以脊髓损害为表现的主动脉夹层病例1例并文献分析

吴丽蓉

（第三军医大学附属新桥医院神经内科，重庆400037）

主动脉夹层（AD）是一类会危及生命的主动脉疾病，因其发病急、进展快、病死率高，若不及时诊治，约50%患者在发病24h内死亡[1]，故早期明确诊断和积极治疗可降低AD病死率。该病诊断主要依据临床表现及相应的影像学检查，早期诊断较困难。AD临床表现一般为剧烈疼痛、休克、血压变化或合并其他系统损害，临床表现多样，容易误诊、漏诊。本研究就本科收治的以脊髓损害为首发临床表现的AD病例1例报道如下并文献分析。

1 资料与方法

1.1 一般资料 选择2012年12月12日收治的以脊髓损害为首发临床表现的AD患者1例，女性，69岁，因“双下肢无力12h”入院。入院前12h患者在活动中突然出现“胸部血流上涌感”后双下肢麻木，逐渐无力，不能独立行走。无头痛、胸痛，无饮水呛咳及吞咽困难，无呼吸困难及胸腹部束带感，立即来本院就诊。入院查体：双下肢肌力0级，肌张力降低，感觉检查不配合，双下肢腱反射减弱，双侧病理征未引出。

1.2 方法 完善相关辅助检查，如脊髓磁共振成像（MRI）、血液生化检查、血液常规检查等，予以治疗。

2 结果

2.1 辅助检查结果 入院时胸段及腰段脊髓MRI：胸4、11椎体陈旧性压缩性骨折，腰椎骨质增生，骶椎腰化，腰5椎体Ⅰ度前滑脱伴椎管轻度狭窄。主动脉弓扩张，信号异常，建议行CT血管造影术（CTA）检查。双侧胸腔积液。血常规：白细胞14.12×109个／L，红细胞2.75×1012个／L，血红蛋白87g／L，血小板26×109个／L。肾功：尿素14.42mmol／L，肌酐182.5 μmol／L，肝功：ALT 136IU／L AST 181IU／L，凝血4项：凝血酶原时间（PT）18.6，国际标准化比值（INR）1.54，部分凝血酶原时间（APTT）55.8，D-二聚体66.66mg／L。腰穿脑脊液常规生化：无色，潘氏反应阳性，蛋白0.89g／L，细胞0个，糖3.63mmol／L，氯119.2mmol／L。入院当晚10点左右患者突然出现剑突下疼痛，立即行主动脉CTA（图1）及心脏超声。主动脉CTA显示：（1）胸腹AD动脉瘤（DeBaKey分型Ⅰ型）：假腔密度不均，考虑血栓形成；（2）双肺下叶感染，合并被动性不张可能；（3）双侧胸腔积液及心包积液；（4）胆囊壁增厚、水肿。心脏超声显示：（1）左房增大，主动脉窦部及升部增宽；（2）主动脉瓣轻度返流，三尖瓣局限性返流；（3）左室舒张功能减退；（4）心包腔积液。腹部超声：肝静脉略增宽，胆囊壁水肿，右侧胸腔积液，脾、胰、双肾二维及彩色多普勒超声未见异常。

2.2 治疗结果 入院初期给予营养神经、对症支持、保持肢体功能位、康复训练等治疗。入院当晚22时左右患者突然出现剑突下疼痛，行主动脉CTA，提示AD，急请心外科会诊，因患者凝血功能明显异常，同时合并多器官功能异常，手术处理引起大出血等并发症的风险极高，不建议手术治疗，详细向患者家属交代病情后，患者办理出院，事后随访患者死亡。

图1 主动脉CTA典型影像

3 讨论

AD的形成可由多种易感因素共同作用导致，各种易患因素均在不同程度上促使主动脉壁结构和（或）动脉血流动力学改变[2]。常见的病因有高血压和主动脉中层变性，除此之外还包括动脉粥样硬化、马凡综合征、妊娠、主动脉狭窄、主动脉创伤、梅毒所致的主动脉炎等[3]。AD根据临床表现，可分为急性、亚急性、慢性3种。国际公认分型主要是DeBakeyⅠ、Ⅱ、Ⅲ型和Stanford A、B型。Ⅰ型破口范围在升主动脉，可自升主动脉到降主动脉甚至腹主动脉。Ⅱ型破口范围仅限于升主动脉。Ⅲ型破口范围累及降主动脉及以下。DeBakeyⅠ、Ⅱ型相当于Stanford A型，DeBakeyⅢ型相当于Stanford B型。研究表明，我国以BeBakeygⅠ型常见[4]。

