预激性心肌病

罗亚雄 龚小鹏 王福军

预激性心肌病

罗亚雄 龚小鹏 王福军

预激综合征可诱发扩张型心肌病，以往常报道预激综合征伴反复发生或持续性的快速性心律失常可发展为扩张型心肌病，即心动过速性心肌病。另外,预激综合征可合并肥厚型心肌病。而预激综合征还可诱发另一类扩张型心肌病，即预激性心肌病，也称为预激介导性心肌病，是由于心室同步兴奋和收缩的电机械特性受到影响，进而影响心脏的机械功能，造成心室重构而引起的。它除了具备扩张型心肌病的诊断条件外，尚具备下述两个特点：① 无症状的预激综合征，即临床上没有反复或持续性快速性心律失常发作史；② 体表12 导联心电图提示显性预激，并且为右侧旁道。对于预激性心肌病，射频消融术是安全有效的治疗方法。

预激综合征;心肌病;射频消融术

正常生理状态下，心房与心室间的电传导仅依赖于房室结。当房室间解剖上存在异常旁路时，窦房结发出的激动经正常房室传导系统下传的同时，也通过传导速度更快的旁路提前激动一部分心室肌，形成P-R间期缩短、QRS波群增宽并伴有预激波的心电图改变，称为预激综合征，人群发生率约0.2%。预激综合征可伴有三种类型的心肌病，一是肥厚型心肌病，这是一种家族性常染色体显性遗传性疾病，由基因突变引起；另一种是心动过速性心肌病，是由预激综合征伴随反复发生或持续性的快速性心律失常发展而来的；还有一种称为预激性心肌病，是由心室预激造成左心室心肌电-机械兴奋异常而引发心室重构、心功能降低所致。

关于无症状预激综合征伴发的扩张型心肌病及左心功能不全，目前尚无确切的流行病学资料。临床上在所有预激综合征中，右侧旁道约占27%，而临床报道的预激性心肌病仅数十例[1]。真正的发病率可能被低估，原因在于：一方面，部分患者可能在发展为扩张型心肌病之前已行射频消融治疗；另一方面，部分病例可能被误诊为特发性扩张型心肌病合并预激综合征。

1 发病机制

预激综合征的本质是部分心室肌预先激动，因而正常的心室激动顺序得以改变，心室正常的去极与复极过程受到影响。由于部分心室肌的预先激动和收缩，故心室同步兴奋和收缩的电机械特性受到影响，进而影响心脏的机械功能，从而导致心室重构、心功能降低。旁路的位置在发病机制中是关键因素，目前认为右侧显性旁路，尤其是间隔旁路对室壁运动及左室功能的影响最大。这是因为间隔旁路提前激动了较大范围的室间隔，而此时左室局部尚未达最大限度充盈，前负荷的减少使提前激动的心肌收缩力减弱和做功减少、局部变薄，导致室间隔运动障碍，左室运动显著不协调，室壁运动异常，冠脉血流改变，心肌灌注不足，从而导致左室腔扩大，左室收缩功能下降[2-4]。

此外，预激综合征时P-R间期缩短将导致心房辅助泵的作用部分受损，使心房辅助泵的作用减弱。临床危害表现在A峰的切尾不仅使左房的辅助泵作用部分丧失，同时还能引起左房向肺静脉的反流，产生不同程度的肺静脉压升高和肺淤血。除此之外，心房收缩时关闭的二尖瓣还能引起范围较大的左房壁过度牵张，并反射性激活神经体液机制。

2 临床表现

发生心力衰竭前，临床上往往无症状，而仅有预激综合征的心电图表现。部分患者可出现活动后心悸、运动耐量下降。发生心力衰竭后则出现心力衰竭的相应症状和体征。

3 辅助检查

3.1 心电图及动态心电图

12导联心电图是确诊预激综合征的依据，并且可以确定其旁路的部位。

3.2 食管心房调搏

可以进一步确定旁路的部位，还可帮助观察预激综合征患者是否易于诱发心动过速。

3.3 超声心动图

可见左室扩大、左室射血分数下降，尤其是表现为室间隔基底段变薄，且呈间隔瘤样矛盾运动。利用M型超声、组织多普勒及斑点追踪技术，可发现室间隔基底段和/或中段与左室其他节段收缩不同步，表现为提前收缩，且局部射血分数下降。

4 诊断与鉴别诊断

预激性心肌病尚无统一的诊断标准，符合下列条件时可考虑预激性心肌病的可能[1,5]：① 存在扩张型心肌病的依据；② 无症状的显性预激综合征(即临床没有反复的或持续的快速性室上性心律失常发作史)，且旁道位于右侧室间隔或间隔旁；③ 排除其他原因导致的扩张型心肌病，尤其是心动过速性心肌病。

