腱鞘巨细胞瘤的临床病理学及影像学分析

张志国，吴文海，李舒琪，于青文

1.章丘市妇幼保健医院 影像科， 山东章丘 250200；2.兰陵县人民医院超声医学科， 山东 兰陵 277700

腱鞘巨细胞瘤的临床病理学及影像学分析

张志国1，吴文海1，李舒琪2，于青文1

1.章丘市妇幼保健医院 影像科， 山东章丘 250200；2.兰陵县人民医院超声医学科， 山东 兰陵 277700

腱鞘巨细胞瘤（Giant Cell Tumor of Tendon Sheath，GCTTS）是起源于关节滑膜、腱鞘及周围组织的比较少见的良性病变，其典型好发部位是手足，尤其是手指的腱鞘。依据其位置及生物学行为可分为两类：弥漫型（关节外）腱鞘巨细胞瘤和局限型（关节内）腱鞘巨细胞瘤。弥漫型腱鞘巨细胞瘤常位于关节周围的软组织，有时还罕见于肌肉或皮下[1]；而局限型腱鞘巨细胞瘤起源于关节的滑膜、滑囊和腱鞘。弥漫型腱鞘巨细胞瘤是比较罕见的软组织肿瘤，与局限型腱鞘巨细胞瘤相比具有侵袭性生长和复发率较高的特点[2]。本文对2011年1月～2014年5月于我院经手术病理证实的16例腱鞘巨细胞瘤患者的影像学图像进行回顾性分析，旨在提高对该病的认识和诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 临床资料

选取2011年1月～2014年5月于我院经手术病理证实的腱鞘巨细胞瘤患者16例，其中男性10例，女性6例，年龄28～73岁，平均52.5岁。弥漫型腱鞘巨细胞瘤6例，局限型腱鞘巨细胞瘤10例，其中弥漫型患者年龄均＞43岁。发生于膝关节6例，局限型2例，弥漫型4例；发生于手指8例，均为局限型，其中2例合并钙化，1例为多发；发生于手背部2例，均为弥漫型。临床表现为手指、手背、膝部等部位无痛性缓慢生长的软组织肿块，病程3月～12年不等，部分患者因近期有疼痛、活动受限或不适而就诊，部分患者因影响外观、为明确病因而就诊。5例患者术前行MRI和DR检查，4例患者术前行MRI和CT检查，4例患者术前行DR和超声检查，3例患者术前同时行MRI、DR和CT检查，所有病例均经手术和组织病理学检查证实。

1.2 检查方法

采用西门子Emotion 16层螺旋CT、西门子MAGNETOM C ! 0.35T永磁型磁共振成像扫描仪、Kodak Direct View 7500 DR机、Philips IU22型和GE LOGIQP6型彩色多普勒超声诊断仪。两种类型的超声诊断仪其探头频率分别为7.5～10 MHz 和10～13 MHz。MRI扫描序列及参数：① TSE T1WI矢状位：TR 90 ms，TE 24 ms；② TSE T2WI矢状位及冠状位：TR 3890 ms，TE 97 ms；③ 压脂矢状位及冠状位：TI 90 ms，TR 3540 ms，TE 24 ms。CT扫描采用薄层横轴位图像及容积重组（Volume Rendering，VR）、最大密度投影（Maximum Intensity Projection，MIP）、多平面重组（Multi Planner Reformation，MPR）等图像后处理技术，CT扫描参数：特征性管电压110 kV，管电流116 mA，重建层厚1.5 mm，层间距1.5 mm。

2 结果

2.1 X线检查

12例患者行X线检查，X光片显示关节周围呈略高密度的软组织肿块，骨质结构正常或受压、侵蚀。1例手指关节腱鞘巨细胞瘤出现点状钙化，2例年龄较大的膝关节腱鞘巨细胞瘤患者可见骨质增生、关节间隙变窄等退行性骨关节病改变，见图1～3。

图1 DR图像

图2 DR图像

图3 DR图像

2.2 MRI检查

12例患者行MRI检查，均显示关节周围的软组织肿块多围绕肌腱组织生长。其中3例在T1WI、T2WI上呈与骨骼肌相似的低信号；2例呈囊实性改变，信号不均匀，内见分隔，实性部分呈T1WI略低信号、T2WI略高信号改变，囊性部分呈T1WI低信号、T2WI高信号及脂肪抑制序列高信号改变；7例表现为T1WI略低信号、T2WI略高信号的局限性软组织肿块，其中1例出现点状各序列低信号改变，经手术及病理学诊断为钙化所致。MRI检查结果，见图4～5。

