非典型多形性黄色星形细胞瘤的MRI及病理表现

韦程纲，谭洁莹，刘国顺，陈阿梅，杨蕊梦，魏新华

非典型多形性黄色星形细胞瘤的MRI及病理表现

韦程纲，谭洁莹，刘国顺，陈阿梅，杨蕊梦，魏新华

目的：探讨分析实质型多形性黄色星形细胞瘤（PXA）的临床、病理及影像学表现特征。方法：回顾性分析经病理证实的23例PXA患者的临床、病理及影像学资料，重点观察、分析11例实质型PXA的病变部位、病灶大小、瘤周水肿、恶变发生率及MRI信号特征。结果：11例实质型PXA患者中，发病平均年龄为（31．0±9．7）岁，9例（81．8%）病程≤1年；病变累及颞叶8例（72%），岛叶3例（27%），囊变发生率为72．7%（8／11）；实质型PXA的瘤体体积中位数为7．2cm3；无水肿或轻度水肿3例（27%），中度水肿7例（64%），实质型PXA恶变发生率为9%（1／11）。实质型PXA MRI表现为实性肿块（伴或不伴囊变区），多数形态规则，边界清楚，实质部分T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，瘤周水肿较轻，增强扫描呈明显较均匀或不均匀强化，邻近脑膜一侧强化显著。结论：实质型PXA的病程较短，肿瘤体积较小，恶性程度较低，MRI表现有一定的特征性，手术切除预后较好。

星形细胞瘤；磁共振成像；病理学

多形性黄色星形细胞瘤（pleomorphic xanthoastrocytoma，PXA）是一种少见的具有独特病理类型的星形细胞瘤［1－3］，病理组织学上具有恶性征象，但临床上有相对良性的病程表现，手术切除预后较好，早期诊断对于临床选择治疗方案有很大的帮助。目前国内外文献大部分报道的是囊性型PXA囊腔－结节型表现，而对于实质型PXA的表现较少提及［1，4，5］。本文搜集经手术病理证实的23例PXA，其中实质型PXA 11例，重点观察分析该11例实质型PXA的临床、病理及影像学表现，旨在进一步提高对该病的认识。

材料与方法

1．病例资料

搜集2008年－2013年我院经手术和病理证实的PXA患者23例，其中男13例，女10例，年龄7～51岁，平均25．26岁，中位年龄（26±10．6）岁。23例PXA患者中实质型11例，其中男7例，女4例，年龄19～54岁，平均29．6岁，中位年龄（31±9．7）岁。

2．检查方法

11例实质型PXA患者术前均行MRI平扫和增强扫描，MRI检查采用GE 1．5T或Siemens 3．0T磁共振扫描仪，使用头部线圈，平扫序列包括横轴面、矢状面、冠状面SE T1WI及横轴面FSE T2WI；层厚5mm，层间距6mm，视野240mm×240mm。增强扫描对比剂为Gd－DTPA，剂量为0．1mmol／kg。

3．图像分析

由两位神经影像专科主治或主治以上医师分别在PACS诊断平台上独立阅片，分析病变的形态、大小、位置、边缘情况及MRI信号特征，对瘤周水肿范围进行判断和测量，结果若为数值者取平均值为最终结果，非数值结果若有偏差则相互商量决定。

4．病变形态、大小及瘤周水肿测量

病灶形态判定参考Crespo－Rodriquez等［6］的方法：MRI图像上以囊腔为主（单个或多个）伴有壁结节的表现为囊性型，而以实性肿块为主（伴或不伴小囊变）的则为实质型。测量采用PACS（Neusoft PACS／RIS Version 3．1）自带测量软件，病灶大小参考血肿体积计算方法：长×宽×高×π／6［7，8］。在横轴面图像上测量水肿边缘与肿瘤边缘最大距离，若最大距离≤20mm为轻度水肿，若≥40mm为重度水肿，介于两者之间为中度水肿［9］。肿瘤强化程度判定：增强扫描病灶内信号强于平扫为强化，接近血管强度为显著强化，否则为无强化。

5．病理学检查

手术切除的肿瘤标本经石腊固定、切片和常规HE、免疫组织化学染色，观察肿瘤表现及免疫组化结果，并依据2007年WHO分级标准确定肿瘤的病理分级，WHOⅢ、Ⅳ级为肿瘤恶变。

结 果

1．实质型PXA发病数目、部位、大小及形态

11例实质型PXA均为单发，其中累及颞叶9例，岛叶3例，基底节区1例，颈髓1例，累及大脑半球的实质型PXA均靠近脑膜侧。11例中病变最小者为1．5cm3，最大者为54．9cm3，中位数为7．2cm3。肿块呈类圆形8例，边缘光整，与邻近脑实质分界清楚（图1）；肿块呈不规则形3例，边缘光整且与邻近脑实质分界清楚1例（图2），边缘不整且与邻近脑组织分界不清2例（图3）。

