and pulmonary artery was broader after stenosis.Figure 1c.The fetus was diagnosed with interruption of aortic arch and the result of autopsy was coarctation of aortic arch.The yellow arrow pointed that aortic arch became thinner after division into left common carotid artery and left subclavian artery.R：right；L：left；SVC：superior vena cava；ARCH：aortic arch；MAP：main pulmonary artery；DA：ductus arteriosus；INA：innominate artery；LCCA：left common carotid artery；LSA：left subclavian artery；AO：aortic；PA：pulmonary artery.

主动脉弓离断4例，超声心动图表现为心室壁普遍增厚，卵圆孔增宽，室间隔连续性中断，主动脉发育细，肺动脉内径增宽，升主动脉与降主动脉间连续性中断，部分胎儿主动脉弓内血流反向，3VV、3VT切面表现为主动脉弓不能呈管状连续显示，始终为一横断面，与动脉导管、上腔静脉呈“Ioo”型显示。

右位主动脉弓，右位导管1例，超声心动图表现为主动脉弓右降，主动脉弓降部发出左锁骨下动脉，由气管后方向左走行，动脉导管位于气管右侧，3VV、3VT切面表现为主动脉弓及动脉导管位于气管右侧，连同左锁骨下动脉呈“C”型包绕气管（图2a，2b）。

右位主动脉弓，左位导管2例，超声心动图表现为各心腔内径及比例正常范围，主动脉与肺动脉交叉走行，主动脉弓右降，3VV、3VT切面表现为主动脉弓位于气管右侧，动脉导管左位，气管位于二者之间，二者呈“U”型包绕气管（图2c）。

双主动脉弓1例，超声心动图表现为主动脉弓分为两支，左支偏细于气管左侧汇入降主动脉，右支于气管右侧汇入降主动脉，两支动脉弓包绕气管，动脉导管为左位，3VV、3VT切面表现为双主动脉弓呈“O”型包绕气管，双主动脉弓及动脉导管呈“6”型包绕气管（图2d）。

图2a，2b超声诊断右位主动脉弓、右位导管弓、左锁骨下动脉迷走，可见动脉导管、主动脉弓、左锁骨下动脉呈“C”型包绕气管。图2c超声诊断右位主动脉弓、左位导管弓，可见主动脉弓位于气管右侧，与动脉导管呈“U”型包绕气管。图2d超声诊断双主动脉弓，可见二者呈“O”型包绕气管。R：右侧；L：左侧；SVC：上腔静脉；ARCH：主动脉弓；MAP：主肺动脉；DA：动脉导管；T：气管。

Figure 2a，2b.The fetus was diagnosed with right aortic arch，right ductus arteriosus and left subclavian artery vagus.The trachea was surrounded by ductus arteriosus，aortic arch and left subclavian artery vagus and this circumvolutio looked like the shape of“C”.Figure 2c.The fetus was diagnosed with right aortic arch and left ductus arteriosus and they surrounded the trachea like the shape of“U”.Figure 2d.The fetus was diagnosed with double aortic arch and they surrounded the trachea like the shape of“O”.R：right；L：left；SVC：superior vena cava；ARCH：aortic arch；MAP：main pulmonary artery；DA：ductus arteriosus；T：trachea.

永存动脉干5例，超声心动图表现为一条大动脉起源于心室，走行一段后发出肺动脉，常伴室间隔缺损，3VV、3VT切面表现为动脉导管不显示，主动脉弓位于气管左侧，与上腔静脉呈“/o”型显示。

右室双出口12例，超声心动图表现为两条大动脉平行发出，大部分起源于右室，伴室间隔缺损，3VV、3VT切面表现为主动脉弓及动脉导管位于气管左侧，排列顺序正常，但主动脉（弓）、肺动脉（动脉导管）管径异常。

肺动脉狭窄10例，超声心动图表现为右室增大，肺动脉瓣回声增强，开放受限，瓣口血流速度加快，肺动脉（动脉导管）窄后扩张，3VV、3VT切面表现为主动脉（弓）动脉导管位于气管左侧，排列顺序正常，但肺动脉（动脉导管）内径异常，呈不对称“V”型汇入降主动脉，动脉导管甚至血流反向。

