原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现

刘洁，张挽时，刘明熙，孟利民，王萍，刘明

空军总医院 a.磁共振科，b.病理科；北京 100142

原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现

刘洁a，张挽时a，刘明熙a，孟利民a，王萍a，刘明b

空军总医院 a.磁共振科，b.病理科；北京 100142

0 前言

原发性中枢神经系统淋巴瘤（Primary Central Nervous System Lymphoma，PCNSL）是一种较少见的颅内恶性肿瘤，约占全部颅内原发性肿瘤的0.3%～1.5%，占全身淋巴瘤的1%，其中大多数为非霍奇金淋巴瘤（弥漫大B细胞型），近年来发病率逐渐增多[1]，MRI是术前诊断PCNSL的主要手段。本文回顾性分析我院经手术及活检病理证实的8例PCNSL患者的MRI（磁共振成像）影像学特征，旨在提高对本病的诊断准确率。

1 资料与方法

1.1 一般资料

选择2010年1月～2014年8月空军总医院经手术及组织活检病理证实的8例PCNSL患者。其中男1例，女7例；年龄26～78岁；患者自出现首发症状以来，病程2 d～4 周，所有患者的免疫功能均正常，临床症状以头痛、头晕为主，伴或不伴有恶心、呕吐、失语、视物不清及肢体活动不利等。

1.2 仪器与方法

患者均行MRI平扫和增强扫描，检查设备包括Siemens Avanto 1.5T高场强MRI扫描仪及GE MR750 3.0T超导MRI扫描仪，扫描范围自枕骨大孔至顶骨。扫描参数：① 1.5T MRI扫描仪：采用8通道头线圈，层厚5 mm，层间隔1.5 mm，视野250 mm×250 mm（T1WI矢状位为280 mm×280 mm）；② 3.0T MRI扫描仪：采用8通道头线圈，层厚5 mm，层间隔1.5 mm，视野24 cm×24 cm。扫描序列：① 1.5T MRI扫描仪：矢状位自旋回波-T1WI （TR/TE=480 ms/7.8 ms）；冠状位自旋回波-T1WI（TR/ TE=500 ms/7.8 ms）；轴位自旋回波-T1WI（TR/TE=500 ms/7.8 ms）；轴位快速自旋回波-T2WI（TR/TE=3700 ms/95 ms）；轴位T2WI-FLAIR序列（TR/TE=8000 ms/109 ms）；② 3.0T MRI扫描仪：矢状位自旋回波-T1WI（TR/TE=2040 ms/24 ms）；冠状位自旋回波-T1WI（TR/TE=1750 ms/8.4 ms）；轴位自旋回波-T1WI（TR/TE=1750 ms/8.4 ms）；轴位快速自旋回波-T2WI（TR/TE=6000 ms/108 ms）；轴位T2WI-FLAIR序列（TR/TE=8600 ms/157 ms）。增强扫描采用对比剂钆喷酸葡胺，剂量为0.2 mL/kg体重，以2 mL/s的速率经肘静脉注射后行轴位、冠状位及矢状位T1WI增强扫描，扫描参数同平扫。

2 结果

2.1 病灶数目、形态和部位

本组8例中，单发4例，多发4例，共14个病灶。单发病灶：额叶2个、颞叶1个、小脑蚓部1个；多发病灶：表现为双侧侧脑室周围脑白质、脑室室管膜及室管膜下或胼胝体、额叶、颞叶及枕叶同时受累。8例均表现为局灶性肿块，呈团块或结节状，边界尚清。

2.2 MRI信号特征

T1WI上3例呈等信号，5例呈低信号（1例信号不均匀，后缘见弧形高信号）；T2WI上6例呈略高信号，2例呈高信号，3例行FLAIR序列扫描均呈高信号，T2WI上肿瘤与周围水肿分界较清晰，增强扫描后病灶多表现为明显均匀强化，合并囊变者囊变区无强化。8例PCNSL患者的特征及MRI表现，见表1。其中1例PCNSL患者的MRI及病理表现，见图1。