图1 实质型PXA患者，女，19岁，病灶位于左侧颞叶，瘤体大小约7．2cm3。a）轴面T1WI平扫示病变呈结节状等信号影（箭），边界清晰；b）轴面T2WI示病变（箭）内少量囊变区，瘤周轻度水肿；c）T1WI增强扫描冠状面示病变呈不均匀强化（箭）。 图2 实质型PXA患者，男，23岁，病变沿神经束蔓延，累及右侧岛叶及颞叶。a）轴面T1WI示病灶呈等、稍长信号（箭）；b）轴面T2WI示病变呈等、长不均匀信号，形态不规则（箭），与周围组织分界尚清，瘤周水肿较轻；c）T1WI增强扫描示肿块强化不均匀，显著强化区位于侧裂池周围（箭）。

2．实质型PXA的MRI表现

3例实质型PXA MRI平扫呈完全实质型，信号均匀，呈等或长T1、长T2信号，边界清楚，瘤周轻度水肿，增强扫描肿块强化欠均匀，呈偏心性强化，病灶内可见小的囊变无强化区，邻近软脑膜侧强化明显（图4a）。8例实质型PXA MRI平扫呈不完全实质型，平扫呈混杂信号，T1WI以等或低信号为主，T2WI呈稍高或高信号，病灶内伴有不规则小斑片长T1、长T2囊变坏死区，未见出血，增强扫描肿块呈明显不均匀强化，瘤周伴中度水肿7例，重度水肿1例（图4b）。

图3 实质型PXA患者，男，14岁，病灶位于左侧颞枕交界区。a）平扫T1WI示病灶呈等信号（箭），边界形态显示不清；b）平扫T2WI示左侧颞枕交界区不规则肿块影（箭），呈稍长T2信号，边界模糊不清；c）MRI增强扫描示病变局灶偏心性显著强化（箭）。 图4 实质型PXA患者。a）MRI增强扫描冠状面示左颞病灶近脑膜侧显著强化，邻近软脑膜呈线状强化；b）轴面T2WI示右颞病变周围中度水肿；c）镜下可见肿瘤细胞核呈多形性和黄色瘤变（×400，HE）；d）镜下可见肿瘤细胞核呈多形性和黄色瘤变，细胞间可见淋巴细胞浸润（（×800，HE））。

3．实质型PXA的病理表现

镜下可见肿瘤组织呈明显多形性，（单核／多核）瘤细胞、泡沫细胞、梭形细胞混杂排列，细胞间可见脂滴及淋巴细胞浸润。23例PXA GFAP、S－100均表达为阳性，CD34有19例表达为阳性（其中8例为实质型）。23例中6例出现恶变，其中局灶间变1例，间变2例，胶母变1例，局部生长活跃2例；其中1例局灶间变为实质型，余5例皆为囊性型。

讨 论

1．实质型PXA的发病率

PXA于1973年首次报道［10］，在2007年WHO中枢神经系统肿瘤分类中被分为星形细胞肿瘤的一个独立亚型，中枢神经系统肿瘤Ⅱ级；当细胞有丝分裂活动增加时，定义为间变型PXA，中枢神经系统肿瘤Ⅲ级［11］。Crespo－Rodriquez等［6］对24例PXA进行分析，将其分为囊性型和实质型，实质型占30%，发病率较低。在本组23例PXA中，实质型11例，占48%，仅略低于囊性型（52%），与文献报道略有差异，分析原因可能与两者的样本量较小有关。临床流行病学研究显示，PXA好发于儿童和30岁以下人群［3，9］，30岁以下人群占68．4%［10］。在本组23例PXA中，30岁以下患者占69．56%（16／23），本组患者平均年龄为（26．0±10．6）岁；11例实质型PXA中，30岁以下患者占55．4%，平均年龄为（31．0±9．7）岁。由此可见无论是囊性型还是实质型PXA，均好发于30以下人群，相比较囊性型PXA，实质型PXA发病年龄稍大，分析其原因可能与实质型PXA较囊性型PXA肿瘤分级偏低，临床症状出现时间较晚有关。

2．实质型PXA的临床及病理学表现

PXA临床表现上以一过性意识丧失、发作性抽搐、癫痫为主，病程长短不一。本组8例以抽搐或一过性意识丧失起病，2例以头痛、复视等颅内高压表现起病，病程最长者达20年之久。本组11例实质型PXA中病程≤1年的占81．8%（9／11）。病理上GFAP表达阳性代表了星形细胞起源，相关研究证实病理上PXA与CD34和S－100的表达高度相关［11，12，13］。本组23例PXA患者中GFAP、S－100均为阳性表达，CD34阳性表达率约为82%（19／23），与文献报道相符。相关文献报道PXA的恶变率为15%～20%，而本组23例PXA的恶变率约为17．4%（4／23），与文献报道相符。然而，在本研究11例实质型PXA中，仅1例发生恶变，恶变率为9%（1／11）。由此可见，与囊性型PXA相比，实质型PXA恶性程度相对较低。

