孤立性纤维瘤CT表现

内蒙古包头医学院第三附属医院影像科 (内蒙古 包头 014030)

兰文杰 郝 崴

孤立性纤维瘤CT表现

内蒙古包头医学院第三附属医院影像科 (内蒙古 包头 014030)

兰文杰 郝 崴

目的探讨孤立性纤维瘤(solitary fibrours tumors，SFT)CT表现及病理学特征。方法通过回顾性分析我院2006年3月-2013年12月经手术病理证实的8例孤立性纤维瘤CT表现并复习文献，总结其CT影像特征。结果MSCT上表现为孤立、边界清楚的单发肿块。CT平扫常表现为均匀的低密度肿块，增强多轻中度强化；肿瘤较大时，常因内部囊变、坏死呈不均匀低密度，强化多呈不均匀地图样强化。结论MSCT可清晰显示SFT病灶的形态、大小及其周围组织的关系，对SFT的诊断和鉴别诊断具有一定的帮助。

孤立性纤维瘤;体层摄影术;X线计算机；免疫组织化学

孤立性纤维瘤(solitary fibrours tumors，SFT)属于纤维母细胞/肌纤维母细胞来源肿瘤的中间型[1]，是一种罕见的间叶源性软组织肿瘤，于1931年Klomperer和Rolin首次报道[2]。SFT可发生于全身各个器官，由于发生于不同部位的肿瘤形态以及组织学改变的多样性，术前诊断准确率较低。结合我院2006年3月～2013年12月经手术病理证实8例SFT的特征性CT表现，并对照病理检查进行分析，以提高影像医师对SFT的认识和术前确诊率。

1 资料与方法

1.1 临床资料8例SFT中，男5例，女3例，年龄26～65岁，平均38.5岁。临床症状胸部疼痛2例；1例腹部不适；4例体检发现。1例左侧腋下肿物。8例术前均做肿瘤标记物癌胚抗原(CEA)、CA199、CA125、AFP及血常规检查，其中有1例白细胞偏高，余实验室检查均正常。

1.2 检查方法采用Philips brilliance 64多层螺旋CT机采集数据。扫描层厚5mm，层距5mm，1mm薄层重建。8例均行增强扫描检查，于肘前静脉以2.5～3.3mL/s注射对比剂(Ultravist 370)，剂量1.5～2.0Ml/kg。动脉期对比剂注射后30s开始扫描，门脉期对比剂注射后60s开始扫描，延迟期对比剂注射180～300s开始扫描。图像数据上传至Extended Brilliance workspace工作站，分析病变的CT表现，包括病变部位、边缘、大小、密度、强化特点以及与周围结构的关系。

2 结 果

2.1 大小和形态8例SFT肿块数量8个。来源于左侧后侧胸膜2例，左侧纵膈胸膜1例，右侧斜裂胸膜1例，水平裂胸膜1例，左侧胸壁1例，腹膜2例。肿瘤直径5～15cm，均值9cm。肿块形态多呈类圆形，边界清楚，边缘光滑，大多与胸膜或腹膜呈宽基底相连。

2.2 肿瘤密度及周围情况2例CT平扫密度均匀，CT值约为28HU；6例平扫密度不均，CT值约为21～38HU，其中1例内部可见纤维间隔，1例SFT内部可见斑片状钙化影(图4，5)。增强扫描，8例均呈不均匀强化，其中2例肿瘤动脉期轻度强化，CT值约为45～50HU，门脉期及延迟期逐渐强化，CT值约为70～76HU。6例动脉期CT值约为45～55HU，门脉期CT值约为69～79HU，延迟期CT值约为60～70HU。大部分肿瘤边界清楚，以宽基底与胸膜或腹膜相连，邻近组织可见受压。1例左侧胸壁病变，边缘光滑，周围组织受压移位，增强扫描不均匀中度强化。

图1-3 胸部SFT（胸壁脏层胸膜）。左侧胸腔软组织肿块，宽基底与胸膜相连。CT平扫（图1）密度基本均匀。动脉期（图2）增强可见轻度地图样强化，门脉期（图3）中度强化，强化趋于均匀。图4 左侧胸腔巨大肿块影，密度不均，内部可见钙化影。图5 增强扫描肿块呈中度不均匀强化，与纵膈胸膜分界不清，肿块边缘可见受压肺不张，纵膈向右侧移位。图6 起源于肠系膜的SFT，CT平扫示左中腹部见类圆形稍低密度肿块，边缘清晰，与周围小肠肠壁分界清晰。图7 增强扫描动脉期肿块呈不均匀中度强化。图8 肿块持续性强化，强化不均。图9-10 左侧胸壁不规则软组织肿块影。

2.3 病理表现肿瘤呈圆形或椭圆形，5例包膜完整，3例可见纤维假包膜，切面呈灰白色或黄白色，质地坚韧，6例切面可见不同程度黏液样变性区，2例有灶性出血。镜检：SFT富含胶原纤维及索形肿瘤细胞。免疫组织化学染色：CD34+，CL2+，CD99+，SMA-。