2.3 MRI诊断结果

8例患者中，4例明确诊断为淋巴瘤，3例误诊为恶性胶质瘤，1例误诊为转移瘤。

2.4 病理诊断结果

本组8例经病理证实均为弥漫大B细胞型非霍其金淋巴瘤，2例免疫组化结果示CD20（++），1例示CD20（+）。

表1 8例PCNSL患者的特征及MRI表现

图1 PCNSL患者的MRI及病理表现

3 讨论

PCNSL是指原发于中枢神经系统（如脑、脊髓）的恶性肿瘤，但因中枢神经系统不含淋巴组织，其起源尚未明确，目前多数学者认为PCNSL的组织来源可能为脑血管周围未分化的多潜能干细胞[2]。根据患者免疫功能状态可将PCNSL分为免疫功能正常型和免疫功能缺陷型两大类，前者好发于60～70岁，后者好发于30～40岁，以男性居多，病因尚未明确，但研究发现免疫功能缺陷者发病率明显高于免疫功能正常者[3]。该病预后较差，近年来其发病率有所增加，且发病年龄趋于年轻化。

PCNSL患者的临床症状并不典型，多数患者有头痛、头晕、恶心、呕吐及视乳头水肿等颅内压增高症状，部分患者可伴有言语障碍、偏瘫等神经受损表现。病理上，PCNSL几乎均为非霍奇金淋巴瘤，90%以上为B细胞型[4-5]。本文通过总结8例PCNSL患者的临床资料，发现该病具有特征性MRI表现：① 部位：肿瘤多位于幕上，以脑深部白质近中线区域（如额叶、颞叶、侧脑室周围脑白质、胼胝体等）居多，少数位于幕下（如小脑），可累及硬脑膜、软脑膜及室管膜；② 信号特征：信号多均匀，少数可囊变，偶见出血，常无钙化；③ 病灶周边：瘤周水肿程度轻重不一，常伴有轻度水肿，且病灶大小与水肿程度不成比例，占位效应多不明显，但本组1例瘤周水肿较重，有明显占位效应；④强化方式：由于瘤细胞围绕血管呈套袖样浸润生长，破坏血脑屏障，故增强扫描表现为较典型的明显均匀强化，本组1例病灶增强扫描后可见特征性的“脐凹征”，1例病灶跨越中线至对侧强化呈“蝴蝶状”。

除了常规MRI检查之外，弥散加权成像（Diffusion Weighted Imaging，DWI）、磁共振波谱（Magnetic Resonance Spectrum，MRS）及灌注加权成像（Perfusion Weighted Imaging，PWI）等高级磁共振成像方法可以提高本病的诊断符合率[6]。DWI的物理基础是水分子布朗运动，通过测定组织的表观弥散系数（Apparent Diffusion Coefficient，ADC）反映不同组织水分子自由扩散的受限程度，PCNSL瘤细胞排列密集，细胞间隙较小，且核浆比较高导致水分子自由扩散受限，ADC值降低，DWI表现为高信号[7]；MRS通过化学位移成像原理无创性地检测体内某些代谢物含量的变化，如胆碱（Cholin，Cho）、N-乙酰天冬氨酸（N-acetylaspartate，NAA）、肌酸（Creatine，Cr），Cho是细胞膜代谢的标记物，Cho峰可反映细胞增殖、代谢的快慢；NAA峰是神经元密度和活性的标记物，正常脑组织NAA峰较高，当脑组织受损时波峰下降甚至消失；Cr峰代表组织代谢活跃程度，通常在代谢活跃时波峰降低。由于PCNSL瘤细胞浸润致单位体积神经元减少，细胞膜生物合成加快，组织能量代谢增加，故波谱分析常常表现为NAA峰明显下降，Cho峰上升，Cr峰降低[8]；由于PCNSL属于乏血供肿瘤，在血流灌注成像（Perfusionweighted Imaging，PWI）上表现为低灌注，即局部脑血容量（Regional Cerebral Blood Volume，rCBV）和局部大脑血流量（Regional Cerebral Blood Flow，rCBF）降低[9]。

