1例糖原累积症合并肝脏腺瘤患者行肝动脉介入栓塞术的护理

孙 静，陆朋玮

（1.北京协和医院 儿科，北京 100730；2.北京协和医学院 护理学院，北京 100144）

1例糖原累积症合并肝脏腺瘤患者行肝动脉介入栓塞术的护理

孙 静1，陆朋玮2

（1.北京协和医院 儿科，北京 100730；2.北京协和医学院 护理学院，北京 100144）

报道1例糖原累积症合并肝脏腺瘤患者行肝动脉介入栓塞术前术后的护理经验。由于患者合并糖原累积症，栓塞术前需纠正患者代谢紊乱，控制血糖水平，降低血脂及预防酸中毒；本例患者为肝脏弥漫性多发腺瘤，术前需纠正贫血及血小板功能障碍。术后严密观察患者病情变化，积极预防发生感染，做好疼痛、出血护理。本例患者经积极治疗及护理，患者血糖、血脂、血清尿酸、血清乳酸均维持正常，无新发鼻衄，病情好转出院。

糖原累积症；肝脏腺瘤；肝动脉介入栓塞术；护理

糖原累积症（glycogen storage disease,GSD）是由于在糖原合成或水解过程中先天性酶缺陷所造成的一种糖代谢障碍性疾病。有研究报道糖原累积症发病率约为1/2～1/2.5万，共可分为13型，其中以Ⅰ型最为常见[1-2]。糖原累积症Ⅰ型又称肝肾型，是由于肝、肾等组织中葡萄糖-6-磷酸酶系统活力缺陷所造成,是糖原累积症中最为多见者，约占总数25%[2]。肝脏腺瘤是糖原累积症Ⅰ型患者常见并发症，有研究报道22%～75%的糖原累积症患者会继发肝脏腺瘤，通常发生在青春期后期，随着肝腺瘤的进展，可导致压迫、出血甚至癌变等，发生率约10%[3-4]，糖原累积症并发肝脏腺瘤多采用手术治疗的方式[5]。本例患者为弥漫性多发腺瘤，无法完整切除肝脏，而且在没有合适肝源的情况下，选择了保守治疗即肝动脉介入栓塞术，经过积极的治疗和护理，效果满意，现报道如下。

1 临床资料

患者，女，18岁，自幼腹部膨隆，身材矮小，活动耐力差，经常发生慢性腹泻等情况。11岁时患者开始反复出现鼻衄,初为1～2次/年，按压易止血，15岁起鼻衄加重，可每月1次或多次，频繁时可连续数日均鼻衄，需填塞纱球才能止血。刷牙时可有牙龈出血，蚊虫叮咬后丘疹瘙抓后也可出血。2014年5月20日，为进一步诊治入住我院，以“糖原累积症”收入院。入院后查体，患者身高146 cm，体质量40 kg，均较同龄儿偏低，腹部膨隆。辅助检查：血糖3.3 mmol/L，为轻度低血糖;高脂血症,总胆固醇为7.35 mmol/L；高尿酸血症，血清尿酸为 835 μmol/L。腹部超声：肝大，剑下8.8 cm，肋下9.2 cm，右肝斜径13.6 cm，肝脏穿刺显示肝弥漫空泡变性。腹部增强CT：肝脏饱满，肝脏可见多发低密度影,最大者位于肝脏左外叶，大小约3.0 cm×3.7 cm,局限性向外膨隆,增强后可见不均匀轻度强化，延迟区大部分低于周边肝实质，肝实质动脉区可见多发明显强化结节影,部分病灶延迟期呈低密度,诊断为糖原累积症Ⅰa型合并肝脏腺瘤。2014年6月4日，患者在放射科介入室局麻下CT引导下经右侧股动脉穿刺，行肝动脉介入栓塞术，经过积极治疗和精心护理，患者血糖为5.4 mmol/L、血清尿酸为 326 μmol/L、总胆固醇为2.61 mmol/L，均正常，无新发鼻衄，病情好转，于2014年6月18日出院。

