颅内孤立性纤维瘤的MRI表现

戴旖，龙莉玲，叶伟

颅内孤立性纤维瘤的MRI表现

戴旖，龙莉玲，叶伟

目的：探讨颅内孤立性纤维瘤（I－SFT）的MRI表现。方法：回顾性分析8例经手术病理证实的I－SFT的MRI及病理学资料。结果：肿瘤发生在幕下2例，幕上3例（其中侧脑室内1例），跨越幕上及幕下2例，鞍区1例。1例鞍区肿瘤在T1WI、T2WI上呈均匀等信号，其余7例信号不均，T1WI、T2WI上以等、稍高信号为主，其中5例T2WI见小斑片状低信号区，3例见囊变灶，5例病灶内可见粗大流空血管影。MRI增强扫描示8例均明显强化；鞍区肿瘤强化均匀，其余7例强化不均；5例T2WI低信号区明显强化，3例囊变区未见强化，2例可见脑膜尾征。除侧脑室内1例周围脑实质水肿明显外，其余7例无或轻度水肿。病理显示8例均见丰富的小梭形细胞；免疫组化显示CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）。结论：I－SFT的MRI表现有一定的特点，当脑膜肿瘤呈等、较高信号，增强呈明显强化，其内出现粗大流空血管、T2WI低信号区时，可考虑该病诊断，但其确诊仍需依靠组织病理学。

孤立性纤维瘤；磁共振成像；病理学

孤立性纤维瘤（solitary fibrous tumor，SFT）属于纤维母细胞／肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型（偶尔有转移），是一种罕见的软组织肿瘤，在所有软组织肿瘤中的比例不足2%［1］。SFT发生在颅内称为颅内孤立性纤维瘤（intracranial SFT，I－SFT）。由于对该病认识不足，临床工作中易误诊。笔者收集8例经手术病理证实的I－SFT的MRI及病理资料进行回顾性分析，旨在提高对该病的影像认识水平。

材料与方法

1．病例资料

搜集我院2009年6月－2013年12月经手术病理证实为I－SFT的8例患者的MRI及临床资料。8例患者中，男5例，女3例，年龄5～59岁。7例以头晕、头痛就诊，1例鞍区占位患者以视力进行性下降为首发症状就诊。所有患者均行外科手术切除肿瘤，术中发现病变起源于硬脑膜7例，室管膜1例；7例包膜较完整，1例压迫邻近静脉窦。3例术后复发，均行二次手术。

2．检查方法

8例均行MRI平扫及增强扫描，采用荷兰PhilipsAchiva 3．0T超导MR扫描仪，头颅线圈。MRI平扫采用横轴面自旋回波（SE）T1WI（TR 450ms、TE 14ms）和T2WI（TR 5000ms、TE 108ms），层厚5．0mm，层间距2．0mm，视野24cm×24cm，矩阵256×256。MRI增强扫描：经肘静脉手推注射Gd－DTPA（剂量0．1mmol／kg）后，再行横轴面、冠状面及矢状面频率饱和法脂肪抑制T1WI扫描。病理检查方法：术后标本均经甲醛固定，常规制成4mm厚石蜡切片，HE染色，经光镜、免疫组织化学染色明确诊断，同时行CD34、CD99、Bcl－2、Vimentin、EMA免疫组化检查。

结 果

1．肿瘤MRI表现

8例肿瘤中，跨越幕上及幕下2例（图1a～d），完全发生在幕上3例（图2a～d），其中侧脑室内1例，幕下2例，鞍区1例。肿瘤长径1．5～8．2cm，＞5cm者5例。7例边界清晰，1例边界欠清；5例边缘呈分叶状，3例呈类圆形。鞍区肿瘤在T1WI、T2WI上均呈等信号，其余7例于T1WI及T2WI上均以等或稍高信号为主，5例于T2WI上见瘤内夹杂低信号灶，5例瘤内见粗大流空血管影。5例肿瘤呈实性改变，3例内部有不同程度坏死、囊变。8例增强扫描均呈明显强化，鞍区肿瘤呈均匀强化，余7例强化不均。5例T2WI平扫所示的瘤内低信号灶呈明显强化，1例囊变区边缘呈环形强化，余2例囊变区边缘未见强化，2例可见脑膜尾征。1例侧脑室内肿瘤周围脑实质可见大片水肿，余7例周围脑实质无或轻度水肿。肿瘤邻近颅骨均未见异常改变。

