前胸壁隆突性皮肤纤维肉瘤一例

高宝军，戴捷，曹俊华，李铁柱

前胸壁隆突性皮肤纤维肉瘤一例

高宝军，戴捷，曹俊华，李铁柱

纤维肉瘤；体层摄影术，X线计算机；诊断，鉴别

病例资料 患者，女，51岁。因右前上胸壁包块进行性增大20余年入院，就诊于我院皮肤科，诊断为“血斑”，给予冷冻治疗两次。后结节逐渐增大，边界不清楚，形态不规则，突出于皮肤表面，表面凸凹不平，无溃烂。专科查体：右锁骨中线第2～3肋间可见约3cm×5cm不规则包块，边界清楚，呈“分叶状”改变，表面皮肤呈淡红色、瘢痕样，无破溃，触之较硬，无压痛，未触及波动感，无滑动，未闻及血管杂音。CT平扫表现：右侧胸锁乳突肌前方皮下脂肪间隙内可见欠规则形软组织肿块影，局部CT值约为22HU，病灶轮廓显示不清晰，与邻近肌肉分界不清，邻近皮肤增厚不明显（图1、2）。CT诊断：右侧胸锁乳突肌前方皮下占位，考虑为纤维瘤。手术记录：全麻下行右侧胸壁包块切除术，术中距离肿瘤缘3cm处作切口，见肿瘤包膜完整，与周围组织界限清楚，将肿瘤完整切除。病理诊断：右前上胸壁隆突性皮肤纤维肉瘤（图3）。免疫组化：CD34（），Actin血管表达，SMA平滑肌分化区域表达，S－100（－），P53（－），Ki－67瘤细胞核阳性指数大于10%。

讨论 隆突性皮肤纤维肉瘤（dermatofibrosarcoma protuberans，DFSP）是典型的中间型纤维组织细胞肿瘤，是发生于真皮的低度恶性肿瘤，具有侵袭性生长、容易复发、转移罕见的特点，常被称为恶性潜能未定的潜在低度恶性肿瘤［1］，主要好发于胸背部、腹壁、四肢和头颈部，以中年男性多见，儿童发病率低，本例患者为女性，且发生于前胸壁，极为少见。1890年Taglor首次报道此病，1924年Darier等将其描述为“进行性复发性真皮纤维瘤”，1925年Hoffmann将其命名为DFSP，目前其起源尚存争议，1995年Hugo根据电镜及免疫组化研究，认为DFSP来源于纤维母细胞和肌纤维母细胞，其病因也不明确，可能与遗传、皮肤损伤、接受放疗、照射有关。DFSP早期常表现为单一较小的无痛皮肤结节，呈结节状或分叶状，皮肤隆起，也可不隆起。肿瘤一般生长缓慢，病史可达数年至数十年，病程中后期肿瘤可突然迅速生长，表现出隆起于皮肤、质地坚韧、表面破溃等典型临床症状［2］，本病例发病时间较长，胸壁进行性增大包块多年，无破溃。DFSP也可表现为萎缩性斑块，类似于局限性硬皮病并可能导致误诊［3］。典型的DFSP根据皮肤隆起性包块、光镜下梭形细胞形成典型的车辐状排列方式，结合免疫组织化学CD34、vimentin阳性、Ki－67部分阳性、actin和SMA灶性阳性，而CKFⅧa、S－100、CD68阴性明确诊断并不困难；特别是免疫组织化学CD34对明确有重要价值，可作为DFSP一种相对特异的诊断指标［4］。影像学检查的主要目的是确定病变的大小、范围及与周围组织的毗邻关系，为临床手术治疗提供准确的定位。

DFSP需与以下疾病鉴别：①良性纤维组织细胞瘤。两者鉴别相对简单，纤维组织细胞瘤通常体积较小，肿块直径常＜1cm，病变局限，肿瘤范围很少超过真皮，没有DFSP的浸润性生长方式，并且其好发部位也与DFSP不同；②神经纤维瘤。神经纤维瘤也可发生于DFSP的好发部位，其瘤细胞也为梭形，并且CD34可呈阳性，但神经纤维瘤的瘤细胞呈波浪状，细胞核弯曲，瘤组织可形成触觉小体样结构，一般为S－100蛋白表达阳性，并且在手术后经常发现其与较大的神经束支有关；③恶性纤维组织细胞瘤。患者往往年龄较大，发生部位常为深部软组织，光镜下瘤细胞多形性、异型性非常明显，核分裂象多见，出血、坏死常见，免疫组织化学CD34阴性，部分病例组织细胞源性标记物CD68阳性可资鉴别；④纤维肉瘤。纤维肉瘤发生于皮下很少见，大多发生于肌肉和肌间的纤维组织、深部筋膜、腱膜、肌腱等处，光镜下瘤细胞异型性明显，病理性核分裂象多见，没有或少见典型席纹状、车辐状结构，免疫组织化学CD34阴性可资鉴别；⑤黏液性脂肪肉瘤。与黏液样变性DFSP鉴别相当困难，脂肪肉瘤的发病部位常在皮下和深部软组织，而DFSP位置相对表浅，为实体瘤，有血管增生但不连结成网，缺乏不同分化程度的脂肪母细胞。

外科手术是DFSP的首选治疗方法，由于肿瘤有侵袭性生长特点，舒敬德等［5］报道，手术切除边缘3cm的复发率为20．5%，Farma等［6］研究表明，莫氏显微外科手术有相对小的切除范围（平均2．0cm）且相对低的复发率（1%），因此必须采取肿瘤广泛切除术；有条件者术后可考虑局部放疗，可有效降低复发率。对于无法手术切除、复发和发生转移的DFSP，应用酪氨酸激酶抑制药伊马替尼可诱导其自行消退。

［1］ Mendenhall WM，Zlotecki RA，Scarborough MT．Dermatofi－bro－sarcoma protuberans［J］．Cancer，2004，101（11）：2503－2508．

［2］ 练慧斌，姚刚，周芳，等．36例隆突性皮肤纤维肉瘤临床诊疗分析［J］．南京医科大学学报（自然科学版），2009，29（8）：1181－1184．

［3］ 孙洋，蔡灵龙．隆突性皮肤纤维肉瘤1例［J］．中国中西医结合外科杂志，2013，19（2）：213－214．

［4］ 李莉娜，王绪洲．CD34在隆突性纤维肉瘤诊断中的意义［J］．中国现代普通外科进展，2007，10（1）：76－77．

［5］ 舒敬德，杨君，朱巧俐，等．隆突性皮肤纤维肉瘤外科治疗和复发因素［J］．中国中西医结合外科杂志，2011，17（3）：308－310．

［6］ Farma JM，Ammori JB，Zager JS，et al．Dermatofibrosarcoma protuberans：how wide should we resect［J］．Ann Surg Oncol，2010，17（8）：2112－2118．

《放射学实践》（英文稿）稿约

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《放射学实践》编辑部

R739．5；R814．42

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1000－0313（2015）01－0094－02

10．13609／j．cnki．1000－0313．2015．01．027

2013－11－26

2014－03－13）

721004 陕西，中国人民解放军第三医院医学影像科

高宝军（1980－），男，陕西宝鸡人，医师，主要从事CT诊断工作。