腹膜后肾上腺外副神经节瘤的临床表现及影像学分析

马义，陈骏，朱斌

(1.南京大学附属鼓楼医院 影像科，江苏 南京 210008； 2.南京大学附属鼓楼医院 病理科，江苏 南京 210008)

·论 著·

腹膜后肾上腺外副神经节瘤的临床表现及影像学分析

马义1，陈骏2，朱斌1

(1.南京大学附属鼓楼医院 影像科，江苏 南京 210008； 2.南京大学附属鼓楼医院 病理科，江苏 南京 210008)

目的：分析腹膜后肾上腺外副神经节瘤患者的临床资料及影像学表现，旨在增强对该病的认识，提高其术前诊断的准确性。方法：回顾性分析27例经病理学证实的腹膜后肾上腺外副神经节瘤的临床及影像学资料。结果：24例患者病灶为单发，功能性肿瘤19例中血压增高者16例。26例患者病灶为良性，呈椭圆形或类圆形，边界清楚；1例恶性，侵犯邻近下腔静脉。平扫肿瘤质地多不均匀，瘤内见出血、坏死或囊变，动态增强扫描显示大部分病灶实质性成分强化显著，部分区域动脉期强化程度与血管接近，2例肿瘤呈延迟强化。结论：腹膜后肾上腺外副神经节瘤具有一定的影像学特征，与临床特点相结合，能提高其术前诊断的准确性。

副神经节瘤； 腹膜后； 计算机体层成像； 磁共振成像

副神经节瘤是一种起源于胚胎神经嵴细胞的神经内分泌肿瘤，自颅底至盆腔任何有副神经节分布的区域均可发生[1]，其中位于肾上腺髓质的副神经节瘤又称嗜铬细胞瘤[2]。腹膜后肾上腺外副神经节瘤占腹膜后肿瘤的1%～3%[3]，发病率较低，术前诊断困难。本研究回顾性分析经病理证实的27例腹膜后肾上腺外副神经节瘤患者的临床资料及影像学表现，旨在增强对该病的认识，提高其术前诊断的准确性。

1 资料与方法

1.1 一般资料

回顾性分析本院2011年10月至2015年2月经手术及病理学证实的27例腹膜后肾上腺外副神经节瘤患者的临床资料，其中男12例，女15例，年龄15～73岁，平均39.5岁。临床症状多表现为腹痛、头晕、心悸、多汗等，仅4例(15%)患者无任何临床症状为体检时发现。患者中血压增高者16例(59%)，血压最高可达230 mmHg，血压正常者11例(41%)。肿瘤标志物检测均正常。实验室检查血儿茶酚胺升高者19例(70%)，其中去甲肾上腺素升高11例(58%)，多巴胺升高6例(32%)，肾上腺素升高2例(11%)；仅1例患者的血醛固酮水平升高，所有患者的醛固酮/肾素比值(ARR)均在正常范围。

1.2 方法

27例患者中21例行CT检查：采用GE 64排CT扫描机行三期动态增强扫描，患者检查前禁食4 h以上，扫描前30 min口服饮用水250～300 ml。扫描时嘱患者屏气，每位患者均先接受平扫，后行增强扫描，使用高压注射器经肘前静脉注入对比剂碘海醇，剂量为1.5 ml·kg-1，注射速度为2.5～3.0 ml·s-1，动脉期、门静脉期、延迟期分别为快速注射对比剂后30、60、180 s开始扫描。扫描范围自膈顶至双肾下极。扫描主要参数如下：管电压120 kV，管电流280～300 mA，螺距1.375∶1，扫描层厚2.5～4.0 mm、层距2.5～4.0 mm。

6例患者行MR检查：使用philips Achieva 3.0T磁共振仪、16通道腹部线圈。序列包括常规轴位T1WI、STIR、DWI，冠状位平衡式稳态自由进动快速梯度回波序列(BTFE)，DWI横断位采用呼吸触发单次激发自旋回波-回波平面序列(SS-SE-EPI)(b=0 s·mm-2和b=1 000 s·mm-2)，动态增强扫描采用T1高分辨率各向同性容积激励序列(THRIVE)，矩阵256×198；层厚4 mm；层间距1 mm；视野(field of view，FOV)36 cm，经肘前静脉注入钆双胺0.2 ml·kg-1，注射速率3.0 ml·s-1，注射后30、60、90、180 s各采集1次图像。