永存左上腔静脉6例，超声心动图表现为左上腔静脉汇入冠状静脉窦，冠状静脉窦内径增宽，开口于右房，3VV、3VT切面表现为肺动脉（动脉导管）左侧可见左上腔静脉，与右上腔静脉、主动脉弓呈“o-Vo”型（图3a，3b）。

图3a，3b超声诊断永存左上腔静脉，3VV切面从左向右依次排列左上腔静脉、动脉导管、主动脉弓，上腔静脉，呈“oVo”。图3c，3d超声诊断动脉导管走行迂曲，图例为双实时彩色多普勒显像，可见动脉导管花色血流。R：右侧；L：左侧；SVC：上腔静脉；ARCH：主动脉弓；MAP：主肺动脉；DA：动脉导管；T：气管；CS：冠状静脉窦。

Figure 3a，3b.The fetus was diagnosed with persistent left superior vena cava.3VV showed that left superior vena cava，ductus arteriosus，ortic arch and superior vena cava were ranked from left to right，this circumvolutio looked like the shapes of“oVo”.Figure 3c，3d. The fetus was diagnosed with tortuous ductus arteriosus.Double real-time imaging showed multicoloured flow in ductus arteriosus.R：right；L：left；SVC：superior vena cava；ARCH：aortic arch；MAP：main pulmonary artery；DA：ductus arteriosus；T：trachea；CS：coronary sinus.

大动脉转位8例，超声心动图表现为大动脉起源及走行异常，主动脉起源于右室，肺动脉起源于左室，二者呈平行排列，3VV、3VT切面表现为主动脉（弓）肺动脉（动脉导管）上腔静脉排列顺序正常（完全型）或异常（矫正型）。

法洛四联症5例，超声心动图表现为主动脉增宽骑跨，肺动脉狭窄，室间隔缺损，3VV、3VT切面表现为主动脉（弓）肺动脉（动脉导管）位于气管左侧，与上腔静脉排列顺序正常，但主动脉内径增宽，肺动脉内径较细。

动脉导管迂曲5例，超声心动图表现为动脉导管走行迂曲，局部呈五彩花色涡流，血流速度加快，3VV、3VT切面表现为动脉导管位于气管左侧，走行冗长，迂曲折返，与主动脉弓呈不对称“V”汇入降主动脉（图3c，3d）。

2.2比较大血管畸形在各切面出现异常表现的病例数量及其构成比

见表1。前者对于永存动脉干、右室双出口、肺动脉狭窄、法洛四联症、大动脉转位有较好诊断价值，对于主动脉弓缩窄、主动脉弓离断有一定诊断价值，对于右位主动脉弓、双主动脉弓、永存左上腔静脉诊断价值较小。但后者对于大血管畸形均具有良好诊断价值。

表1　大血管畸形在各切面出现异常的数量及构成比

2.3大血管畸形胎儿合并出现的心内、外异常的情况及随访情况

主动脉弓缩窄7例，其中合并二尖瓣瓣上狭窄1例、室间隔膜周部缺损1例、肌部室间隔缺损1例、单心室1例、肺动脉狭窄1例、肢体短小1例。主动脉弓离断4例，其中合并右室双出口1例、左心系统发育不良1例、膜周部室间隔缺损2例、肾积水1例。双主动脉弓1例，不合并心内、心外畸形。右位主动脉弓，右位导管1例，合并左锁骨下动脉迷走1例。右位主动脉弓，左位导管2例，合并肾积水1例。永存动脉干5例，合并左旋心1例、心房反位1例、右旋心1例、完全性心内膜垫缺损1例、肺动脉狭窄1例、室间隔缺损4例、内脏反位1例。右室双出口12例，合并室间隔缺损12例、主动脉弓离断2例、主动脉弓缩窄1例、单心室1例、肺动脉缩窄3例、肠管回声增强1例。肺动脉狭窄10例，合并右室发育不良2例、室间隔缺损4例、单心室1例、右旋心1例、右室双出口1例、主动脉缩窄1例、心包积液1例、单脐动脉1例。永存左上腔静脉6例，合并单心房1例、单心室1例、大动脉转位1例、室间隔缺损1例、大动脉转位1例、单脐动脉2例。大动脉转位8例，合并单心房1例、单心室1例、室间隔缺损5例、单心室1例、心内膜垫缺损1例、肺动脉瓣狭窄1例、左上腔静脉2例、单脐动脉1例、宫内生长发育迟缓1例。法洛四联症5例，合并室间隔缺损5例、单脐动脉1例。动脉导管迂曲5例，均不合并心内、心外异常。其中大血管畸形胎儿最常合并的心内异常是室间隔缺损，最常合并的心外异常是单脐动脉。部分患者在进行排畸筛查时发现单脐动脉、侧脑室增宽、颈项透明层增厚、肠管回声增强、肾积水（集合系统扩展）、肢体短小时均建议其进行专业的胎儿超声心动图检查。66例孕妇生后复查18例、引产20例、尸检8例、电话随访13例、失访15例。其中1例产前超声诊断主动脉弓离断经尸检解剖为主动脉弓严重缩窄。