2．病理结果

8例均可见丰富的小梭形细胞呈旋涡状、编织状、车辐状排列，细胞疏密相间，疏松区可见丰富的血管及胶原纤维玻璃样变（图1e、2e）。免疫组化：CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）。其中7例未见明显核分裂相，考虑为良性，1例核分裂相活跃，考虑为恶性。

图1 男，28岁，累及左侧小脑幕上、下的I－SFT。a）横轴面SE T1WI平扫示病灶边界清晰，呈等或稍高信号，信号欠均匀，其内可见低信号囊变区（箭）；b）横轴面SE T2WI平扫示病灶以等信号为主，其内见高信号囊变区（长箭）及斑片状低信号区（短箭）；c）横轴面抑脂T1WI增强示病灶明显强化，其内小斑片状囊变区无强化（箭）；d）冠状面抑脂T1WI增强示病灶累及幕上、下，呈明显分叶状（箭）；e）镜下病理示梭形细胞呈车辐状结构，间质内富含血管（×40，HE，箭）。

讨 论

1．SFT的流行病学与临床表现

SFT理论上可起源于全身各部位的结缔组织，根据国外文献报道［2］，发生于中枢神经系统的SFT中，I－SFT约占60．9%，且以幕上（包括脑室系统）为主，约占41%，幕上幕下（包括后颅窝、小脑及桥小脑角区等）约占17．2%，小脑幕约占2．7%。本组8例完全发生于幕上者3例，完全幕下者2例，累及小脑幕上、幕下者2例，另1例发生于鞍区，文献鲜有报道。Fargen等［3］发现该病可发生于任何年龄段，其中51～60岁约占29%，男女发病率大致相等，本组病例年龄及性别比例与文献报道基本相符。I－SFT的临床症状与其发生部位密切有关。本组7例以头晕、头痛、呕吐症状就诊，因其非起源于脑实质，而是由于肿瘤增大压迫周围脑实质引起颅内压增高，从而导致不典型神经精神症状；另1例因发生于鞍区，引起视交叉受压，导致视力进行性下降。

2．I－SFT的MRI与病理表现

I－SFT多起源于颅内硬脑膜，具有脑外肿瘤的特点，如基底部紧贴脑膜生长，可见脑膜尾征，边缘多较清晰，当肿瘤较大或阻塞邻近静脉回流则可导致周围脑组织水肿。I－SFT可发生于颅内多个部位，以天幕走行区较为多见，其次为额部凸面、桥小脑角区、大脑镰、后颅窝，少数可发生于脑室内，且瘤体大小差异很大［3］。本组病例多与脑实质分界清晰（7／8），与硬脑膜关系密切，部分可见脑膜尾征（2／8），表观出脑外肿瘤特点，且病例分布较散在，大小跨度较大（长径1．5～8．2cm），与既往文献相符。

图2 男，37岁，额区I－SFT。a）横轴面SE T1WI平扫示病灶位于颅前窝中线区，呈类圆形，边界清晰，信号欠均匀，以等信号为主（箭）；b）横轴面SE T2WI平扫示病灶内信号欠均匀，其内可见散在斑片状稍低信号灶（短箭）及粗大流空血管（长箭）；c）横轴面抑脂T1WI增强示病灶明显强化（箭）；d）矢状面抑脂T1WI增强示病灶位于颅前窝，与大脑镰关系密切（箭）；e）镜下病理示丰富的小梭形细胞呈旋涡状、编织状排列，可见血管及胶原纤维玻璃样变（×100，HE，箭）。

