吉兰-巴雷综合征患者血浆置换与注射免疫球蛋白治疗的疗效比较

叶 芸，李苏亮

吉兰-巴雷综合征(Guillain-Barre Syndrome，GBS)是一种继发于急性感染的炎性脱髓鞘性神经症，其主要病理变化为神经纤维阶段性脱髓鞘［1］。这些病理变化导致一系列症状，如运动神经障碍、腱反射减弱或消失、感觉障碍，严重者延髓呼吸中枢受累导致呼吸衰竭，脑脊液检查呈现“蛋白-细胞分离”［2］。研究证实血浆置换(Plasma Exchange，PE)和静脉注射免疫球蛋白(Intravenous Immunoglobulin，IVIg)对于GBS 患者有良好临床疗效［3］。我们观察比较注射免疫球蛋白及血浆置换治疗GBS 的临床疗效，为临床进一步提高治疗水平提供依据。

1 材料和方法

1.1 研究对象 本研究病例均为2006 年1 月～2012 年12 月我院神经内科病房收治的64 例GBS 患者，其中40 例男性和24 例的女性，年龄23～41 岁，发病到入院时间为6.6±1.3 d。其中肢体活动障碍60 例;感觉障碍42 例;脑神经功能障碍28 例;腱反射减弱或消失61 例;呼吸肌障碍3 例。符合Asbury 1990 年修订的GBS 诊断标准［4］。排除非典型GBS 患者，预先存在其他严重的疾病，禁忌使用PE 或IVIg 的疾病。本研究经医院伦理委员会批准，所有患者签署知情同意书。根据美国神经病学学会发布指南［5］，所有患者被随机分配到PE 组和IVIg 组。

1.2 方法 血浆置换组:采用美国Baxter 公司生产的Aquarius CRRT 血浆分离机，日本旭化成医疗株式会社生产的PLASMAFLO OP-08W 膜型血浆分离器。置换液为1600 ml 新鲜冰冻血浆、20%白蛋白液100 ml+林格氏液400 ml。每次置换血浆容量2～4 L，血流量为100～150 ml/min。隔日1 次，根据病情程度治疗3～5 次。静脉注射免疫球蛋白组:予以400 mg/kg 丙种球蛋白静脉注射，连用5 d为1 个治疗周期，若呼吸困难改善，病情稳定，仅用1 疗程，否则间隔3 d 进行第2 个疗程的治疗。所有患者予以维生素B1、B12、神经节苷脂营养神经、预防并发症、支持疗法和对症处理等常规治疗。

1.3 神经功能缺损评分 所有患者均于治疗前及治疗后1 w、2 w 进行评分。评分指标:Hughes评分［6］及MRC 标准评分［7］。近期疗效评定标准［8］:(1)显效:治疗后2 w 内Hughes 评分恢复至0分或1 分，脑神经麻痹体征消失;(2)好转:治疗后2 w内Hughes 评分降低1 分或至少2 个肢体的MRC 评分提高至少1 分。(3)无效:Hughes 评分及MRC 评分无改变或下降，呼吸肌麻痹及球麻痹无改善。显效及好转均归为有效。

1.4 统计学处理 采用SPSS18.0 软件系统分析所有数据，正态分布的连续变量均以±s 表示，采用独立样本t 检验分析。计算相对危险度(RR)和95%可信区间(CI)评估治疗与疗效的关系，P 值＜0.05 为具有统计学意义。

2 结果

2.1 两组患者治疗前临床资料比较 两组患者治疗前各项临床指标均无显著性差异(P＞0.05)(见表1)。

2.2 两组治疗后神经功能缺损评分 治疗完成后1 w 两组Hughes 和MRC 评分差异无统计学意义(P＞0.05)。治疗完成后2 w 两组Hughes 和MRC 评分差异有统计学意义(P＜0.05)(见表2)。

2.3 两组临床治疗效果比较 治疗完成后1 w两组治疗效果差异无统计学意义(P＞0.05)。治疗完成2 w PE 组疗效优于IVIg 组且差异有统计学意义(P＜0.05)(见表3)。

表1 两组患者治疗前临床资料

表2 两组患者治疗后神经功能缺损评分比较

表3 两组患者治疗后疗效比较

3 讨论

GBS 是一种自身免疫性疾病，大量免疫复合物沉积在周围神经组织处，对神经根、神经节及周围神经造成侵害，导致周围神经组织广泛性脱髓鞘［9］。临床上患者表现为渐进性下肢无力、感觉异常和腱反射消失，该病发展迅速，严重者可在短时间内呼吸麻痹而引起生命危险，临床早期治疗是延缓该病发展的关键［10］。血浆置换和静脉注射免疫球蛋白均广泛应用于GBS 的治疗。血浆置换通过置换血浆去除血浆中自身抗体、同种抗体、补体成分、循环免疫复合物等病理物质［11］，达到迅速缓解症状的目的。静脉注射免疫球蛋白治疗GBS 的机制包括参与抗原表达和调节自身抗体、细胞因子等的产生［12］。

本研究对两组GBS 患者分别使用PE 和IVIg 两种治疗方法，治疗完成后1 w 时两组Hughes 评分和MRC 评分差异无统计学意义。治疗完成后2 w 时，PE 组Hughes 和MRC 评分显著优于IVIg 组。研究结果证明PE 可有效改善GBS 患者的神经功能缺损，且随着时间的延长患者神经功能显著改善。

治疗完成1 w 后，两组的治疗有效率分别是75%和53%，疗效的差异无统计学意义RR［95%CI)=1.41(0.96-2.07)，P=0.08］;治疗完成后2 w后，两组的治疗有效率分别是96%和79%，PE 组的疗效明显高于IVIg 组(RR［95% CI)=1.27(1.03～1.58)，P=0.03］。更进一步说明PE 疗法有更好的长期疗效。

综上所述，血浆置换与IVIg 治疗GBS 安全有效，能显著改善患者临床症状，说明PE 和IVIg 是GBS 患者治疗的合理治疗选择。但是两种方法疗效有一定的差异，血浆置换治疗GBS 患者比静脉注射免疫球蛋白有更好的疗效，可以有效控制疾病的发展，缩短病程，改善预后，有利于GBS 患者的早期康复，是治疗GBS 的一种较为可靠的方法。

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