3　讨论

胚胎发育4周时形成6对腮动脉弓，其中1、2、5对腮动脉弓退化消失，第3对腮动脉弓形成颈总动脉，左侧第4腮动脉弓形成主动脉弓，右侧第4腮动脉弓形成无名动脉及右锁骨下动脉，左侧第6腮弓动脉形成左肺动脉并与主动脉相连续形成动脉导管，右侧第6腮弓动脉形成右肺动脉。在胚胎时期中腮弓动脉发育或退化异常，可形成主动脉弓缩窄、离断，双主动脉弓，右位主动脉弓等。主动脉弓异常常合并18三体、21三体或45XO［4］。胚胎发育2周后形成原始心管，心球的远端形成动脉圆锥，连接于主动脉囊和右心室之间，正常情况下随着发育进展，动脉圆锥经过分隔、旋转、吸收、消融等过程由单一管道发育成双通道，于8周时分别连接于左心室和右心室。但是由于各种因素影响，分隔、吸收异常形成永存动脉干、肺动脉狭窄（闭锁）、法洛四联症等，旋转异常形成右室双出口、大动脉转位等［5］。黄晓旻目前研究认为GATA4、NKX2.5、Connexin43、ZFPM2基因位点以及22q11.2微缺失与动脉圆锥发育异常有关［6］。胚胎发育7周时，左侧前主静脉和Cuvier管逐渐闭塞退化，形成Marshall韧带，右前主静脉与Cuvier管发育成正常的右上腔静脉，如未退化，则形成左上腔静脉［7］。

3VV切面在正常胎儿表现为肺动脉 （动脉导管）、主动脉（弓）、上腔静脉从左向右依次排列，内径依次减小，降主动脉位于脊柱左侧。3VT切面可显示主动脉弓及动脉导管位于气管左侧，呈“V”型汇入降主动脉，气管位于上腔静脉及主动脉后方、脊柱前方。胎儿心脏大血管畸形在3VV及3VT切面表现为血管数量、位置、管径、血流动力学的异常。①血管数量增加见于永存左上腔静脉（Persistent left superior vena cava，PLSVC）、双主动脉弓（Double aortic arch，DAA）、另有文献报道可见于心上型肺静脉异位连接 （Anomalous pulmonary venous connection，APVC）、永存第五主动脉弓 （Persistent fifth aortic arch，PFAA）［8］等。PLSVC及APVC显示第四条血管位于动脉导管左侧，可测及静脉频谱，其内血流方向可鉴别二者。DAA及PFAA显示第四条血管位于上腔静脉与动脉导管之间，频谱为动脉，血流汇入降主动脉，二者鉴别有困难，且PFAA易误认为是主动脉弓粗大分支［8］。血管数量减少见于永存动脉干、肺动脉瓣闭锁等，动脉导管在该切面缺如。②血管位置异常见于右位主动脉弓 （Right aortic arch，RAA）、大动脉转位（Transposition of the great arteries，TGA）、右室双出口（Double outlet of right ventricle，DORV）、内脏反位等。3VV切面可良好显示血管排列关系，但需要注意的是：并不是所有大动脉关系异常的胎儿3VV切面均表现异常，需结合其他切面综合判断。3VT切面可评价血管与气管、食管的位置关系，提示需密切观察新生儿是否发生窒息、呛咳、呼吸吞咽困难，对可疑食管、气管被压迫性疾病进行早期诊断、早期治疗。③血管管径异常可见于主动脉弓缩窄（Coarctation of aortic arch，CAA）、主动脉弓离断（Interruption of aortic arch，IAA）、法洛四联症、肺动脉狭窄等。正常胎儿肺动脉（动脉导管）、主动脉（弓）、上腔静脉内径依次减小，肺动脉与主动脉内径比值在1.0～1.2。法洛四联症主动脉内径增宽、肺动脉内径变细，肺动脉狭窄显示肺动脉内径变细或出现窄后扩张，CAA、IAA主动脉弓内径显著变细。④大血管血流动力学异常表现为血流速度加快、湍流、血流反向等，肺动脉瓣狭窄出现血流速度加快，动脉导管走行迂曲出现血流加快、湍流，肺动脉瓣闭锁、主动脉弓离断分别出现动脉导管、主动脉弓血流反向。

