吉兰-巴雷综合征伴颅内异常信号二例

于金鹏 伍国锋

吉兰-巴雷综合征伴颅内异常信号二例

于金鹏 伍国锋

吉兰-巴雷综合征；磁共振成像

1 病例报告 病例1：患者男，47岁，主因“四肢无力，伴间断呕吐5 d”于2014-04-03入院。2014-03-29感冒后出现昏迷，不能言语，遂就诊于当地医院，行头颅MRI检查结果示：右侧顶叶多发高信号灶，脑缺血灶？其他性质病变？给予促醒等治疗(具体药物不详)。第2天患者意识清醒，出现四肢无力，间断呕吐，呕吐物呈绿水样，视远处物体模糊，饮水呛咳，腹痛、腹胀，大小便失禁。查体：意识清楚，言语不利。双侧瞳孔圆形等大,光反射灵敏，视远处物体模糊。咽反射减弱，右侧扁桃体Ⅰ°肿大，颈软。心肺部查体(-)。腹部膨隆，有压痛，肠鸣音减弱。脐部水平以下感觉疼痛过敏。四肢肌张力适中，双上肢肌力3级，双下肢肌力1级。双上肢腱反射(++)，双下肢腱反射消失，双下肢巴宾斯基征未引出。5个月前曾行疝修补术，否认高血压、糖尿病、肾病及脑血管病史。为进一步诊治转入作者医院。2014-04-04行腰穿脑脊液检查：压力25 mmH2O，葡萄糖 4.68 mmol/L，蛋白 60.00 mg/dL，细胞总数 22×106/L，有核细胞数 6×106/L。神经肌电图检查结果：(1)双侧正中神经、尺神经传导速度均减慢，且波幅均降低；双侧腓总神经运动传导速度均减慢，潜伏期延长，波幅降低。(2)双侧正中神经、尺神经、腓浅神经感觉传导速度减慢(或正常低限)。(3)双上肢、双下肢F波均异常(潜伏期延长、出现率降低)。(4)双下肢H反射均异常(潜伏期延长，波幅降低)。视觉诱发电位检查未见异常。腹部CT示：胃腔、十二指肠、结肠明显扩张。血电解质检查示：K+3.39 mmol/L。入院诊断：(1)吉兰-巴雷综合征；(2)麻痹性肠梗阻。给予大剂量甲泼尼龙对症支持等治疗。2014-04-05复查电解质示：K+4.25 mmol/L。2014-04-10复查头颅MRI检查结果示：FLAIR像右顶叶片状高信号，考虑脱髓鞘病变(图1)。2014-04-16行腰椎穿刺复查脑脊液：葡萄糖3.63 mmol/L，蛋白95.00 mg/dL，细胞总数16×106/L，有核细胞数 2×106/L。双上肢肌力4级，左下肢肌力3级，右下肢肌力2级，双上肢腱反射(++)，双下肢腱反射消失，于2014-04-18出院。

病例2：患者男，30岁，主因“视物不清，伴言语不利1周余”于2014-03-26入院。2014-03-19无明显诱因出现视物晃动，言语不利，饮水呛咳，四肢无力，遂就诊于当地医院，并行头颅MRI平扫加增强检查结果示：(1)增强FLAIR像示右侧颞叶皮层点状高信号影；(2)平扫FLAIR示右侧枕叶见多发斑片状短T2信号影(图2)。为进一步诊治遂转入作者医院。有吸毒史4年。入院检查：意识清楚，言语不利。双侧瞳孔圆形等大，光反射灵敏，视远处物体模糊，双侧眼球外展、内收及向上活动受限。咽反射减弱，悬雍垂向右偏斜，颈软。心肺腹部查体(-)。四肢肌张力适中，右侧肢体肌力5-级，左侧肢体肌力4级。双上肢腱反射(++)，双下肢腱反射消失，双下肢巴宾斯基征未引出。指鼻试验阳性，轮替试验阳性，跟膝胫试验阳性，闭目难立征阳性。2014-03-27行腰穿脑脊液检查：压力120 mmH2O；生化检查示，氯132.93 mmol/L，蛋白161.00 mg/dL；常规检查示，蛋白(+)，细胞总数6×106/L，有核细胞数2×106/L。神经肌电图检查结果：(1)双侧腓总神经运动传导波幅均降低。(2)双侧腓浅神经感觉传导速度均减慢。(3)双上肢、双下肢F波均轻度异常(潜伏期轻度延长、出现率尚正常)。入院诊断：Miller-Fisher综合征(MFS)。予以大剂量甲泼尼龙冲击对症支持等治疗后，患者视物清楚，语言流利，无饮水呛咳，四肢有力，步态尚稳，于2014-04-07出院。1个月后随访，患者出现复视。

