嗜酸粒细胞增多性皮病一例

2015-05-20石小霞李舒康李慎秋

实用皮肤病学杂志 2015年6期

关键词：嗜酸丘疹粒细胞

向微，石小霞，李舒康，李慎秋

嗜酸粒细胞增多性皮病一例

向微，石小霞，李舒康，李慎秋

A case of hypereosinophilic dermatitis

嗜酸粒细胞增多性皮病；色素沉着

临床资料

患者，女，34岁。主因全身出现褐色斑片、暗红色斑丘疹伴瘙痒5年，于2015年3月就诊。5年前，患者右手掌划伤后出现黄豆大小的结节，有痛痒感，自行挤破后溢出少量脓液。之后全手掌出现明显红肿、疼痛，于当地医院（具体诊断不详）予消炎处理后，红肿消退，遗留小片暗红色斑块，明显瘙痒，无糜烂、渗出。4年前类似皮损逐渐增多，波及双手掌，瘙痒加剧。按湿疹给予头孢类抗生素治疗，皮损减少，但未完全消退。1年前无明显诱因双手掌再次出现大片水肿性暗红斑、丘疹、斑丘疹及脓疱，并逐渐增多、增大，部分融合成大片状，渐扩展至整个双前臂，瘙痒剧烈，尤以夜间、日晒及热环境中更甚，无触痛、发热、疲倦、关节肿痛、肌肉疼痛等不适。期间，曾于我市某院行皮损处组织病理检查，诊断为嗜酸粒细胞增多性皮病。予不知名抗生素及泼尼松20 mg/d治疗，皮损部分消退、瘙痒减轻。此后虽多次经多家医院诊治，予以多种抗生素及糖皮质激素治疗，皮损可暂时大部分消退，但仍在短期内复发。半年前，因停用糖皮质激素而致病情加重，皮损波及腰腹及面部，渐达全身。既往体健，否认有高血压、糖尿病及食物、药物过敏史。系统体检无异常，浅表淋巴结未触及。皮肤科情况：面部、躯干和四肢见大片褐色色素沉着斑，其上散在大量水肿性暗红色斑丘疹、斑块，大小不一，部分丘疹顶端可见针帽大小水疱，部分水疱破溃、少量渗出（图1）。实验室检查：血常规中白细胞计数6.53×109/ L[正常值（4～9）×109/L]，中性粒细胞百分比26.9% （30%～70%），嗜酸粒细胞百分比54.9%（0.5%～5%），嗜酸粒细胞计数9.08×109/L[（0～0.7）×109/L]；骨髓穿刺细胞学涂片：嗜酸粒细胞增多。白血病融合基因BCR/ABL（-），FIP1样-血小板衍化生长因子受体A（FIP1-like-1 platelet derived growth factor receptor，FIPILI/PDGFRa)（-）；免疫全套（-）；寄生虫抗体（-）；肿瘤标志物：甲胎蛋白、癌胚抗原及糖类抗原125、糖链抗原19-9均无异常。左前臂丘疹组织病理检查示：表皮轻度角化过度，棘层增厚，细胞内水肿及细胞间水肿，皮突较明显延长，部分相互融合，较多区域基底细胞液化变性；真皮乳头水肿，真皮全层及皮下组织内嗜酸粒细胞弥漫性浸润（图2）。最后诊断：嗜酸性粒细胞增多性皮病。予以硫酸羟氯喹0.2 g每日2次、依巴斯汀10 mg每日1次、盐酸左西替利嗪5 mg每日2次口服，卤米松软膏、糠酸莫米松乳膏每日各1次外用。2周后复诊，皮损及瘙痒症状无明显变化。复查血常规嗜酸粒细胞百分比下降不明显，故加用醋酸泼尼松龙30 mg每日1次口服，1周后皮损减少，瘙痒显著减轻，复查血常规嗜酸粒细胞百分比降至11%。此后依照患者病情变化，糖皮质激素逐渐减量，现已降至10 mg/d维持治疗。多次复查血常规嗜酸粒细胞比例均在正常范围内。截至发稿时，患者皮损大部分消退，症状明显好转，但偶有少量新发皮损。