2 护理

2.1 术前护理

2.1.1 控制患者血糖水平 糖原累积症疾病本身属于一种遗传代谢性疾病，容易造成患者代谢紊乱，同时肝动脉介入栓塞术是一种微创手术，也会造成患者代谢紊乱，因此栓塞术前需纠正患者代谢紊乱情况[6]。糖原累积症Ⅰa型，主要是由于葡萄糖-6-磷酸酶缺陷所致，该酶在维持机体血糖稳定方面起主导作用。有研究报道代谢水平的高低能影响腺瘤并发的数量、体积[7]。同时考虑到患者栓塞术前需禁食6 h，很可能发生低血糖，所以栓塞治疗前，首先控制好患者血糖水平。遵医嘱给予患者口服50 g生玉米淀粉，因为生玉米淀粉含有淀粉颗粒，不容易被葡萄糖淀粉酶水解，从而能够缓慢释放葡萄糖而维持血糖的稳定[6]。生玉米淀粉与凉开水按1∶2的比例混合，即生玉米淀粉50 g+凉开水100 mL，2餐之间服用，每间隔6 h口服1次，4次/d。口服生玉米淀粉初期，观察患者有无因生玉米淀粉不耐受而发生呕吐、腹泻等胃肠道反应。服用生玉米淀粉后，患者血糖维持在5.0 mmol/L左右，未出现震颤、发抖、出汗、面色苍白等低血糖症状发生。

2.1.2 降低血脂及预防酸中毒 该患者存在高脂血症，总胆固醇为7.35 mmol/L；高尿酸血症，血清尿酸为 835 μmol/L，高乳酸血症，血清乳酸为 10.40 mmol/L。为了防止酸中毒的发生，遵医嘱给予口服依折麦布 5 mg，1次/d，立普妥 10 mg，1次/d，以降低患者血脂。给予别嘌醇0.1 g，1次/d，降低患者血清尿酸，并且给予碳酸氢钠0.5 g，3次/d，以碱化尿液。鼓励患者多饮水，监测每天的尿量，尿量2 000 mL以上。指导患者合理饮食，以低脂、低嘌呤饮食为主，嘱患者禁食含嘌呤高的食物，如菠菜、豆制品、动物内脏、鲍鱼、虾、蟹、海带、紫菜等。住院期间，患者未发生酸中毒。

2.1.3 纠正贫血及血小板功能障碍 患者反复鼻衄造成的慢性失血，导致患者存在小细胞低色素性贫血，术前予以纠正。遵医嘱给予口服速力菲0.1 g，3次/d，同时给予患者口服维生素C，促进铁的吸收。栓塞术前维持患者血红蛋白为80 g/L以上。患者存在血小板功能障碍，遵医嘱栓塞治疗当天给予患者输注血小板1 U。输注血小板前轻摇血袋，使血小板与血浆充分混匀，输注时使用Y形输血器，30 min内输完，输注血小板过程中，患者未出现发热、过敏、心动过速等不良反应。

