1例脊柱黄色素瘤临床分析

1例脊柱黄色素瘤临床分析

宋显吉1，武云涛1，尹若峰1，宋萌2,孙浩罡1，朱庆三1*

(1.吉林大学中日联谊医院 骨科，吉林 长春130033；2.吉林大学白求恩医学院)

1临床资料

焦XX，男，7岁，因“腰背部疼痛两个月，加重一周”于2013年6月22日收入我院，患儿两个月前无明显诱因出现腰背部疼痛症状，就诊于当地医院，行理疗、止痛等对症治疗，疼痛症状缓解。期间间断疼痛。一周前患者自诉疼痛症状加重，且无意间发现患者腰背部左侧某处皮肤略高于右侧，于他院行核磁共振检查后示“胸腰椎占位性病变”。既往患儿2013年1月于“长春市口腔医院”行下颌部肿物切除术，术后病理回报“皮样囊肿”。入院专科查体：未查及感觉平面，胸腰段按压痛及叩击痛阳性，身体前屈受限，前屈状态下胸腰段棘突左侧可触及一略高于皮肤鸡蛋大小肿物，双侧骶棘肌痉挛，左侧股四头肌肌力IV+，双下肢肌张力增高，双侧膝腱反射亢进，双侧Babinski(+)。胸腰椎CT:：胸12、腰1椎体、胸12左侧椎板及腰1左侧椎弓、椎板骨质破坏。局部可见团块状肿物影，边界较清，周围部分骨质边缘硬化。(见图1)胸腰椎核磁及增强示：病灶大小约4.3 cm×3.1 cm×5.1 cm。增强扫描病灶明显略不均匀强化，病变向椎管内、外突出，相应水平硬膜囊及脊髓明显受压向对侧移位，左侧胸12-腰1、腰1-2椎间孔显示不清。(见图2)后在超声引导下穿刺肿物组织取病理，结果回报：镜下为含有巨细胞病变，其内可见泡沫样细胞及多核巨细胞。不除外肿瘤性病变。诊断：胸腰椎占位性病变。入院经完善检查后于2013年6月30日手术治疗。术中分离左侧肌肉内瘢痕组织，可见鸡蛋大小肿物与肌肉分界不清，色浅黄，实性，沿分界模糊处外缘分离肿物，胸12、腰1部分椎板组织缺失，腰1左侧椎弓根及关节突消失，钝性分离肿物，有部分黄白质脆物质流出，充分清除肿物，留做病理。术后病理切片所见：黄色瘤样巨细胞病变。(见图3)慢病理结果回报：黄色素瘤。随访至今4个月，未见复发。

图1　术前CT示：胸腰椎占位、骨质破坏

图2　术前MRI示：胸腰椎肿物形状不规则、

图3　术后病理切片：黄色瘤博巨细胞病变

2讨论

青少年脊柱黄色素瘤的发病率较低，在发病原因、临床表现和治疗上与其他脊柱肿瘤不同。

青少年脊柱肿瘤以良性肿瘤及瘤样病变较多见。黄色素瘤又称腱鞘巨细胞瘤或良性滑膜瘤，多认为是肿瘤样病变，其中以中老年患者发病较多，目前病因尚不清楚。有学者认为是一种炎症性病变，如有明确外伤史也可能与该病发生有关，在此基础上并存胆固醇代谢紊乱，是该病发生的可能原因之一[1]。本文患者在脊柱发生黄色素瘤较为罕见，既往有下颌部“皮样囊肿”病史，术前化验检查无特殊异常，否认外伤史，病因不明。

脊柱黄色素瘤患者多无自觉症状，来诊多以疼痛、皮肤改变或包块为主诉。本病发生于手指较为常见，也可出现于粘膜、皮肤、腱鞘及内脏等处，发生于脊柱则较少。同时肿瘤组织还可绕神经、血管生长，严重时可造成骨质破坏。影像学可见病变局部肿物形状不规则，可有骨质侵犯，边缘硬化，肿物增强内部不均匀强化。术中可见瘤体大小不等、形状不规则，一般为圆形或椭圆形，但其大小形状、硬度每个病例间变化较大。瘤体表面常有包膜，细胞内含有较多脂质和含铁血黄素，脂质中又可见大量叶黄素和胡萝卜素，瘤体内色素不均匀分布，呈细条纹状或片状。泡沫细胞含有小细胞核及充满脂质球的空泡状细胞，细胞的种类变化很大，是该肿瘤特点。因此术中肿物组织大体外观呈红褐色、黄褐色或灰

黄色。黄色素瘤与其他脊柱肿瘤相同，增大到一定程度后可压迫邻近组织，产生相应症状，并出现不同程度的功能障碍。黄色素瘤偶有可能恶变，男女均有发生，与患者年龄无特殊关系，女性较男性多见[2]。

由于该病发生于脊柱病例较少，目前对其认识和治疗尚不成熟，仍处于研究和探索阶段。手术治疗是青少年脊柱肿瘤的重要治疗手段之一[3]，术中尽可能完全的切除肿瘤，对于青少年患者恢复和重建脊柱的稳定性、解除神经压迫、改善生活质量是青少年脊柱肿瘤治疗的目的。术前完善的评估、术中肿物的充分显露、彻底的切除是治疗并减少术后黄色素瘤复发的唯一方式。其中脊柱稳定性的重建又是青少年脊柱肿瘤治疗中的难点[4]。本病例术中彻底清除肿物组织及破坏骨组织，解除神经压迫，取适当长度钛网植入椎间骨缺损处，椎弓根钉系统固定，重建胸腰段脊柱稳定性。

青少年脊柱黄色素瘤诊断应以影像学检查、术前穿刺及术后病理结果为主，病理结果是明确诊断的重要依据。因肿物易增大侵犯周围组织且骨破坏等病理特征，确诊后，应早期治疗，不要延误病情，错过最佳手术时机。

参考文献：

[1]陈水斌，黄艳丽，许孟君．多发性腱鞘巨细胞瘤l例报告[J]．实用放射学杂志，2005，21：224．

[2]刘增兵,于亚东,王立，等.双手及全身多发性黄色素瘤一例[J].中华手外科杂志,2008,24(2):124.

[3]Katzenstein HM,Kent PM,London WB,et al.Treatm entand outcome of 83 children with intraspinal neuroblastoma the pediatriconcologygroupexperience[J]．Clin Oncol,2001,19:1047.

[4]Kimber C,MichaIski A,Spitz L,et al.Primitive neuroectoderm au-mours anatomidocation extent of surgery and outcome[J]．Pediatr Surg，1998,33:39.

收稿日期：(2013-12-11)

作者简介：宋显吉，27岁，男，在读硕士，主要从事脊柱疾病及四肢创伤常见病的诊疗与研究。

文章编号：1007-4287(2015)01-0148-02

通讯作者*