真两性畸形伴右侧睾丸异位一例

赵志强，仲建全

真两性畸形伴右侧睾丸异位一例

赵志强，仲建全

两性畸形；睾丸异位；体层摄影术，X线计算机；超声

病例资料 患者，男，49岁。因左侧腹股沟疝20余年，不能回纳4个多小时入院。查体：左侧腹股沟区见大小约2．0cm×3．0cm包块，质稍硬，张力高，边界尚清，不能回纳，伴压痛；肛门、直肠及外生殖器未查。术前超声：左侧阴囊内见大小约4．4cm无回声，内见网状分隔及稍强回声（图1）；另见大小约5．0cm×3．4cm的不均质稍强回声团，CDFI示其内可见血流信号，彩超诊断为左侧阴囊内异常回声并左侧睾丸鞘膜腔积液。腹、盆腔CT增强：盆腔左份见一带状软组织块影，大小约3．8cm× 9．0cm×3．9cm，动脉期呈均匀强化，门脉期强化欠均匀；左侧阴囊内见两粒睾丸影像，右侧阴囊空虚（图2～5）。CT诊断：盆腔左份软组织块，性质待定；左侧阴囊两粒睾丸样影像右侧阴囊空虚，发育变异？术中所见：双侧精索及睾丸经左侧腹股沟区突出，均位于左侧阴囊，右侧阴囊空虚；左侧阴囊内见大小5．0cm× 4．0cm×4．0cm包块，与双侧精索关系密切，质硬，实性；包块近端连接直径约2cm条索通向左侧腹膜后，条索内见直径约0．5cm的管腔，腔内有少量、透明的胶冻样液体。术后病理：左侧阴囊送检组织呈子宫样及输卵管样器官异型，符合真两性异型（图6）。

图1 B超示左侧阴囊内不均质稍强回声团（箭）。 图2 CT增强动脉期示盆腔左份分软组织块呈均匀强化，边界大部分可见，前缘达左侧腹股沟区，后份与左侧精囊腺分界不清（箭）。 图3 CT增强动脉期示左侧腹股沟管区肿胀，结构不清（箭）。图4 CT增强门脉期示软组织强化欠均匀（箭）。 图5 CT增强门脉期示左侧阴囊肿大、积液，其内见两粒睾丸（箭），右侧阴囊空虚（箭头）。 图6 镜下病理示送检组织呈子宫样异型（×10，HE）。

讨论 两性畸形系性别发育畸形，分真假两种，可出现不同程度的内外生殖器、性腺及第二性征的两性特点。真两性畸形只有在睾丸和卵巢组织同时存在于同一机体时才能诊断；睾丸和卵巢组织可位于同一侧性腺中，也可分别位于两侧性腺中，两性的生殖细胞及两种性腺的其他成分也应同时存在；其发病机制较为复杂，性别决定机制亦相当复杂，性别决定与分化是以SRY基因为主的常染色体、性染色体多基因参与的、有序协调表达过程，任何一个环节出现异常都可导致性别畸形［1］。据报道［2］正常卵巢组织大多存在于机体的左侧，而含有睾丸组织的性腺，如卵睾或单纯睾丸更多地存在于机体右侧。本例卵睾位于左侧，与以往报道不同。

成年人真两性畸形往往在青春期后出现乳房发育、周期性腹痛和／或血尿、原发性闭经、不孕等临床表现。真两性畸形以男性生殖器为多，大多数于发育期出现女性第二性征，睾丸无精子生成，但本例患者育有两女，可见其睾丸可产生正常精子，其前列腺位置亦属正常。

成年人真两性畸形有时可在腹部及腹股沟触及包块，当合并外生殖器异常时，应当考虑两性畸形的可能，必要时行超声以及CT检查，不仅可明确腹股沟区疝囊内容物的性质、疝囊颈部的狭窄情况，还可以为临床提供准确的定位信息。

在影像学上，真两性畸形B超表现为卵睾呈椭圆形，边清，包膜完整，卵巢和睾丸分别位于两极，首尾相连，分界较清，卵巢侧可见小卵泡样回声，睾丸侧回声均匀细腻［3］；其CT表现报道甚少，目前已有文献描述为盆腔、双侧腹股沟区／阴囊内见异常增多软组织块［4］；本例表现与以往报道相符。真两性畸形的影像诊断困难，需结合临床、内分泌检查、细致的体格检查及手术病检方能确定其类型。

［1］ Strauss JF，Barbieri RL．Yen ＆Jaffe＇s reproductive endocrinology［M］．Philadelphia：Elsevier，2009：367－393．

［2］ Krob G，Braun A，Kuhnle U．True hermaphroditism：geographical distribution，clinical findings，chromosomes and gonadal histology［J］．Eur J Pediatr，1994，153（1）：2－10．

［3］ Pires CR，De Moura Poli AH，Zanforlin Filho SM，et al．True hermaphroditism－the importance of ultrasonic assessment［J］．Ultrasound Obstet Gynecol，2005，26（1）：86－88．

［4］ 卜学勇．真两性畸形CT扫描1例报告［J］．实用放射学杂志，2002，18（1）：57．

R814．42；R697．2

D

1000－0313（2015）02－0197－01

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．029

2014－06－08

2014－07－06）

643000 四川，自贡市第一人民医院放射科

赵志强（1985－），男，山西临汾人，住院医师，主要从事CT及MRI诊断工作。