图4 MRI脂肪抑制图像

图5 MRI T1WI图像和T2WI图像

2.3 CT检查

7例患者行CT检查，结果显示关节周围软组织内局限肿块，与肌肉相比呈等或略低密度，2例出现囊变坏死呈低密度改变。所有行CT检查的患者其骨质结构均无明显骨膜反应、骨质破坏等征象。CT检查结果，见图6。

图6 CT重建图像

2.4 超声检查

4例患者行超声检查，结果显示关节周围低回声结节，其中1例呈囊实性改变，边界清楚，形态不规则，内回声不均匀。彩色多普勒血流显像（Color Doppler Flow Imaging，CDFI）显示结节或实质部分内有较丰富的血流信号，见图7。

图7 超声CDFI图像

2.5 手术及组织病理学检查

本组16例病灶均经手术切除，并做组织病理学检查。术中均见滑膜组织广泛水肿、增生，部分病例增生滑膜颜色为铁锈色，关节液浑浊，部分病例呈暗红色粘稠样血性液体，4例老年患者关节软骨磨损退变严重，2例膝关节腱鞘巨细胞瘤患者合并半月板撕裂。

送检组织为切除的肿块，外观呈结节状或分叶状，镜下瘤组织主要由滑膜样单核细胞、成纤维细胞、泡沫样细胞和巨噬细胞等组成（图8） ，瘤组织内可见含铁血黄素沉积，2例瘤组织内见钙化。

图8 病理学图像

3 总结

3.1 腱鞘巨细胞瘤的分类及特点

腱鞘巨细胞瘤是发生于滑膜组织的一种罕见的良性增生性疾病，是滑液样单核细胞的增殖性病变[3]，又称为黄色素瘤、腱鞘纤维组织细胞瘤（Fibrous of Tendon Sheath）、局限性结节性腱鞘炎、纤维黄色素瘤、硬化性血管翳。腱鞘巨细胞瘤最早由Chassaignac于1852年首先提出，Beekman等在1915年对此疾病进行了首次具体的描述。1941年Jaffe等对此类疾病进行了具体的分类和命名。依据其发生部位及生物学行为特征，目前世界卫生组织将此病分为两类：弥漫型和局限型。弥漫型多发生于较年轻的患者并可侵袭大关节如膝关节、踝关节、髋关节等，还有发生于颞颌关节和颞骨、咀嚼肌间隙、口咽后壁、臀部等小关节及非关节区的报道[2-6]；本组病例中2例发生于手背部。局限型主要发生于小关节，好发部位是指趾关节，尤其是指关节，本组病例中8例发生于指关节，且均为局限型；亦有发生于额部的报道[7]。腱鞘巨细胞瘤好发年龄为30～50岁，弥漫型多发生于40岁以下，女性略多[8]，本组病例中6例弥漫型腱鞘巨细胞瘤患者的年龄均＞43岁，与以往文献报道不符。

腱鞘巨细胞瘤占所有软组织肿瘤的6%，发生于腱鞘周围的滑膜组织，但也有远离滑膜组织的，以累及腱鞘周围纤维组织结构为特征[9-10]。其名称诸多，表明其病因和发病机理不明确[11-13]。腱鞘巨细胞瘤是真正的肿瘤组织还是软组织外伤的假肿瘤性炎性反应，对此一直存有争议[9]。曾有报道称其是与外伤引起的出血、脂质代谢紊乱引起的炎性反应或再生性增生有关的瘤样病变[14-15]。但也有研究发现，腱鞘巨细胞瘤是单核细胞的增殖性病变且伴有染色体畸变，因此认为其是肿瘤组织而不是炎性反应[16]，其病理诊断分为Ⅲ级，I级为良性，Ⅱ级为交界性，Ⅲ级为恶性。局限型和弥漫型腱鞘巨细胞瘤的镜下表现基本一致，主要由成纤维细胞、滑膜样单核细胞、泡沫样细胞和巨噬细胞组成[17]，部分细胞胞浆内可见含铁血黄素沉积及脂滴；弥漫型腱鞘巨细胞瘤镜下大的滑膜样单核细胞较多，此种表现与其侵袭性生长方式相关。但亦有文献报道，虽然弥漫型和局限型为同一起源，但是二者病理分化有明显区别[18]。