部分文献［3－4］认为I－SFT的T1WI平扫表现与脑膜瘤相似，呈等或稍低信号，T2WI呈较高或高低混杂信号。本组病例中鞍区病灶在T1WI、T2WI上均呈等信号，其他病灶除囊变区于T1WI呈低信号、T2WI呈高信号外，均呈等或稍高信号，部分病灶于T2WI见瘤内较低信号灶，与余水莲［5］、王关顺等［6］所报道部分病例一致，这些征象在与脑膜瘤的鉴别中有一定意义。SFT含大量类似成纤维细胞的梭形细胞、胶原纤维和瘢痕组织，由交替性分布的细胞密集区和细胞稀疏区组成，瘤内血管丰富［7－8］，本组病例病理所见与之相符。细胞稀疏区含大量粗大的胶原纤维，因此在T2WI上呈较低信号，而细胞密集区含胶原纤维较少且较细长，故呈等或稍高信号。肿瘤内既含有大量的胶原纤维，又富含血管，因此增强后强化程度因血管及胶原纤维含量不同具有多样性。文献报道［4，9］I－SFT增强扫描强化方式不一，可表现为轻、中及显著强化，强化可均匀或不均匀，其中轻、中度强化病灶坏死少见，而显著强化者坏死相对常见。本组8例均呈显著强化，其中1例均匀实性病灶呈均匀强化，其余7例呈不均匀强化，3例囊变区未见强化。Clarenζon等［10］认为T2WI上瘤内低信号影在增强后呈明显渐进性强化，与瘤体内含有致密的胶原纤维成分有关，该征象可提示诊断I－SFT。本组中5例瘤内斑片状T2WI低信号影增强后呈明显渐进性强化。I－SFT间质富含血管，在MRI上可表现为多发血管影，本组大部分病例（5／8）可见粗大流空血影，且所有病例均明显强化，印证了I－SFT为富血供肿瘤，符合病理学表现。I－SFT可发生坏死、囊变，可能是肿瘤较大、部分血管玻璃样变导致血供不足或者组织细胞粘液样变所致。本组3例坏死、囊变病例中，1例囊变区边缘呈环形强化，余2例边缘未见强化，可见囊变区边缘是否强化对该病的诊断无特异性。I－SFT为脑外肿瘤，多被覆纤维包膜，相应周围脑实质水肿较少见，本组中7例病灶周围脑实质无或轻度水肿，与余水莲等［5］报道一致；1例位于侧脑室内病灶，因体积较大压迫邻近静脉窦，导致周围脑实质大片状水肿。

SFT的免疫组化常为CD34、Vimentin阳性，Bcl－2、CD99、SMA一般阳性，S－100及CK阴性［11］，本组病例CD34（～），CD99（＋），Bcl－2（＋），Vimentin（＋），EMA（－），与之相符。本组病例组织病理学均可见丰富的小梭形细胞呈旋涡状、编织状、车辐状排列，细胞密集区与疏松区相间，与MRI所反映的病理改变相符。

3．鉴别诊断

从定位及组织来源上考虑，I－SFT主要需要与脑膜瘤、血管周细胞瘤及神经鞘瘤相鉴别。脑膜瘤来源于脑膜上皮，老年女性常见，病灶信号较均匀，边界清晰，可见脑膜尾征，邻近颅骨骨质常增生变厚，强化较均匀，且强化程度低于I－SFT；组织学上与I－SFT容易区别，前者EMA呈阳性，CD34呈阴性。血管周细胞瘤在影像学及组织学方面与SFT较为相似，但血管周细胞瘤为侵袭性肿瘤，影像学上常可见肿瘤侵犯邻近颅骨及脑组织，手术切除后复发率更高；组织学上可见瘤细胞密度更高，组织中可见鹿角形血窦样血管和细胞周围网状纤维，CD34反应没有SFT那么弥漫、强烈，而CD99则呈强阳性。神经鞘瘤来源于神经鞘施旺细胞，常沿神经鞘膜生长，容易合并囊变及颅神经增粗，组织学上S－100强阳性，Vimentin（＋），EMA（－），CD34（－）。

I－SFT是一种少见的来源于脑膜间叶组织的肿瘤，其MRI表现有一定的特点：肿瘤外形较小时呈均匀等T1等T2信号，增强扫描呈均匀强化；肿瘤外形较大时常呈分叶状，边缘无或轻度水肿，内部信号欠均匀，T1WI、T2WI以等或较高信号为主，可见囊变、坏死，当瘤内出现T2WI低信号影且该区域增强后呈明显强化时可考虑I－SFT的诊断，但其确诊仍需靠病理学及免疫组化检查。

［1］ Fletcher CD．The evolving classification of soft tissue tumours：an update based on the New WHO classification［J］．Histopathology，2006，48（1）：3－12．

