CT诊断特发性肺含铁血黄素沉着症17例分析

侯中华，谢明国，刘姝芩，匡 敏(.成都中医药大学附属医院放射科，四川 成都 6007；.成都中医药大学，四川 成都 6007)

CT诊断特发性肺含铁血黄素沉着症17例分析

侯中华1，谢明国1，刘姝芩2，匡 敏2
(1.成都中医药大学附属医院放射科，四川 成都 610072；2.成都中医药大学，四川 成都 610072)

目的 探讨特发性肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)的CT影像特征。方法 回顾性分析经临床病理证实的17例IPH患者的CT或高分辨率CT(high-resolution CT，HRCT)检查资料。结果 13例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影，11例双肺弥漫分布粟粒结节影，10例可见间质改变。结论 IPH的肺部CT影像学特征为肺部浸润和肺间质的改变。主要为磨玻璃密度影，实变影、粟粒结节影，间质改变。不同的影像提示不同的发展阶段。

特发性肺含铁血黄素沉着症；儿童；回顾性；体层摄影术

肺含铁血黄素沉着症(idiopathic pulmonary hemosiderosis，IPH)是一种少见的肺泡毛细血管出血性疾病，反复发作，并以肺内大量含铁血黄素积累为特征，多见于儿童。本文回顾性分析经病理证实的17例IPH的CT及高分辨率CT(high-resolution CT，HRCT)表现，探讨IPH的影像学特征，提高对本病的影像学认识水平。

1 资料与方法

1.1 一般资料 成都中医药大学附属医院2012年12月至2015年3月经临床及病理证实的IPH患者17例，均符合IPH诊断标准[1]。其中男7例，女10例；年龄2～25岁，10岁以下12例(70.6%)，平均年龄8.5岁；病程10天至15年。主要临床症状：均有面色苍白、乏力、反复咳嗽、咯血、低热，查体听诊啰音，实验室检查血红蛋白(HB)<120 g/L 7例，网织红细胞增高9例，血白细胞升高7例，在痰液、胃液或支气管肺泡灌洗液(BALF)中找到含铁血黄素细胞。

1.2 方法 回顾性分析经临床病理证实的17例IPH患者的CT或HRCT检查资料。所有病例均采用Siemens sensation 16层螺旋CT扫描，得到CT及HRCT图像。17例患者有2例复查3次，3例复查1次。由两位本科室从事影像诊断的高年资医师共同阅片进行图像分析，得出一致结论。

2 结果

13例两肺呈弥漫性分布片絮状实变影及磨玻璃样影(图1a)；11例双肺弥漫分布粟粒结节影(图1b)；10例可见不同程度间质改变(图1c)，表现为纤维条索影、网织影、网结影、胸膜下网格影及蜂窝影。2例可见心脏增大伴一侧肺动脉高压(图1d)、脾大，2例淋巴结肿大，3例胸膜增厚。4例患儿复查1～3次，复查间隔3月至2年，1例病情及影像表现好转，3例反复并加重伴慢性化改变。

图1 IPH的CT影像表现 a：双肺野多发磨玻璃密度斑片影；b：双肺野弥漫分布粟粒结节影；c：冠状重建示双肺呈不均匀磨玻璃密度影，双下肺局限性肺气肿，双下肺散在斑片、斑点及条索影，双肺尖及双上肺胸膜下可见蜂窝影；d：双肺广泛分布网点影，右下肺动脉增粗

3 讨论

3.1 IPH的病因和病理 IPH由Virchow于1864年首先报道，其病因及发病机制尚不明确，一般认为与遗传、免疫、牛乳过敏、环境因素等有关，现倾向认为其与免疫相关[1]。IPH病理可分为三期：①急性期：肺泡腔内有大量红细胞和渗出液，肺泡水肿，肺泡间隔增厚。②慢性期：肺泡间质大量含铁血黄素沉着，肺泡间质纤维组织增生、小叶间隔及肺泡壁增厚。部分肺泡壁断裂，弹力纤维包裹含铁血黄素，由于巨噬细胞的吞噬作用形成含铁纤维结节，部分伴有肝脾增大、周围淋巴结内出血及肿大。③后遗期：肺内形成广泛的间质纤维化，可导致慢性肺源性心脏病。

3.2 IPH的临床特点 IPH好发于10岁以下儿童，成人少见，多在30岁以下。儿童男女发病率无差异。IPH临床表现多样，误诊率高[2]，典型的临床特征有三联征：缺铁性贫血、反复咯血及胸部影像学表现为肺实质浸润。多数病程长，发作与自动缓解交替出现[3]。影像学检查是诊断本病不可少的客观依据，对临床诊断具有重要的意义[4]，也是随访观察治疗效果的主要手段。