2 结 果

2.1 CT表现

21例患者中18例为单发病灶，3例为多发病灶(分别为2个、3个和2个病灶)，共计25个病灶。病灶分布于腹主动脉周围，位于腹主动脉右侧12个，左侧8个，位于脊柱前方中线水平5个，周围脏器受压向前外侧移位。病灶均呈椭圆形或圆形，边界较清晰，平扫肿瘤(图1A)内密度多不均匀，可见片状低密度坏死或囊变区，3例病灶边缘可见点状或弧形高密度钙化。增强扫描23个病灶实性部分、囊壁(图1E)动脉期呈明显强化，CT值为73～241 HU，2个病灶动脉期(图1B)可见明显不均匀强化，静脉期及延迟期(图1C)肿瘤强化范围进一步扩大。病灶供血动脉包括腹主动脉或肠系膜上动脉分支，以前者多见。

2.2 MR表现

6例患者均为单发病灶，位于腹主动脉右侧4例，腹主动脉左侧2例。肿瘤多表现为圆形或不规则形软组织肿块，其内信号不均，囊变坏死区呈长T1长T2信号，出血呈短T1长T2信号，部分病灶内可见液—液平(图1F)，增强扫描实质部分明显强化，且强化不均，2例病灶内出现纤维分隔，DWI相5例病灶呈高信号或混杂偏高信号影(图1G)，1例恶性肿瘤包绕并侵犯邻近下腔静脉(图1H)。

2.3 病理表现

2.3.1肉眼所见 手术切除的27例标本中，除1例恶性者与周围结构粘连，包膜不完整，余肿块均有完整包膜，最大体积可达15 cm×9 cm×5.5 cm，切面多呈囊实性，囊内含血性液体，部分区域坏死。

2.3.2镜下所见 肿瘤细胞呈巢团状、条索状排列，部分可排列成腺泡状，周围被梭形支持细胞包绕，胞浆丰富，15例呈嗜碱性，间质血窦丰富(图1D)。1例下腔静脉内可见癌栓形成，被判定为恶性副神经节瘤(图1H)。

A.CT平扫示右肾上极巨大肿块，边界清，其内密度不均，可见囊性及坏死区； B.增强后动脉期,病灶明显不均匀强化，囊性坏死区未见强化; C.延迟期,强化区域进一步扩大； D.示肿瘤细胞呈巢团状排列，胞浆丰富，嗜碱性，间质血窦丰富，部分区域散在多发出血灶(HE×200); E.胰头下方类圆形囊性包块，增强后囊壁强化明显； F-G.右侧腹膜后巨大占位，T1W相(F)见肿瘤内多发出血灶及液—液平，DWI(G)呈混杂高信号影； H.肝肾间隙肿块，边界不清，BTFE冠状位清晰显示肿块包绕并侵犯邻近下腔静脉

图1 腹膜后肾上腺外副神经节瘤的影像学表现及病理观察

2.3.3免疫组化 所有标本神经元特异性烯醇化酶(NSE)、突触运载蛋白(Syn)及嗜铬颗粒蛋白A(CgA)均阳性，而细胞角蛋白(CK)和表面上皮膜抗原(EMA)为阴性，支持细胞S-100蛋白阳性，Ki67阳性率为2%～15%。

3 讨 论

3.1 临床表现

腹膜后肾上腺外副神经节瘤是一类较罕见的起源于神经嵴细胞的肿瘤，可发生于任何年龄段，临床上依据肿瘤是否分泌儿茶酚胺类物质可分为功能性和无功能性两种[4]。无功能性肿瘤发病率较低，一般为偶然发现，本组中4例(15%)为体检时发现，部分肿瘤可因体积较大，压迫临近脏器，引起腹部隐痛、腹胀就诊。功能性肿瘤临床上因分泌儿茶酚胺类产物引起阵发性或者持续性高血压(以收缩压显著增高为主)。本组患者中血压增高者16例(59%)，收缩压最高可达230 mmHg。值得注意的是，本组实验室检查血儿茶酚胺升高者达19例(70%)，可能由于部分副神经节瘤产生的儿茶酚胺量太少不足以引起临床症状，因此临床上血压正常者不能除外副神经节瘤的诊断，这也与以往文献报道相符合[5]。

