眼睑松弛症1例报告

姜晓宇，张爱涓，李震

(济南军区总医院，济南250031)

患者女，17岁，因“双上眼睑皮肤反复水肿并逐渐松弛、下垂5年，加重1个月”于2014年5月就诊我院。患者于5年前无明显诱因出现双侧上眼睑皮肤水肿，变薄发红，偶有瘙痒，无皮疹、疼痛，无畏光流泪等不适，无视觉障碍。开始可自行缓解，但后来肿胀反复出现，先后就诊于多家医院，各项化验未见异常，曾给予抗过敏以及短期激素治疗，均未见好转。随病程延长患者逐渐出现上眼睑皮肤松弛下垂，渐加重，并出现上抬眼睑困难，影响视野。自发病以来未出现发热、脱发、皮肤红斑、关节痛、下肢水肿等不适。既往无慢性病史。家族中无类似病史以及遗传病史。体格检查:发育正常，营养中等。眼科检查无异常。各系统检查未见异常。皮肤科检查:双上眼睑皮肤轻度水肿，明显松驰、下垂，弹性差，有皱褶，皮肤表面菲薄呈淡红色，皮下可见毛细血管扩张。双睑裂变窄。右眼上睑遮盖瞳孔1/3，左眼上睑在角膜上缘，贝氏征(+)。双眼下眼睑、口唇检查无异常。实验室检查:血常规、尿常规、肝功能、肾功能、甲状腺功能、血沉均正常。抗核抗体、抗中性粒细胞胞质浆抗体等自身免疫性抗体均阴性。甲状腺B超未及异常。诊断:眼睑松弛症。给予双上睑皮肤松弛矮正术，术后恢复较好。

讨论:眼睑松弛症又称眼睑松解症、萎缩性眼睑下垂，是一种少见的眼睑疾病，临床报道较少，男女均可发病，男女之比约为1:5。患者大多发生在10～18岁，至青春期以后不再发展。临床上以青少年反复发作性眼睑水肿为特征，有眼睑皮肤变薄，弹性消失，色泽改变，皱纹增多，严重者可并发上睑下垂、泪腺脱垂、睑裂横径缩短、脂肪疝和睑内、外翻等临床表现。病变多为双侧性，也有单侧发病的报道。发作期的眼睑水肿为血管神经性水肿，2～3 d可自行消退，对抗组胺药物和糖皮质激素多不敏感。随着病程进展逐渐出现其特征性的临床表现少数严重患者可同时伴有下睑下垂，甚至有合并耳垂下垂的报道。皮损组织的病理学改变主要表现为弹性纤维组织减少，呈碎片状，血管周围有慢性炎症细胞主要是淋巴细胞浸润。

本病的病因和发病机制尚不清楚。目前认为各种因素协同导致本病发作。如先天眶隔、筋膜悬韧带发育薄弱因素，炎症及自身免疫反应等。弹性结合蛋白基因的先天缺陷或后天因素对该蛋白的破坏是造成本病发病的重要因素。根据本病特征性的临床表现诊断一般不困难。临床需与阿歇尔综合征、眼睑慢性炎症、老年性眼睑松弛相鉴别。本病一般保守治疗无效，眼睑下垂影响美容或严重下垂遮挡视野时可行手术矫正。