腱鞘巨细胞瘤病史多较长，临床症状较轻，表现不典型，表现为关节周围缓慢生长的无痛性软组织肿块，是发生于手部的发病率第2的肿瘤[19-20]，瘤体缓慢增大可引起功能障碍。本组病例中，部分患者或因近期肿块增大引起疼痛和功能障碍，或为明确诊断前来医院就诊治疗。

腱鞘巨细胞瘤是生长非常活跃的良性软组织肿瘤，复发率非常高，可达30%左右[21]。曾有文献称，腱鞘巨细胞瘤引起骨质破坏的侵袭性能力较强，容易术后复发[22]；但也有研究认为，腱鞘巨细胞瘤破坏骨质结构并不少见，伴有骨质破坏的腱鞘细胞瘤的细胞增殖能力和不伴有骨质破坏的无明显差别，肿瘤术后复发与手术未彻底切除及术后再次外伤有关[23]；本组所有病例均没有明显的骨质破坏征象。弥漫型腱鞘巨细胞瘤是无明确界限的软组织肿块，且具有侵袭性生长及复发率高的特点，所以治疗时应尽可能行完全切除术。腱鞘巨细胞瘤可发生恶变，并且可以发生转移，但其恶变率非常低[24]，本组病例中未发现恶性腱鞘巨细胞瘤。另外多发性腱鞘巨细胞瘤比较少见，多伴有家族性高血胆固醇病史，本组病例中1例为多发性腱鞘巨细胞瘤。

腱鞘巨细胞瘤的生物学特性和临床表现比较复杂，其治疗手段主要是手术完全切除，手术不能完全切除则术后容易复发，且复发率高达50%[25]。关节镜滑膜切除术容易造成切除不完全致使复发率增高，因此对腱鞘巨细胞瘤患者不主张使用关节镜滑膜切除术[26]。因此，术前检查对于明确诊断和制定彻底的手术治疗方案非常关键。对于复发性或弥漫型腱鞘巨细胞瘤及单纯手术不能控制的弥漫型腱鞘巨细胞瘤患者，可以行手术治疗结合关节内的靶向放射性胶体治疗和中等剂量的放射治疗，有助于延长疗效并预防复发[26]。

3.2 腱鞘巨细胞瘤的影像学表现

（1）传统X线检查不能对早期的腱鞘巨细胞瘤做出诊断，但随着病程进展，可以显示软组织肿胀、关节间隙变窄、邻近骨质受压缺损且部分病变周围有硬化边，骨内可见小囊状破坏区；弥漫型腱鞘巨细胞瘤多发生在关节腔内滑膜，常伴有关节腔积液。关节诸组成骨伴有硬化边受压缺损和缓慢增大的软组织肿块，有助于与其他滑膜或腱鞘病变进行鉴别。

（2）超声检查可显示腱鞘或关节附近低回声结节或囊实性肿块、内部回声不均匀，CDFI可以直观地显示其血供信息，表现为结节或实质部分内见较丰富的血流信号，此特征性表现可与其他腱鞘病变进行鉴别。

（3）CT检查大多如平片所见，但是可比传统X线检查更加准确地显示病变周围的结构、局限性的分叶状软组织肿块、跨关节生长及关节内受累情况、骨质结构受侵所导致的骨质破坏、骨质硬化等情况，本组病例中有2例呈跨关节生长。

（4）MRI检查对腱鞘巨细胞瘤的显示非常敏感，不但软组织分辨率高，而且可以任意方位成像显示腱鞘巨细胞瘤的位置、形态、信号强度、累及范围及毗邻关系等。腱鞘巨细胞瘤的MRI表现具有特征性，与肌肉信号相比，腱鞘巨细胞瘤在T1WI上可呈等信号、略高信号或略低信号，信号多与肌肉信号强度相似；在T2WI上呈混杂高信号，与本病的含铁血黄素沉积、纤维结缔组织及脂肪成分的含量、病史有关，含铁血黄素引起的T2WI不均匀低信号为其特征性表现。亦有学者认为[27]，含铁血黄素沉积引起局限磁化所致的T1WI和T2WI低信号表现，尤其是在梯度回波序列的“盛开效应”，是此病的MRI特征性表现。