3．实质型PXA的MRI表现

PXA好发于幕上脑白质，以颞叶最为好发［2，14］，脊髓最为罕见［10］。本组23例PXA中，累及颞叶18例。11例实质型PXA中，3例（27%）累及多部位，8例（72%，8／11）累及颞叶，其次为3例（27%，3／11）累及岛叶。由此可见，无论是囊性型PXA还是实质型PXA，均好发于颞叶。尽管实质型PXA形态不一，但大多数呈类圆形，边界清楚，本组8例呈类圆形，约占72%（8／11），9例边界清晰，约占82%（9／11）。本组11例实质型PXA中，肿瘤体积大小不等，其中位数为7．2cm3，而23例PXA肿瘤的中位数为20．9cm3，提示实质型PXA的瘤体体积显著小于囊性型PXA。

本组11例实质型PXA中3例MRI平扫表现为完全实性，MRI平扫信号均匀；8例出现偏心性、小斑片状囊变区，呈等或长T1、长T2混杂信号。增强扫描11例实质型PXA均强化不均匀，实质部分可见斑片状显著强化区，强化区靠近脑膜侧，提示该区域细胞活跃度较强。11例实质型PXA中，8例呈类圆形肿块，肿瘤边界清楚；3例呈不规则形；边缘光整且与邻近脑实质分界清楚1例，边缘不整且与邻近脑组织分界不清2例，提示肿瘤具有浸润生长的特点，恶性程度较高。本组11例实质型PXA中，瘤周无水肿或轻度水肿3例，中度水肿7例，重度水肿1例。由此可见，实质型PXA影像学上表现为实性肿块（伴或不伴囊变区），大多形态规则，边界清楚，实质部分T1WI呈等或低信号，T2WI呈高信号，瘤周水肿轻微，增强扫描呈明显较均匀或不均匀强化，邻近脑膜一侧明显强化。

4．实质型PXA的治疗和预后

PXA的治疗应首选手术切除，术后复发概率为30%，是否辅以术后放疗尚存在争议。本组11例实质型PXA，手术切除后定期随访至今，时间为6个月至5年，仅1例复发。PXA为II级肿瘤，文献报道5年生存率为81%，本组暂未见死亡病例，由于随访时间长短不一，未进行病死率的统计。

综上所述，实质型PXA与囊性型PXA具有相同的好发年龄及部位，均好发于30岁以下的人群，受累部位以颞叶常见。然而，相比较囊性型PXA，实质型PXA具有病程较短、肿瘤体积较小、恶性程度较低等特点。实质型PXA影像学表现各异，但仍具有一定的特点，大多表现为形态规则、边界清楚的实性肿块（伴或不伴囊变区），实质部分T1WI呈等、低信号，T2WI呈高信号，瘤周水肿较轻，增强扫描呈明显均匀或不均匀强化。实质型PXA手术切除预后良好，因此，早期诊断对实质型PXA尤为重要。

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MRI and pathology features of atypical pleomorphic xanthoastrocytoma

WEI Cheng－gang，TAN Jie－ying，LIU Guo－shun，etal．Department of Radiology，First Municipal People＇s Hospital of Guangzhou，Guangzhou 510180，P．R．China

Objective：To study the clinical，pathological and MR imaging characteristics of solid type pleomorphic xanthoastrocytomas（PXA）．Methods：The clinical and pathological materials of 23cases with PXA were analyzed retrospectively，mainly concentrated on the location，size，peri－tumoral edema，incidence of malignant change as well as the MRI characteristics．Results：Of the 11patients with solid type PAX，the mean age of onset was（32±9．7）y．The course of the illness in 9patients（81．8%）was less than one year．Tumor located in the temporal lobe（8cases，72．7%）and in insula（3cases，27%）．Cystic degeneration were seen in 8cases（72．7%）．The median of tumor volume was 7．2cm3．Peritumoral edema was absent or mild in 3patients（27%）and moderate in 7patients（64%）．The incidence of malignancy of solid type PXA was 9%（1／11cases）．MR imaging showed that most of the tumors were solid，with or without cystic area，mostly regular in shape，with well－defined boundaries．The solid components of tumors were isointense or hypointense on T1WI，and hyperintese on T2WI with heterogeneous enhancement after contrast administration．Marked adjacent leptomeningeal enhancement could be seen．Conclusion：Solid type PXA had a short course of illness；with small tumor size and low degree of malignancy，showing agood outcome after surgical excision．Certain MR imaging characteristics could be revealed．

Astrocytoma；Magnetic resonance imaging；Pathology

R739．4；R445．2

A

1000－0313（2015）01－0021－05

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．007

2014－04－04

2014－09－01）

510180 广州，广州市第一人民医院放射科

韦程纲（1978－），男，江西人，主治医师，主要从事神经影像学诊断工作。

广州市科技计划项目（2014J4100071）