图1 嗜酸粒细胞增多性皮病患者面部、躯干、四肢皮损

图2 嗜酸粒细胞增多性皮病患者左前臂皮损组织病理（HE染色）

讨论

嗜酸粒细胞增多综合征是Hardy和Anderson（1968年）提出来的一组原因不明、血液及骨髓嗜酸粒细胞持续增多、组织中嗜酸粒细胞浸润为特征的一类疾病，包括Loffler综合征、嗜酸粒细胞肉芽肿、Loffler心内膜炎、嗜酸粒细胞白血病等。单纯累及皮肤而无脏器损害者称为嗜酸粒细胞增多性皮病（hypereosinophilic dermatitis，HED）[1]。国外报道HED发病率为0.5/10万～1/10万人，发病高峰年龄一般在20～50岁，男性发病率比女性高4～9倍[2]。目前国内尚无规模流行病学调查，发病率尚不清楚[3]。HED皮损具有泛发性、多形性、瘙痒性等特征。其诊断依据为：①具有泛发性、多形性、瘙痒性皮损，不累及或较少累及其他器官；②外周血嗜酸粒细胞增多，绝对计数＞1.5×109/L，并持续 6个月以上；③组织病理学检查示真皮血管周围嗜酸粒细胞浸润；④缺乏明确的引起嗜酸粒细胞增多的病因，如寄生虫感染、过敏、肿瘤等[4]。

HED主要皮损多表现为红斑、丘疹、结节及血管性水肿等。而本例患者临床特点是大面积的褐黑色色素沉着斑，同时间有暗红色丘疹、斑丘疹及斑块样皮损，临床少见。从患者的组织病理学上分析，这种临床特殊表现与其表皮棘层增厚，表皮明显突延长，从而致表皮内黑素细胞及黑素颗粒相对增多有关。患者虽然瘙痒剧烈，但未累及其他脏器，未发现肿瘤，组织病理特点符合。外周血及骨髓嗜酸粒细胞也明显升高，白血病融合基因及肿瘤标志物检查均为阴性，且排除寄生虫感染、自身免疫和血液系统疾病，故此例患者可明确诊断HED。本病在临床上应注意与痒疹、皮肤过敏反应、湿疹、寄生虫感染、血液系统肿瘤等疾病鉴别，外周血嗜酸粒细胞升高、皮肤组织病理、骨髓象以及白血病融合基因、肿瘤标志物等检查均有助鉴别。也有人提出HED应与Castleman病（CD）相鉴别，CD又称巨大淋巴结增生症或血管滤泡淋巴组织增生，是一种原因未明的反应性淋巴结组织增生性疾病[5]，以深部或浅表淋巴结显著增大（主要见于浅表淋巴结）以及小血管瘤样增生为特点，其组织病理特征为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度的增生[6]，两种疾病的组织病理特点有助于鉴别。

[1] 赵辨. 中国临床皮肤病学 [M]. 南京: 江苏科学技术出版社, 2010:827.

[2] 王媛, 陶艳霞, 万屏, 等. 嗜酸性粒细胞增多性皮炎32例 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2014, 28(2):143-146.

[3] 赵亚娟, 刘志刚. 特发性嗜酸粒细胞增多症1例 [J]. 中国小儿血液与肿瘤杂志, 2011, 16(001):37-38.

[4] 于长平, 周盛基. 嗜酸性粒细胞增多性皮炎研究进展 [J]. 中国皮肤性病学杂志, 2012, 26(5):440-451.

[5] 刘勇, 杨海玉. Castleman病的研究进展 [J]. 临床与试验病理学杂志, 2015, 31(1):70-71.

[6] 肖欣, 冯菲, 何妙侠, 等. 腹部Castleman病13例临床病理特点、诊断与鉴别诊断分析 [J]. 诊断病理学杂志, 2014, 21(3):129-133.

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1674-1293(2015)06-0463-02

2015-07-02

2015-09-18）

（本文编辑祝贺）

10.11786/sypfbxzz.1674-1293.20150619