图1 例1患者头颅MRI检查T2 FLAIR像示右顶叶片状高信号

图2 例2患者头颅MRI平扫FLAIR示右侧枕叶见多发斑片状短T2信号影

2 讨论 GBS合并中枢神经系统脱髓鞘病变的报道较少。Sato等报道1例横断性脊髓炎患者发展为GBS，头颅MRI显示髓鞘缺失[1]。Catarina等报道1例GBS患者的MRI显示左边顶叶-颞叶-枕叶地区上存在皮质波形的线性图像，提示炎性反应可能，考虑中枢神经系统受累[2]。目前普遍认为GBS的发病机制是由于自身免疫髓鞘蛋白抗原识别后，辅助T细胞激活，分子模拟和交叉反应，可能在周围和中枢神经系统介导的免疫反应[3]。

GBS包括急性炎性脱髓鞘性多发神经根神经病(AIDP)、急性运动轴索性神经病(AMAN)、急性运动感觉轴索性神经病(AMSAN)、MFS、急性泛自主神经病和急性感觉神经病(ASN)等亚型。GBS患者多有感染病史，主要表现为四肢无力，四肢腱反射消失，自主神经功能障碍，脑脊液有蛋白-细胞分离现象，肌电图可见周围神经传导速度明显减慢、F波异常等神经源性损害。本组例1患者有感染病史，病情发展迅速，运动障碍、感觉障碍和自主功能障碍明显，脑脊液检查存在蛋白-细胞分离，肌电图检查示运动传导速度减慢、传导速度减慢、F波异常。诊断为AIDP。病例1需与低钾性周期性麻痹和视神经脊髓炎相鉴别，病例1经补钾治疗后血钾值正常，但仍存在双下肢无力，视觉诱发电位检查结果未见异常，故排除此两种疾病。病例2依据患者其眼外肌麻痹、共济运动失调和腱反射消失，脑脊液检查示蛋白-细胞分离，肌电图检查示运动纤维、感觉纤维均受累，且出现F波异常，诊断为MFS。此2例患者影像学检查结果提示中枢神经系统脱髓鞘病可能，经大剂量糖皮质激素冲击治疗后临床症状好转。需注意的是，病例2患者出现动眼神经和外展损伤表现，经治疗好转但出现复视，影像学提示可能存在中枢神经系统脱髓鞘改变，推测该病例的临床演变过程可能符合及支持Fisher综合征、Bickerstaff脑干脑炎和GBS属于连续疾病谱的观点。

[1]Sato N,Watanabe K,Ohta K,et al.Acute transverse myelitis and acute motor axonal neuropathy developed after vaccinations against seasonal and 2009 A/H1N1 influenza[J]. Inter Med,2011,50(5): 503-507.

[2]Cruto CA,Pinto NC,Pato MV．Reversible focal encephalic abnormalities in a patient with Guillain-Barré syndrome[J]. Arq Neuropsiquiatr,2012,70(6):470-474.

[3]Mohammed RR,Jan MM. Co-morbid Guillain-Barré syndrome and acute disseminated encephalomyelitis[J]. Neurosciences,2013,18(2):166-168.

(本文编辑：时秋宽)

10.3969/j.issn.1006-2963.2015.05.019

550001 贵州医科大学急诊医学研究生(于金鹏)；贵州医科大学附属医院急诊神经内科(伍国锋)

伍国锋，Email:wuguofeng3013@sina.com

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1006-2963 (2015)05-0376-02

2015-04-09)