《请您诊断》病例99答案:累及泪腺的眼结节病

史勇跃，祝玉芬，崔进国，康云辉，杜昱平

《请您诊断》病例99答案:累及泪腺的眼结节病

史勇跃，祝玉芬，崔进国，康云辉，杜昱平

【关键词】结节病；泪腺；体层摄影术，X线计算机；磁共振成像

作者单位：050082 石家庄，解放军白求恩国际和平医院放射科（史勇跃、祝玉芬、崔进国、康云辉、杜昱平）；四川，解放军第37医院放射科（史勇跃）

病例资料 患者，女，70岁，主诉左眼眶内肿物9个月，伴睁眼困难1个月，无视物模糊、眼胀及眼痛，偶有眼红。左眼检查视力0.8，眼球上转受限，眼眶外上方触一扁平肿物，质韧，活动差，无触痛、头晕、恶心及结膜充血等，体温正常。右眼检查

无异常。尿常规RBC（+），血常规:淋巴细胞降低、血沉7mm/h，尿素升高，余血生化检查正常，碱性磷酸酶和血管紧张素转化酶（ACE）正常，OT试验阴性。胸片未见异常。

图1　横轴面CT平扫示左侧泪腺区软组织肿块，密度均匀，无骨质破坏，左眼球轻度受压（箭）。 图2 矢状面CT平扫重组图像示肿块位于眼球上方，邻近眼环无增厚（箭）。 图3 冠状面CT平扫重组图像示左侧眼球轻度向内侧移位（箭）。图4 横轴面T2WI示左侧泪腺区肿块呈低信号影，信号均匀，与眼外肌信号相近，边界清楚，周围骨质无明显侵犯（箭）。图5 矢状面脂肪抑制T1WI增强扫描示肿块明显强化，边缘较清楚（箭）。 图6 冠状面脂肪抑制T1WI增强扫描示肿块强化均匀，与眼外肌强化程度相近；眼球受压轻度向内侧移位（箭）。 图7 横轴面脂肪抑制T1WI增强扫描示肿块外侧边缘不规则（箭），邻近眼环无明显增厚、强化。 图8 病理图示视野内大量淋巴细胞（×100，HE）。 图9 病理图示大量上皮样结节（×100，HE）。

超声示左眼轴长径2.1cm，晶状体可见，玻璃体未见异常回声区。左眼上睑内见大小约1.6cm×1.1cm低回声区，形态不规则，无包膜，边界不整，内回声不均，血流丰富。CT平扫示左侧泪腺区一条片状软组织密度影，形态欠规则，密度较均匀，左侧眼球轻度受压移位，周围骨组织未见异常（图1～3）；MRI平扫示左侧泪腺区病灶T2WI呈均匀等低信号，与眼外肌信号相近，边界尚清楚，大小约1.1cm×2.5cm，脂肪抑制T1WI增强扫描示病灶明显均匀强化；球内结构、眼外肌及视神经形态和信号未见异常，球后脂肪间隙存在，邻近骨质无破坏；右侧眼眶未见异常（图4～7）。

手术所见:肿块位于左侧泪腺，血供丰富，质硬，周围组织粘连，切除泪腺肿物。病理所见:肉芽肿性病变，见大量上皮样结节（图8、9）；抗酸染色:未找见阳性杆菌（-），符合结节病改变。

讨论 结节病是以多系统受累及非干酪样坏死肉芽肿改变为特征的综合征，其定性诊断需要临床、影像及病理的密切结合。结节病病因不明，免疫学示病变部位CD4+T辅助细胞（Th1细胞为主）激活、增殖，并向病变聚集可使外周血淋巴细胞数量减少及对结核菌素试验无反应，其典型病理学表现为由上皮细胞、巨噬细胞和其它炎性细胞构成的非干酪样肉芽肿。最常累及肺和肺门淋巴结（90%以上），约半数同时累及肺外及肺内器官；临床表现取决于肉芽肿累及器官的部位、程度和数量。眼结节病以虹膜、睫状体、脉络膜的炎症性病变即葡萄膜炎最多见，多见于50岁以上女性［1］，泪腺存在淋巴组织容易受累［2］。局限性结节病国内外文献［3，4］少有报道。本文报道1例经病理证实的局限性泪腺结节病，并复习相关文献，以提高对眼结节病的认识和诊断。