3.2 影像学分析

腹膜后肾上腺外副神经节瘤的影像学特点如下: (1) 常位于腹主动脉旁、肾门附近及下腔静脉旁[6]，以单发常见，具有遗传倾向者或复发病例可为多发[7]，约占副神经节瘤的10%[8]。本组病例中3例为多发病灶，发病率与文献报道类似。(2) 肿瘤一般有完整纤维包膜，呈膨胀性生长，形态较规则，呈圆形或类圆形，边界清楚。本组26例边界清楚，周围器官受压推移；1例肿瘤包绕下腔静脉，分界不清，术后病理学检查可见瘤细胞突破包膜侵犯临近脉管，确诊为恶性副神经节瘤。(3) 平扫肿瘤内密度(信号)多不均匀，病理切片可见灶状出血坏死区，与影像学表现一致。本组中3例可见高密度钙化灶，主要呈点状及弧线状散在分布，林柄权等[9]认为此为副神经节瘤一特征性表现。(4) 副神经节瘤为富血供肿瘤，增强后病灶实质性成分强化显著，部分区域强化程度与血管接近，但由于肿瘤体积偏大，供血不均，瘤内易出血坏死和囊变，部分体积巨大的肿瘤坏死囊变较彻底，其内可见液—液平面。本组绝大部分病灶增强后实性部分、囊壁均呈明显强化，仅2个病灶出现延迟强化。有些学者[10]认为肿瘤延迟强化是由于肿瘤内血窦丰富，细胞瘤巢间有丰富窦状扩张的纤维血管性间质，因而对比剂廓清缓慢。(5) MRI的信号特点反映了肿瘤组织学成分的差异[11-12]，病灶实质成分多呈等T1稍长T2信号，囊变、坏死区呈片状长T1长T2信号，出血为短T1长T2信号，典型的液—液平面清晰可见。本组中5例病灶在DWI相呈高或稍高信号，反映了肿瘤组织不同程度扩散受限。1例恶性病灶在冠状位BTFE相清晰显示出下腔静脉内癌栓，因此MRI在显示副神经节瘤的内部结构、组织成分及与周围组织的关系方面优于CT检查。

综上所述，腹膜后肾上腺外副神经节瘤是一种临床较少见的肿瘤，目前对隐匿的功能性副神经节瘤的最好的筛查方法为测定血或尿液中儿茶酚胺的水平，影像学检查能够进一步显示副神经节瘤的位置、大小、形态、边缘、质地、强化特征及其与周围结构的关系，为肿瘤的定位定性提供帮助，将肿瘤的临床表现与其影像学特点相结合多能做出较准确的术前诊断。

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Clinical manifestations and imaging features of the retroperitoneal extraadrenal paraganglioma

MA Yi1，CHEN Jun2，ZHU Bin1

(1.DepartmentofRadiology，theAffiliatedNanjingDrumTowerHospitalofNanjingUniversity，Nanjing210008，China；2.DepartmentofPathology，theAffiliatedNanjingDrumTowerHospitalofNanjingUniversity，Nanjing210008，China)

Objective: To analyze the clinical manifestations and imaging features of the retroperitoneal extraadrenal paraganglioma in order to enhance the understanding of the disease and improve the accuracy of preoperative diagnosis.Methods:The clinical characteristics and imaging features of 27 patients with pathologically proven retroperitoneal extraadrenal paraganglioma were retrospectively analyzed.Results:Single tumor was found in 24 patients，functional tumors were found in 19 patients，including 16 with increased blood pressure. The benign tumors were oval or circular with well-defined margin in 26 cases，while the only one malignant tumor involving the neighboring inferior vena cava. On plain CT，the texture of the tumors was uneven with hemorrhage，necrosis or cystic degeneration. On dynamic contrast-enhanced scan，the solid part of the most tumors showed marked enhancement，some similar to vessel enhancement，while 2 cases had delayed enhancement.Conclusion:The retroperitoneal extraadrenal paraganglioma has its imaging characteristics，whose accuracy of preoperative diagnosis can be improved if combined with the clinical features

paraganglioma； retroperitoneal； computed tomography； magnetic resonance imaging

2015-04-13

2015-08-08

马义(1987-)，女，河北石家庄人，住院医师，医学硕士。E-mail:ottermy@163.com

朱斌 E-mail:gobin10267@163.com

马义，陈骏，朱斌.腹膜后肾上腺外副神经节瘤的临床表现及影像学分析[J].东南大学学报：医学版，2015，34(6)：975-978.

R737.11

A

1671-6264(2015)06-0975-04

10.3969/j.issn.1671-6264.2015.06．026