AD的临床表现各异：最主要表现是胸痛，约占90%，撕裂样，疼痛剧烈，难以耐受，疼痛也可以出现在颈部、喉、下颌、或脸部，此时夹层一般出现在升主动脉。而降AD常常表现为肩胛间痛，背腹或下肢痛。因为AD经常影响脑部、脊髓和周围神经的血液供应，故神经系统症状常见，相关文献报道神经系统症状的发生率可高达40%[5]。AD导致的神经系统病变可表现为以下3个方面：脑缺血、脊髓缺血、周围神经缺血[6]。曹贵方等[7]回顾性研究发现，青年AD患者容易合并出现神经系统症状，出现频率从高到低依次为单下肢感觉障碍、头晕、晕厥和下肢单瘫，尤其Stanford A型患者更容易出现。

AD导致脊髓缺血的机制可从2个方面考虑：（1）夹层动脉瘤的血肿局部压迫或微血栓进入脊髓前动脉从而出现脊髓血液供应障碍；（2）肋间后动脉、腰动脉、髂外侧动脉的脊髓支因为夹层动脉瘤出现闭塞或血液减少，进一步加重脊髓缺血。本病例以双下肢无力为主要症状，查体符合脊髓横贯损害的症状、体征，同时该患者出现明显的血小板减少、贫血、肝肾功能及凝血异常，考虑存在多器官功能衰竭。胸段脊髓MRI提示主动脉弓扩张，主动脉CTA证实为AD（DeBaKeyⅠ型），因患者存在严重的凝血功能异常，合并多器官功能异常，手术风险极大，未能手术。

在临床工作中，AD的临床首发症状多数以疼痛为主要表现，急性AD最常见的症状为突发剧烈的胸痛，对突发的胸痛应注意与急性冠状动脉综合征、肺动脉栓塞、气胸、缩窄性心包炎等鉴别，尤其是急性冠状动脉综合征。部分患者表现为腹痛，应注意与急腹症鉴别。同时必须注意一些临床不常见的表现，如慢性AD，可无胸痛，仅表现为晕厥、心力衰竭、脑血管意外、声带瘫痪、咯血或呕血等非特异性症状。Imamura等[8]研究发现，AD无疼痛的患者比有疼痛的患者的确诊时间要长，同时被转诊的概率明显降低。在Spittell等[9]的研究中，只有约50%的AD患者有初始临床症状，约30%的患者需尸检才能明确诊断。此时详细的体格检查对判断有无AD至关重要，如四肢血压的不对称，约50%的近端夹层患者可出现脉搏减弱，甚至出现心包受累及左侧胸腔积液。临床实践中发现超过半数的患者常规胸片正常，此时应尽快进行胸主动脉、腹主动脉CTA检查，尽早发现累及的血管部位，确定内膜撕裂的部位，区别真假腔，了解主动脉分支的受累情况，如是否有血液外渗（如主动脉壁或纵隔血肿、胸腔或心包积液等）。虽然上诉检查有一定风险，但对患者明确最终诊断是有意义的。

目前有研究发现外周血生化可协助诊断AD，其中报道最多的是血D-二聚体的测定，AD时可出现血D-二聚体的升高，其升高的值与病变范围呈正比，故测定血D-二聚体有一定意义[10]。

综上所述，首发症状无胸痛的AD患者常常被误诊、漏诊，作为临床医师，对无胸痛的不典型AD不应忽视，在详细的病史询问和查体基础上，除了对临床常见病、多发病考虑外，对临床表现多样、早期表现不典型的疾病也需考虑在内。

[1] Hinchliffe RJ，Halawa M，Holt PJ，et al.Aortic dissection and its endovascular management[J].J Cardiovasc Surg，2008，49（4）：449-460.

[2] 陈曦，张源明.主动脉夹层病因学进展[J].心血管病学进展，2008，29（4）：549-553.

[3] 张存新，买苏木·马合木提.主动脉夹层的治疗进展[J].心血管病学进展，2006，27（3）：293-295.

[4] 刘玉清.主动脉夹层壁间血肿和穿透性溃疡影像学诊断新进展[J].中华实用内科杂志，2012（2）：8-9.

[5] Gaul C，Dietrich W，Friedrich I，et al.Neurological symptoms in type A aortic dissections[J].Stroke，2007，38（2）：292-297.

[6] 朱祖福，韩伯军，杜春艳，等.主动脉夹层并发神经系统损害的临床和影像学特征[J].临床神经病学杂志，2008，21（5）：348-350.

[7] 曹贵方，毕齐，曹莉.青年主动脉夹层患者神经系统症状临床分析[J].中国全科医学，2013，16（9）：1059-1061.

[8] Imamura H，Sekiguchi Y，Iwashita T，et al.Painless acute aortic dissection：diagnostic，prognostic and clinical implications[J].Circ J，2011，75（1）：59-66.

[9] Spittell PC，Spittell JA，Joyce JW，et al.Clinical features and differential diagnosis of aortic dissection：experience with 236cases（1980through 1990）[J].Mayo Clin Proc，1993，68（7）：642-651.

[10] 张鑫，于家军，孙慧.急性主动脉夹层患者血清D-二聚体水平测定及意义[J].山东医药，2011，5（35）：85.