MRI检查结合X线检查、CT及超声检查可以帮助诊断腱鞘巨细胞瘤并判断病变的严重程度，当无法确诊时，则应行术前影像介导的针刺细胞学检查[28]，从而明确诊断以利于临床制定完善可行的彻底根除性手术方案。

3.3 鉴别诊断

（1）滑膜肉瘤：其病程较短，临床症状严重，常位于关节外且软组织肿块增长迅速，骨质呈溶骨性破坏且肿块内可见钙化，此X线表现有助于与腱鞘巨细胞瘤进行鉴别。

（2）痛风性骨关节炎：骨质呈穿凿样及虫噬样破坏，关节间隙变窄，且有痛风病史及伴有痛风结节，有助于二者进行鉴别。

（3）色素沉着性结节性滑膜炎（Pigmented Villonodular Synovitis，PVNS）：二者镜下结构比较相似，都有含铁血黄素沉积，都容易累及滑膜、肌腱和骨组织。发病部位略有不同：PVNS容易累及重大关节，腱鞘巨细胞瘤容易累及小关节，但是不存在绝对性，本组16例中有6例发生于膝关节，因此二者鉴别相当困难。有人认为腱鞘巨细胞瘤和PVNS是同一种疾病，只是发生在不同部位，引起的破坏程度不同而已[29]。

（4） 风湿性血管翳、淀粉样关节病、滑膜血管瘤、血友病、硬纤维瘤病，这些均有独特的临床病史和实验室检查可以帮助鉴别。

综上所述，腱鞘巨细胞瘤的影像学表现复杂但具有特征性，结合其临床特征，综合运用MRI、超声、CT和DR等影像学检查手段有助于术前对其进行诊断，对于临床手术治疗方案的制定具有重要的指导意义。

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Analysis of Clinicopathological Features and Imaging Findings of Patients with GCTTS

ZHANG Zhi-guo1, WU Wen-hai1, LI Shu-qi2, YU Qing-wen1
1.Department of Imaging, Maternal and Child Health Hospital of Zhangqiu, Zhangqiu Shandong 250200, China; 2.Department of Medical Ultrasound, Lanling People's Hospital, Lanling Shandong 277700, China

目的 总结分析腱鞘巨细胞瘤的临床病理学及影像学特征，以提高对该病的认识和诊断准确率。方法 回顾性分析2011年1月～2014年5月于我院经手术病理证实的16例腱鞘巨细胞瘤患者的影像学资料。结果 传统X线检查可以显示局限性软组织肿块、骨质受压及硬化改变；CT检查可清晰地显示关节内及周围组织结构受累情况；CDFI可显示肿块的血供情况；MRI能够任意方位成像显示腱鞘巨细胞瘤的位置、形态、特征性信号、累及范围及毗邻关系。结论 腱鞘巨细胞瘤的影像学表现复杂但具有特征性，综合运用各种影像学检查方法有助于术前对其进行诊断，对于临床手术治疗方案的制定具有重要的指导意义。

腱鞘巨细胞瘤；磁共振成像；超声；传统X线检查；临床病理学

Objective To summarize and analyze the clinicopathological features and image findings of GCTTS (giant cell tumours of tendon sheath) so as to have a better understanding of the GCTTS and improve its diagnostic accuracy. Methods Retrospective analysis was made on the images of 16 GCTTS patients who were confirmed by surgical pathology from January 2011 to May 2014 in the hospital. Results The traditional X-ray showed the localized soft tissue mass, sclerotin compression and changes in osteosclerosis; CT made the involved conditions of the joint and the structure of its surrounded tissues revealed clearly; CDFI (Color Doppler Flow Imaging) displayed the blood supply condition of the mass; MRI gave a demonstration of the location, shape, characteristic signals, involved scope and adjacent relationship of GCTTS in random imaging directions. Conclusion The imaging findings of GCTTS were complex but had characteristic features. Combination of various imaging examination methods can be helpful to preoperative diagnosis of GCTTS, which was of great significance in making the clinical treatment plan.

giant cell tumor of tendon sheath; magnetic resonance imaging; ultrasound; traditional X- rayexamination; clinicopathology

R445.2；R814.4

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2015.02.011

1674-1633(2015)02-0044-05

2014-11-17

2014-12-08

作者邮箱：yujinfen2000@163．com