此次回顾性分析表明3VV、3VT切面能提高胎儿大血管畸形的诊断率，尤其对于主动脉弓离断、缩窄，右位主动脉弓，永存动脉干，永存左上腔静脉有良好的诊断价值，再结合四腔心、左右室流出道、主动脉弓长轴等切面，依据节段分析法序贯扫查，可对胎儿心脏作出全面准确评价。有利于为孕妇及早作出产前诊断，减轻身心痛苦，提高生育质量。但本研究尚有一定局限性，胎儿心脏检查结果受探头频率、检查者经验、孕妇腹壁厚度及瘢痕、羊水深度、胎儿方位等影响，需要进一步改善技术手段，扩大样本量。

［1］International Society of Ultrasound in Obstetrics&Gynecology. Cardiac screening examination of the fetus：guidelines for performing the basic and extended basic cardiac scan［J］.Ultrasound Obstet Gynecol，2006，27（1）：107.

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Value of three-vessel view p lus three vessels and trachea view in ultrasonic diagnosis of fetal heart and great vessel malformations

WANG Hong-hu，YANG Jun，HAN Shu，QIU Yue
（Department of Cardiovascular Ultrasound，First Affiliated Hospital of China Medical University，Shenyang 110001，China）

Objective：To retrospectively explore the value of three-vessel view（3VV）plus three vessels and trachea view （3VT）in heart and great vessel malformations by fetal echocardiography.Methods：Sixty-six fetuses with heart and great vessel malformations who received fetal echocardiography were enrolled，and the ultrasounic images of four-chamber view，outflow tract view，3VV and 3VT were retrospectively analyzed.All the fetuses were followed up.Results：There were characteristic performances（the abnormal sequence，diameter，direction of blood flow，aortic branch）in 3VV and 3VT in fetuses with great vessel malformations.Combined with color Doppler flow imaging，these performances looked like the shapes of“V”“O”“C”“U”“Ioo”“oVo”.Abnormal manifestations occured in the 3VV and 3VT in all cases of coarctation of aortic arch（CAA），interruption of aortic arch（IAA），right aortic arch（RAA），persistent truncus arteriosus（PTA）and persistent left superior vena cava（PLSVC）. However，no abnormalities in four-chamber view，outflow tract view and so on were displayed in part fetuses with great vessel malformations.Combined all the views together，the diagnostic rate of congenital heart disease can be increased.Great vessel malformations mostly combined with ventricular septal defect and single umbilical artery.Conclusion：3VV and 3VT played important roles in prenatal diagnosis of great vessel malformations，especially for CAA，IAA，RAA，PTA and PLSVC.It is beneficial for gravida to get prenatal diagnosis，alleviate the pain and improve the quality of reproduction.

Fetal heart；Heart defects，congenital；Ultrasonography，prenatal

R714.55；R445.1

A

1008-1062（2015）03-0192-05

2014-09-26；

2014-10-24

王红鹄（1988-），女，河南洛阳人，在读硕士研究生。

杨军，中国医科大学附属第一医院心血管超声科，110001。