本病主要与以下3种疾病相鉴别：① 胶质瘤，低级别胶质瘤（WHO I-II型）呈长T1长T2信号，增强扫描呈无强化或轻度强化；高级别胶质瘤（WHO III-IV型）信号混杂，多出血坏死，增强扫描呈不均匀强化或不规则环形强化；PCNSL多呈等长T1略长或等T2WI信号，增强扫描多表现为明显均匀强化；② 转移瘤，有原发肿瘤病史，多发常见，“小病灶大水肿”为其特征性改变，增强扫描呈结节状或环形明显强化；PCNSL的瘤周水肿相对较轻，病灶大小与其占位效应不成比例，增强扫描呈明显均匀强化；③ 脓肿，脓肿壁在T2WI上呈高信号环，增强扫描呈环形强化，中央坏死区无强化，MRS显示脓腔内氨基酸峰升高；PCNSL信号较为均匀，仅少数免疫功能缺陷患者可出现坏死，且MRS显示NAA峰明显下降。

PCNSL的治疗方法有多种，如手术治疗、激素治疗、放疗及化疗等[10-12 ]，但目前尚无统一的标准方案，且治疗后易复发，本组有3例复发，而MRI是治疗后最好的随访方法。

随着PCNSL发病率逐渐增高，早期诊断对治疗及预后起到了关键作用，MRI是该病较敏感的检查手段，本文总结了PCNSL患者的MRI表现，对该病的诊断起到了一定的指导意义。如在脑室周围发现深部脑白质结节或肿块，单发或多发，位于幕上或幕下，信号较均匀，瘤周水肿明显或不明显，增强扫描呈明显均匀强化，且DWI呈高信号，MRS示NAA峰下降，Cho峰上升，Cho/Cr值降低，PWI示rCBV降低，应高度怀疑PCNSL的可能性。

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MRI Manifestations of Primary Central Nervous System Lymphoma

LIU Jiea, ZHANG Wan-shia, LIU Ming-xia, MENG Li-mina, WANG Pinga, LIU Mingb
a. Department of MRI; b. Department of Pathology, Air Force General Hospital, Beijing 100142, China

目的 探讨原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI影像学表现，以提高对该病的诊断准确率。方法 回顾性分析8例经手术及病理证实的原发性中枢神经系统淋巴瘤患者的MRI影像学资料。结果 本组8例患者共14个病灶，其中4例为单发病灶，4例为多发病灶。病灶部位包括额叶、颞叶、岛叶、枕叶、胼胝体、侧脑室周围脑白质、脑室室管膜及室管膜下、小脑蚓部，且多位于幕上，仅1个位于幕下。MRI显示T1WI呈等或低信号、T2WI呈等或略高信号，仅1例病灶合并出血、2例有囊变，均未见钙化，瘤周均有水肿，增强扫描呈明显均匀强化。结论 原发性中枢神经系统淋巴瘤的MRI表现具有特征性，掌握其MRI特点有助于提高诊断的敏感性及准确性。

颅内恶性肿瘤；原发性中枢神经系统淋巴瘤；磁共振

Objective To explore the MRI manifestations of PCNSL (Primary Central Nervous System Lymphoma) so as to raise the diagnostic accuracy of the disease. Methods The MRI data were retrospectively analyzed in 8 cases of PCNSL which had been confirmed by surgery and pathology. Results A total of 14 lesions were found in 8 patients, including the single lesion in 4 patients and multi-focal lesions in 4 patients. The locations of the lesions were frontal, temporal lobe, insula, occipital lobe, corpus callosum, periventricular white matter, ependymal surfaces and the cerebellar vermis, most of which were located in the supratentorial region, only 1 lesion located in the infratentorial region. T1WI showed iso-intense/hypo-intense; T2WI showed iso-intense/hyper-intense. Only one case was accompanied with hemorrhage; two cases with cystic changes. No calcification were revealed. Both cases were found with peritumoral edema and the mass showed strong homogeneous enhancement by enhanced scanning. Conclusion PCNSL had its characteristic MRI findings, which can be helpful in improving the sensitivity and accuracy of imaging diagnosis.

malignant intra-cranial tumor; primary central nervous system lymphoma; magnetic resonance imaging

R445.2；R739.4

B

10.3969/j.issn.1674-1633.2015.04.011

1674-1633(2015)04-0040-03

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2014-10-15

2014-10-26

张挽时，主任医师、教授、硕士生导师，专业技术三级，空军级专家。

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