［2］ Deniz K，Kontas O，Tucer B，et al．Meningeal solitary fibrous tumor：report of a case and literature review［J］．Folia Neuropathol，2005，43（3）：178－185．

［3］ Fargen KM，Opalach KJ，Wakefield D，et al．The central nervous system solitary fibrous tumour：a review of clinical，imaging and pathologic findings among all reported cases from 1996to 2010［J］．Clin Neurol Neurosurg，2011，113（9）：703－710．

［4］ Wang XQ，Zhou Q，Li ST，et al．Solitary fibrous tumors of the central nervous system：clinical features and imaging findings in 22 patients［J］．J Comput Assist Tomogr，2013，37（5）：658－665．

［5］ 余水莲，满育平，马隆佰，等．颅内孤立性纤维瘤的影像表现［J］．中华放射学杂志，2012，46（6）：489－493．

［6］ 王关顺，刘云霞，高得培，等．孤立性纤维性肿瘤的CT和MRI表现［J］．放射学实践，2013，28（4）：455－458．

［7］ Hakan T，Turk C，Aker FV．Tentorial solitary fibrous tumor：case report and review of the literature［J］．Neurol Neurochir Pol，2009，43（1）：77－82．

［8］ 朱雄增，王坚．软组织肿瘤病理学［M］．北京：人民卫生出版社，2008：118－124．

［9］ 周建军，周康荣，曾蒙苏，等．孤立性纤维瘤的影像学诊断和鉴别［J］．医学影像学杂志，2008，18（8）：851－854．

［10］ Clarenζon F，Bonneville F，Rousseau A，et al．Intracranial solitary fibrous tumor：imaging findings［J］．Eur J Radiol，2011，80（2）：387－394．

［11］ Liu CC，Wang HW，Li FY，et al．Solitary fibrous tumors of the pleura：clinicopathological characteristics，immunohistochemical profiles，and surgical outcomes with long－term follow－up［J］．Thorac Cardiovasc Surg，2008，56（5）：291－297．

MR imaging features of intracranial solitary fibrous tumors

DAI Yi，LONG Li－ling，YE Wei．Department of Radiology，the First Affiliated Hospital of Guangxi Medical University，Nanning 530021，P．R．China

Objective：To investigate the MRI features of intracranial solitary fibrous tumors（I－SFT）．Methods：MRI findings in 8cases of pathologically proved I－SFT were retrospectively analyzed，and compared with pathologic histology．Results：One lesion arose from the lateral ventricle，the other 7lesions were derived from the dura mater．The lesions were located in infratentorial（n＝2），supratentorial（n＝3），across supratentorial and infratentorial（n＝2）and sella area（n＝1）．On pre－contrast MRI，the lesion in the sella area showed isointense signal on T1WI and T2WI，other 7lesions showed isointense or slightly hyperintense signals mainly on T1WI and T2WI including cystic portion in 3lesions，hypointense signals in 5lesions on T2WI and flow void vascular signals in 5lesions．All lesions were enhanced obviously，sellar lesion showed homogeneous enhancement，and others heterogeneous enhancement．There was intensive enhancement in low signal area on T2WI in 5cases，cystic portion was not enhanced．Dural tail was found in 2lesions．The only lesion in the lateral ventricle showed obvious edema of surrounding tissue，while the other 7cases had slight or no edema．The pathology showed that there were rich small spindle cells in all the 8cases．Immunohistochemical examination showed CD34（～），CD99（＋），Bcl（＋），Vimentin（＋），EMA（－）．Conclusion：MRI manifestation of I－SFT has its own features，if the meningeal tumors show isointense or slightly hyperintense signals，with coarse vascular signal void and intensive enhancement of the area with low T2signal，diagnosis of solitary fibrous tumor could be considered．But its confirmation still depends on histopathology．

Solitary fibrous tumor；Magnetic resonance imaging；Pathology

R739．41；R445．2

A

1000－0313（2015）02－0127－04

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．02．008

2014－09－01

2014－10－19）

530021 南宁，广西医科大学第一附属医院放射科

戴旖（1978－），女，广西桂林人，硕士，主治医师，主要从事CT与MRI诊断工作。

龙莉玲，E－mail：cjr．longliling＠vip．163．com