眼结节病的影像表现:眼部受累组织弥漫性肿大，可引起邻近结构受压；泪腺、眼外肌及视神经等可同时受累，双侧对称受累是其典型表现之一［5，6］，单侧少见［2，7］。CT表现为软组织肿块影，密度常均匀。MRI表现:①与肌肉或脑实质相比，肿块在T1WI上多呈均匀等信号影，T2WI呈低信号影，眼外肌、视神经受累明显增粗［6，8］；②多无囊变、坏死，与周围组织分界清楚；③增强扫描多呈明显均匀强化，视神经硬膜鞘受累类似视神经脑膜瘤，神经周围强化［8］。

泪腺结节病多为双侧受累［2，5］。本病例单侧泪腺受累，影像表现与以往文献报道的泪腺受累改变一致［5，6］，CT和MRI平扫均表现为均匀软组织影，MRI增强扫描呈明显均匀强化。单侧泪腺受累，易引起误诊，未见文献报道。

鉴别诊断:眼眶内尤其是泪腺结节病的影像学表现与慢性泪腺炎/炎性假瘤、泪腺混合瘤及眼结核都有交叉重叠性，定性诊断本病需要依据各系统受累情况和病理学检查，并与以下疾病鉴别:①泪腺炎/炎性假瘤确。均易单侧发病且进展缓慢，泪腺弥漫性增大，可有强化，但伴眼胀痛、复视等炎性表现；炎性假瘤起病急，以中年男性多见，泪腺增大常伴眼环增厚，视神经、眼外肌及肌腱附着处均增粗等；②泪腺淋巴瘤。老年患者多见，多呈均匀软组织影，增强扫描呈明显均匀强化，常呈塑形性生长，眼球壁与肿物接触面无增厚、压迹或凹陷，但体积大而占位不明显是其特征；③泪腺混合瘤。多为膨胀性生长，病理上可见上皮成分及黏液样间质（黏液、软骨及骨样物质）；CT及MRI常呈边界清楚的圆形或椭圆形软组织肿块影，眶窝扩大且无骨质破坏是其特征性改变；④泪腺上皮样肿瘤。以腺样囊性癌最多见，起源于腺泡的分泌细胞或导管肌上皮，疼痛为较特征性的表现，多为患侧泪腺轮廓消失。相应区见长圆形或扁平状软组织肿块，向眶尖区生长，密度/信号不均，增强扫描呈不均匀强化，邻近眶壁骨质破坏呈虫蚀或锯齿状，易提示诊断；⑤Mickulicz病。为一种良性淋巴上皮病变，多同时累及泪腺和唾液腺，影像表现为泪腺弥漫性增大；⑥泪腺结核。发病率低，病理以“干酪坏死性肉芽肿”为特征，影像学可表现为密度/信号均匀的软组织肿块［9］，OT实验及抗酸杆菌多为阳性。

总之，泪腺结节病临床表现不典型，CT和MRI等影像学检查缺乏特征性表现，其病理学改变与结核性肉芽肿有时难以鉴别，容易误诊和漏诊，确诊该病要结合和动态观察临床、病理学及影像学表现，尤其是MRI平扫及增强扫描均与眼外肌信号相近这一征象，如同时有2个以上器官受累，特别是伴有双肺门及纵隔淋巴结肿大时，应高度怀疑本病。

参考文献：

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收稿日期:（2014-12-19 修回日期:2015-01-27）

通讯作者：祝玉芬，E-mail:zhuyf62@163.com

作者简介：史勇跃（1979-），男，江苏省丰县人，硕士研究生，主要从事磁共振脑功能成像研究工作。

DOI:10.13609/j.cnki.1000-0313.2015.05.024

【中图分类号】R777.2；R814.42；R445.2

【文献标识码】D

【文章编号】1000-0313（2015）05-0607-02