2.2 术后护理

2.2.1 密切观察患者病情 肝动脉栓塞术后嘱患者绝对卧床休息24 h，穿刺侧肢体制动24 h，穿刺处加压包扎，使用沙袋压迫6～8 h，观察患者穿刺点有无渗血、皮下血肿、动静脉瘘等并发症的发生，观察患者肢体远端动脉搏动、皮肤温度、颜色、感觉的变化。监测患者血色素及血糖情况，该患者血糖维持在5.0 mmol/L左右，血色素为80 g/L左右，轻度贫血，遵医嘱给予患者继续口服铁剂速力菲治疗。糖原累积症患者并发感染容易导致严重代谢紊乱，因此术后需积极预防患者发生感染。密切观察患者体温变化，测量体温1次/4 h,保持患者穿刺部位敷料的清洁干燥，如有出血或渗液，及时更换敷料。术后第3天，患者精神反应稍差，主诉疲倦，体温38.6℃，血压102/87 mmHg,心率 120 次/min，呼吸平稳，C-反应蛋白较前明显升高，降钙素原升高，考虑患者存在细菌感染，遵医嘱给予患者静脉输注罗氏芬抗感染治疗，抗菌药物治疗4 d后，患者体温及血生化指标均降至正常。栓塞术后5 d，患者转氨酶升高，考虑到肝动脉栓塞术后，栓塞部位腺瘤缺血坏死，同时正常组织的血供也相应减少，容易出现肝功能损害。遵医嘱给予患者低流量吸氧，1～2 L/min，以提高血氧饱和度，减少肝细胞因缺氧、缺血造成的损害，同时遵医嘱给予患者输注易善复保护肝细胞的药物，并定期复查肝功能。

2.2.2 疼痛管理 栓塞术后4 d，患者出现间断左上腹疼痛，查体无明显肌紧张，有压痛,考虑患者腹痛原因可能是栓塞术后栓塞部位缺血坏死，局部组织炎性水肿，肝脏体积增大，肝包膜紧张度增加所致。继续观察患者疼痛情况，详细向患者解释疼痛的原因，一般疼痛持续3～5 d会缓解，消除其紧张恐惧心理，为患者创造安静无干扰、光线柔和、温湿度适宜的环境。指导患者采取舒适体位，穿宽松的衣服，做深呼吸，放松身心。3 d后患者左上腹疼痛症状消失。

2.2.3 出血护理 糖原累积症患者血小板凝集障碍，血液凝集能力差，术后易出现出血，如严重或反复的鼻衄，凝血时间延长等，有23%糖原累积症可能发生胃肠道及泌尿生殖道出血。术后严密观察患者有无鼻衄、呕血或脓血便的情况发生，同时注意监测患者血压及血色素情况。患者术后第6天再次出现鼻衄，量较多，为鲜血，护士用手用力按压患者鼻梁两侧，按压止血后予肾上腺素浸润棉球填塞患者鼻腔。嘱患者采取半斜坡卧位，嘱其及时将口中的血吐出来，防止咽下。出血停止后，指导患者保持鼻腔湿润，避免鼻孔受伤，避免挖鼻孔，抠鼻子或触碰鼻部。

[1]Di Rocco M,Calevo M G,Taro’M,et al.Hepatocellular Adenoma and Metabolic Balance in Patients with Type Ia Glycogen Storage Disease[J].Mol Genet Metab,2008,93(4):398-402.

[2]江载芳,胡亚美.诸福棠实用儿科学[G].7版.北京:人民卫生出版社,2002.676-682.

[3]Volmar K E,Burchette J L,Creager A J.Hepatic Adenomatosis in Glycogen Storage Disease Type Ia: Report of a Case with Unusual Histology[J].Arch Pathol Lab Med,2003,127(10):402-405.

[4]Ahn S Y,Park S Y,Kweon Y O,et al.Successful Treatment of Multiple Hepatocellular Adenomas with Percutaneous Radiofrequency Ablation[J].World J Gastroenterol,2013,19(42):7480-7486.

[5]Rake J P,Visser G,Labrune P,et al.Guidelines for Management of Glycogen Storage Disease Type I European Study on Glycogen Storage Disease Type I(ESGSD I)[J].Eur J Pediatr,2002,161(Suppl 1):112-119.

[6]李蜀媛,詹 学.糖原累积症Ⅰ型的治疗进展[J].实用儿科临床杂志,2012,27(8):637-640.

[7]吴苏宁,王圣刚,周主青,等.糖原累积症合并肝脏腺瘤外科治疗一例[J].腹部外科,2012,25(1):55-56.

R473.6

B

10.16460/j.issn1008-9969.2015.22.042

2015-06-29

孙 静（1972-），女，北京人，本科学历，主管护师，护士长。

方玉桂 谢文鸿]