3.3 IPH的临床分期及CT表现 依据临床病程将IPH分为急性肺出血期、肺出血静止期、慢性反复发作期、慢性迁延后遗症期4期。肺部影像学改变与临床分期关系密切：①急性肺出血期：表现为两侧肺野透亮度明显降低，可呈双肺透光度一致减低的磨玻璃密度影或多发渗出实变影，病灶大小不一，密度浓淡不一，HRCT更易发现早期局灶性斑片状磨玻璃阴影，部分实变影内可见支气管充气征。文献报道[5]病灶分布以肺门及中下肺野多见，两侧基本对称，肺尖、肋膈角及肺底累及不明显，但本组病例未见此特征性表现。②肺出血静止期：可分为急性肺出血静止期及慢性肺出血静止期，慢性肺出血静止期较为常见。急性肺出血静止期表现为正常或两肺纹理增多或紊乱，其间散在少许纤维条索影。慢性肺出血静止期可表现为双肺弥散分布的粟粒结节，网点影或磨玻璃背景与粟粒结节影并存，即肺内形成富有特征性的含铁血黄素结节，HRCT扫描可见肺内含铁血黄素结节样改变，有助于早期诊断IPH。粟粒结节所代表的含铁颗粒沉着，也代表病情慢性化。③慢性反复发作期：表现为肺野透亮度减低，肺内同时可见间质纤维化、渗出实变影及结节影，部分致密结节及斑点影周围可见晕征。④慢性迁延后遗期：表现为两肺小叶间隔增厚、肺内网织影及不同程度纤维化，胸膜下还可见散在小囊性灶。本组病例间质纤维化表现为以双肺尖或双上肺外周胸膜下分布为主，早期表现为网格状影，病情发展可进展为蜂窝影，蜂窝肺代表不可逆和终末肺改变，病变范围逐渐从双肺尖向下发展。同时可伴两肺广泛分布的小结节影，肺源性心脏病表现及肝脾肿大。HRCT使病变的显示更接近大体病理所见，可更早地发现弥漫性细小网织影与微细结节、小叶间隔增厚[6]。

本组复查病例的影像学表现与临床症状一致，患者咳嗽、咯血明显时，双肺野可见云絮状高密度影，当咯血停止后，实变影逐渐吸收，反复咯血病程较长可引起肺间质纤维化。对于IPH，肺间质的改变是疾病进展的表现，同时也是影响预后的重要因素，准确显示肺间质的改变，对于临床的治疗有重要意义。尤其是HRCT对肺间质病变及小病灶的显示更有优势，并能准确观察病变的形态和分布，有助于早期诊断。而且文献报道HRCT对于痰液检查正常的患者具有一定的诊断意义[3]。

3.4 鉴别诊断 ①急性血型播散型肺结核：表现为两肺弥漫分布粟粒结节影，结节密度、大小一致，分布均匀，常伴肺门及纵隔淋巴结肿大。临床有时可见结核中毒症状。②过敏性肺炎：影像学表现与IPH相似，但粟粒结节影、间质改变、斑片影均表现为以两肺中下野分布为主，斑片影有游走性，患者常无缺铁性贫血，有嗜酸性白细胞增高。③朗格汉斯组织细胞增生症：肺内表现为弥漫分布粟粒结节影，肺纹理呈网织状改变，临床常合并有肝、脾增大及颅骨缺损存在。骨髓检查：嗜伊红细胞对诊断有特异性。④特发性肺间质纤维化：多见于中老年人，磨玻璃影及间质纤维化分布以胸膜下及双肺肺底为主。而本组病例显示的间质纤维化以双肺尖及双上肺分布为主。⑤小儿肺炎支原体肺炎：小儿肺炎支原体肺炎的影像改变呈多样性，大部分以间质改变为主，肺外损害以心肌损害明显[7]。

综上所述，IPH的肺部影像学特征为肺部浸润和肺间质的改变。本病的CT尤其是HRCT的表现呈多样化，主要为磨玻璃密度影，实变影、粟粒结节影，间质改变。可伴胸膜增厚、淋巴结肿大、肺动脉高压、心脏增大、肝脾肿大。同一病例可同时有上述几种表现，不同的影像提示不同的发展阶段。

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Diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis by MSCT：analysis of 17 cases

HOUZhong-hua1，XIEMing-guo1，LIUShu-qin2，KUANGMin2
(1.DepartmentofRadiology，TeachingHospitalofChengduUniversityofTraditionalChineseMedicine，Chengdu610072，China；2.ChengduUniversityofTraditionalChineseMedicine，Chengdu610072，China)

XIEMing-guo

Objective To investigate the value of CT in the diagnosis of idiopathic pulmonary hemosiderosis (IPH).Methods A retrospective analysis of CT findings of 17 patients with complete data of clinical，laboratory and CT or high-resolution CT (HRCT) was performed.Results Of the 17 patients，13 patients showed diffuse distribution of consolidation of flocculent shadows and ground glass shadows in lungs，11 had diffuse distribution of millet nodular shadows and 10 cases showed pulmonary interstitial changes.Conclusion The pulmonary imaging features of IPH can find pulmonary infiltration and interstitial changes which mainly are ground glass shadows，consolidation shadows，millet nodular shadows and interstitial changes.The image with different characteristics reflect different stages of disease development

Idiopathic pulmonary hemosiderosis；Children；Retrospective；Tomography

谢明国

R814.42

A

1672-6170(2015)06-0071-03

2015-05-19；

2015-07-20)