5 治疗

5.1 药物治疗

由于射频消融能根治预激综合征，因此一般不考虑采取抗心律失常药物治疗。但对于婴幼儿来说，消融术的临床经验尚不足，基于安全性考虑，可以考虑抗心律失常药物治疗。Cadrin-Tourigny等[6]报道一例5个月6 kg的B型预激综合征患儿经胺碘酮治疗三个月后房室旁路前传被成功抑制；10个月后左室缩短分数(FS)由7%升至正常(34%)，左室舒张末径由45 mm(Z值6.9)缩小至31.9 mm(Z值1.66)。10年后复查心电图及心脏彩超仍正常。

5.2 非药物治疗

对于预激性心肌病患者应当行射频消融治疗，能彻底改善其预后[1,7]。部分预激综合征患者虽尚未发展成扩张型心肌病，但对心室预激致左室运动不同步或左室功能受损者，也可考虑行射频消融治疗。

6 预后

及时识别预激性心肌病并行射频消融治疗，预后良好。

[1] Tomaske M, Janousek J, Rázek V, et al. Adverse effects of Wolff-Parkinson-White syndrome with right septal or posteroseptal accessory pathways on cardiac function[J]. Europace,2008,10(2):181-189.

[2] Chandra MS, Kerber RE, Brown DD, et al. Echocardiography in Wolff-Parkinson-White syndrome[J].Circulation,1976,53(6):943-946.

[3] Fazio G, Mongiovi′ M, Sutera L, et al. Segmental dyskinesia in Wolff-Parkinson-White syndrome: a possible cause of dilatative cardiomyopathy[J]. Int J Cardiol,2008,123(2):e31-e34.

[4] Iwasaku T, Hirooka K, Taniguchi T, et al. Successful catheter ablation to accessory atrioventricular pathway as cardiac resynchronization therapy in a patient with dilated cardiomyopathy[J].Europace,2009,11(1):121-123.

[5] Yamanaka S, Shirayama T, Inoue K, et al. Improved cardiac function after catheter ablation in a patient with type B Wolff-Parkinson-White syndrome with an old myocardial infarction[J]. Jpn Circ J,1998,62(11):860-862.

[6] Cadrin-Tourigny J, Fournier A, Khairy P, et al.Atrial resynchronization following heart transplantation in childhood[J].J Cardiovasc Electrophysiol,2010,21(5):577-580.

[7] Iwasaku T, Hirooka K, Taniguchi T, et al. Successful catheter ablation to accessory atrioventricular pathway as cardiac resynchronization therapy in a patient with dilated cardiomyopathy[J].Europace,2009,11(1):121-123.

(本文编辑：郭欣)

Wolff-Parkinson-White syndrome-induced cardiomyopathy

Luo Ya-xiong, Gong Xiao-peng, Wang Fu-jun

(The Second Department of Cardiology, Tujia-Miao Autonomous Prefecture of Xiangxi People’s Hospital, the First Affiliated Hospital of Jishou, Jishou Hunan 416000, China)

Wolff-Parkinson-White (WPW) syndrome can induce dilated cardiomyopathy. Previously, it was frequently reported that WPW syndrome complicating recurrent or persistent tachyarrhythmias can develop into dilated cardiomyopathy, that is, tachycardia-induced cardiomyopathy. In addition, WPW syndrome may be accompanied with hypertrophic cardiomyopathy. WPW syndrome can cause another type of dilated cardiomyopathy, WPW syndrome-induced cardiomyopathy, also known as Wolff-Parkinson-mediated cardiomyopathy. It is due to the affected electrical-mechanical properties of synchronous ventricular excitation and contraction, leading to influence the mechanical function of heart and induce ventricular remodeling. Besides the diagnostic criteria for dilated cardiomyopathy, WPW syndrome-induced cardiomyopathy still has the following two characteristics: (i) Asymptomatic WPW syndrome, that is, no medical history of recurrent or persistent attack of tachyarrhythmia clinically; (ii) Twelve lead surface ECG indicates right sided manifest WPW. Radiofrequency ablation is safe and effective in treating the disease.

Wolff-Parkinson-White syndrome; cardiomyopathy; radiofrequency ablation

湖南省卫生科技计划项目(2010NS0019)

416000 湖南 吉首，湘西土家族苗族自治州人民医院(吉首大学第一附属医院)心内二科

罗亚雄,副主任医师，主要从事心血管内科临床和介入心脏病学研究，E-mail：lyx13974350786@163.com

10.13308/j.issn.2095-9354.2015.01.006

2014-12-10)

R541.7

A

2095-9354(2015)01-0022-02