3 讨 论

3.1 SFT的病理和临床特点SFT是由间充质细胞分化而来的间叶来源肿瘤[3]，其成分由大量梭形细胞组成，这些细胞内部富含发育成熟的血管。SFT内除梭形细胞外，还存在成熟纤维胶原。多数学者认为SFT属于侵袭性肿瘤，部分患者具有潜在恶性，仅凭影像表现难以确定肿瘤的恶性程度，本组8例病例均为良性。CD99阳性表明SFT作为软组织肿瘤的特性，使其与上皮来源肿瘤加以区别[4]。SFT多发生在胸膜，也可发生在胸膜以外的各部位，如颅内、颈部、会厌、甲状腺、肺部、肝脏、肾上腺、盆底等，多发生在6～70岁，无性别差异[5]，本组8例SFT中，男5例，女3例，年龄26～65岁，平均38.5岁，与文献相近。SFT多数为良性，恶性占20%[6]，本组8例均为良性，与文献报道有不符，可能与病例数较少有关。大多数SFT一般无临床症状或症状轻微，多在体检或因其他疾病就诊时偶然发现，本组8例，4例体检发现，另外4例因肿瘤较大出现包块或产生压迫症状就诊。若肿瘤出现粘液样变性、出血、坏死、囊变，则提示为恶性，较大的肿瘤(＞10cm)也提示为恶性[7]。本组病例有1例大小约为15cm，内部可见坏死及钙化，增强后地图样不均匀强化，病理为良性。

3.2 SFT的CT表现CT平扫为中等密度软组织肿块，可发生出血、坏死，钙化少见，本组1例肿瘤内部可见不均匀斑片状钙化；肿瘤大小差异较大，从数厘米到数十厘米，本组最大约为15cm，最小约为5cm。边界多清楚，本组8例边界清楚，增强扫描多表现中度或明显强化，并有延迟强化特点。无坏死或胶原成分的肿瘤多为均匀强化，而伴坏死及及胶原成分不强化，呈典型地图样强化表现[8]。

本组有1例纵膈胸膜SFT增强扫描出现地图样强化。少数病例表现为轻度强化，可能与肿瘤内含有丰富的胶原纤维成分有关。

3.3 SFT的鉴别诊断胸膜SFT需与胸膜良性间皮瘤、神经源性肿瘤鉴别。胸膜间皮瘤顽固性胸膜腔积液，胸膜多发结节等与之有别的特征性表现，而神经源性肿瘤多见于后纵隔，并有相应的椎间孔等改变。发生在胸壁及腹膜SFT需与恶性纤维组织细胞瘤、平滑肌瘤、纤维肉瘤及恶性间质瘤、脂肪肉瘤等相鉴别，这些肿瘤在CT增强扫描中均呈延迟强化，而SFT以早期强化为其特征[9,10]。此外上述恶性肿瘤多呈侵润性生长且与周围组织分界不清，肿瘤周围可见肿大的淋巴结，常伴有腹水，故易与SFT鉴别。其他少见部位的SFT术前常容易误诊为相应部位的常见肿瘤，应细心观察征象，一旦出现SFT征象时，应考虑SFT的诊断。

总之，SFT比较罕见且分布广泛，在影像诊断时，因对本病缺乏认识，常导致SFT术前诊断错误。如果发现CT表现为孤立性肿块，边界清楚，密度均匀/不均，增强扫描肿瘤呈不均匀轻中度强化，应考虑到SFT可能，最终确诊需依靠病理学和免疫组织化学检查。

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5. Robinson L A.Solitary fibrus tumor of the pleura[J].Cancer Control,2006,13(4):264-269.

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7. Song S W,Jung J I,Lee K Y, et al.Malignant solitary fibrous tumor of the pleura:computed tomography-pathological correlation and comparison with computed tomography of benign solitary fibrous tumor of the pleura[J].Jpn J Radiol,2010,28(8):602-608.

8. 丁汉军,刘灶松,徐向东.孤立性纤维性肿瘤的MSCT-MRI表现及病理学特征分析.[J].中国CT和MRI杂志.2013;11(15):28-31.

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10.彭小芳,汪秀玲,张秀莉.孤立性纤维瘤的临床、病理及影像学表现[J].中国CT和MRI杂志.2013;11(2):60-62.

(本文编辑: 刘龙平)

Isolation Fibroma CT Performance

ObjectiveTo explore the solitary fibrous tumor (solitary fibrours tumors, SFT) CT manifestation and pathological features．MethodsA retrospective analysis of our hospital from March 2006 to December 2013 menstrual operation and pathology confirmed 8 cases of solitary fibrous tumor CT expression and review of the literature, summarized the features of CT．ResultsMSCT showed solitary, boundary clear single mass． CT scan showed low density mass uniform, enhanced multiple mild to moderate enhancement; larger tumors, cystic degeneration, necrosis of not uniform in low density, the map like enhancement was not uniform．ConclusionMSCT can clearly show the relationship between the shape, size and surrounding tissues of SFT lesions, has certain help in the diagnosis and differential diagnosis of SFT．

Solitary Fibrous Tumor; Tomography; X-ray Computer; Immunohistochemistry

R730.262;R445.3;R446.6

A

10.3969/j.issn.1672-5131.2015.02.30

兰文杰

2015-01-05