颅内蛛网膜囊肿的诊断和治疗
2015-03-24席东海
席东海
(贵州省毕节市第一人民医院神经外科 贵州 毕节 551700)
颅内蛛网膜囊肿(intracranialarachnoidcyst,IAC)位于颅内脑实质之外,是一种良性占位性病变,1819年Howship首先报道[1]。随着神经影像学的不断发展,诊断和治疗的IAC病人逐渐增加。本文查阅了近年发表的文献,对IAC的发病机制、手术适应症、手术方式做一综述。
一、IAC的发病机制
1.IAC的发病机制:IAC是蛛网膜形成的囊腔,囊内为脑脊液样液体。发病机制不完全清楚,最多见因胚胎发育异常形成,囊壁为蛛网膜,囊肿与相邻蛛网膜下腔无沟通,为真正的囊肿,称之原发性,儿童多见。炎症、外伤或手术可导致蛛网膜与周围软脑膜粘连,脑脊液积聚于蛛网膜下,形成所谓继发性IAC,囊壁的脏层为软脑膜,壁层为蛛网膜[2]。
2.IAC的转归:①稳定:临床无明显神经系统症状体征,复查IAC无增大;②消失:不给予相应治疗影像检查IAC消失;③出血:各种原因导致囊内出血,有时合并硬膜下出血;④扩大[3]。
3.IAC扩大的机制:①渗透梯度理论:IAC与蛛网膜下腔之间存在渗透压差导致液体进入囊内;②活瓣理论:单向活瓣使液体流入缓慢扩大;③分泌理论:IAC囊壁间断分泌液体[2]。
二、IAC的临床特点
1.发病部位:
据报导[1,4]IAC49% ~65%位于中颅底外侧裂处,与脑裂或脑池相邻,为最常见部位,男多于女。
2.临床表现:
王永谦等[2,5,6]报导头痛、癫痫和颅内高压症状是临床最常见症状,其它有局部骨隆起、脑积水、肢体活动不利、智能减退等,部分无任何不适,外伤或其他原因检查后发现。
3.辅助检查:
头颅CT检查表现为界线清晰的低密度影,与脑脊液密度相似,形态不规则,CT值0~21,脑室系统无受压,中线无移位,增强后无强化。MRI检查T1表现为低信号,T2高信号,与脑脊液信号相同,Flair像为低信号,增强后无强化[6]。
三、IAC的治疗
IAC的治疗主要有观察、开颅囊肿开窗术、囊肿-腹腔分流术、内镜开窗术等。
1.手术适应症:
有以下表现者应考虑手术:(1)囊肿导致神经功能障碍;(2)囊肿合并颅内高压;(3)囊肿合并脑积水;(4)囊肿引起癫痫;(5)囊肿合并出血;(6)囊肿致患者认知或生长发育异常[7]。
2.手术目的:
IAC的手术目的是消除囊肿对脑组织的压迫,使囊腔积液与邻近蛛网膜下腔沟通,鼓励脑组织的复位和发育[8]。
3.IAC合并癫痫:
IAC压迫可导致患者癫痫发作,也有学者认为脑组织发育异常是IAC病人癫痫发生的原因[9]。IAC 引起癫痫者为 14.3% ~33.0%[10-11]。手术治疗IAC同时处理癫痫者效果明显优于单纯处理囊肿[12]。
4.IAC的手术方式:
(1)开颅囊壁切除+脑池开放术:开颅囊肿切除并脑池开放手术目的是清除囊液,切除囊壁,解除其对脑组织的压迫,并防止复发[13],同时可行癫痫灶切除术。杨冰等[14]认为全切患者长期随访效果最为理想,脑室内和后颅窝的IAC多可全切,外侧裂处IAC不宜全切。囊壁切除过少、不与周边的蛛网膜下腔沟通术后易复发,内侧壁残留是IAC术后复发的重要原因[15]。颅内感染、神经功能缺损等是开颅囊肿切除术常见并发症。
手术并发症有:硬膜下积液、出血、术后囊肿无缩小或复发、术后剧烈头痛、发热、颅内感染、神经功能障碍、术后癫痫发作等。切除囊壁时注意保护血管、神经组织;不勉强全切囊壁;缓慢吸除囊液防止突然减压撕裂桥静脉;用生理盐水冲洗囊腔,减少囊液刺激造成术后发热、头痛;生理盐水注入囊肿残腔以免突然减压造成颅内出血;悬吊硬膜避免术后硬膜外出血[3]。
(2)囊肿分流术:囊肿分流后囊内压降低,受压的脑组织复张,可使囊肿消失。张玉琪等[16]报导囊肿-腹腔分流术总体有效率(囊肿消失和缩小)100%,分流管选择低压管(非抗虹吸),并确保颅内分流管的位置在囊腔内。有作者认为合并脑积水或部位深在难以全切的IAC患者更适于行囊肿分流术,可调压分流管较传统分流管更适合治疗颅内蛛网膜囊肿[14]。囊肿直径<2cm、囊肿有分隔、既往脑膜炎病史者不宜行分流手术[6]。分流手术组早期最常见的并发症为术后颅压改变引起的头痛反应,远期并发症有分流管堵塞、异位、颅内感染等。
(3)内镜辅助下囊壁切除+脑池开放术:有学者对本文所述的三种术式皆有应用,均安全有效,他们认为使用内镜辅助下手术的效果略优于另外两种手术方式[6]。内镜下囊壁切除的大小足以让囊内和蛛网膜下腔建立交通,使囊内压力降低,消除对周围结构的压迫[1]。内镜手术对四叠体池蛛网膜囊肿更安全。神经内镜手术也有一定的手术风险,尚无法取代开颅囊肿切除并脑池开放术.
五、小结
对于本文所述有适应征的IAC应采取积极的手术治疗,综合文献开颅囊壁切除+脑池开放术、囊肿分流术、内镜下手术目前均证实安全有效。因缺乏设计科学、多中心合作、长期随访的研究,IAC的手术治疗有待进一步研究证实。
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