重症肌无力25例临床分析

【摘要】目的 探讨重症肌无力临床治疗经验。方法 探讨25例重症肌无力药物治疗临床资料进行分析。结果 药物治疗缓解3例，好转20例，无效2例，总有效率92％。结论 根据病因、病情及时处理和抢救危象；合理选择抗胆碱酯酶药物、肾上腺糖皮质激素、免疫抑制剂和血浆置换、胸腺切除等方法，减少和消除自身抗体，去除病因，改善症状。

doi：10.3969/j.issn.1674-9316.2015.05.076

作者单位：150000 哈尔滨市第二医院

The Clinical Analysis of 25 Cases of Myasthenia Gravis

LIU Tingting The 2nd Hospital in Haerbin City，Haerbin 150000，China

【Abstract】

Objective The clinical treatment experience of myasthenia gravis is to be investigated. Methods Analyze the medical treatment data selected from 25 cases of myasthenia gravis. Results After medical treatment，3 patients have relieved the illness symptoms and 20 patients have improved their health state，but the other 2 cases are ineffective，the treatment efficacy is up to 92％ in total. Conclusion It is suggested to treat and rescue crisis patients immediately according to their etiology and illness condition; in addition，make a reasonable choice of anti-cholinesterase drug，corticosteroids，immuno-suppressants and plasmapheresis，and thymectomy operation for reducing and eliminating antibodies in order to clear off the cause for illness and cure symptoms.

【Key words】 Myasthenia gravis，Medical treatment

重症肌无力（MG）是一种骨骼肌神经肌肉连接点传递障碍的获得性自身免疫性疾病，是一种自身免疫介导的神经一肌肉接头传递障碍的慢性疾病，其临床特征为受累骨骼肌的病态易疲劳，经休息后或用抗胆碱脂酶药可缓解或部分恢复，肌无力症状常有晨轻暮重现象。根据病因、病情及时处理和抢救危象 ［1］；合理用药，减少和消除自身抗体，去除病因，改善症状。选取2012年6月～2014年6月收治的重症肌无力25例临床治疗效果满意现分析如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

本组收治的25例重症肌无力患者，其中男10例，女15例，年龄6～69岁，平均年龄32岁。临床表现按临床分型不同出现不同症状，首发症状为眼肌型21例，肢体无力2例，延髓肌无力2例。根据改良的Ossermann分型Ⅰ型18例，Ⅱ型3例，Ⅲ型2例，Ⅳ型2例。

1.2 方法

1.2.1 抗胆碱脂酶药 新斯的明口服15～30 mg，3～4次/天。针剂l mg/次，肌注。常用于诊断或不能口服者。吡啶斯的明常用剂量为60～300 mg/d，分次服用。安贝氯铵：常用剂量为5～25 mg，3次/天。双斯的明常以0.5％～1％溶液滴眼治疗眼肌型。滕喜龙10 mg/次，静注。起始注入2 mg，如30 s内无变化，再推完剩余的8 mg。

1.2.2 肾上腺皮质激素 适用于严重的全身型肌无力、胸腺切除术前后、胸腺肿瘤、细胞免疫反应性活跃、抗胆碱脂酶药物耐药的眼肌型、小儿眼肌型。一般有两种给药方法：渐减法：泼尼松50～100 mg/d，或隔日；肌无力症状显著改善后改为60 mg，隔日，并逐步减为15～30 mg，隔日，维持。此法适用于严重的肌无力，不适宜于门诊患者。渐增法：从小剂量开始，20 mg/d，40 mg，隔日，60～100 mg，逐步递增，至症状改善后，稳定4～12周，再逐渐减量至15～30 mg，隔日，维持。适用于门诊患者。激素治疗开始时常有一过性加重现象，约占37％～75％，应予以注意。

1.2.3 其他免疫抑制剂 环磷酰胺100 mg/d或1000 mg稀释于生理盐水500 ml中静滴，5天一次。硫唑嘌呤一般成人150～200 mg/d，长期应用。环孢菌素A 6 mg/（kg•d）口服，12个月为一疗程。性激素有试用雌二醇或孕二酮治疗MG，剂量为孕二酮，每日一片。

1.2.4 血液疗法 血浆置换，每次换血量1500～2000 ml，每周l～2次，7～10次为一疗程。大剂量丙种球蛋白100～400 mg/kg，每日1次静注，5 d为一疗程，总剂量1～2 g/kg。换血疗法给MG患者输入健康人的新鲜血液或血浆。抗胸腺细胞抗血清，60 mg，每日1次肌注，连用28～73 d，总剂量为1000～2600 mg。淋巴细胞置换疗法定期用正常人血淋巴细胞置换MG患者血淋巴细胞。

1.3 疗效判定

缓解：临床症状和体征消失，停用一切药物或药量减少3/4以上，1月以上无复发。好转：临床症状和体征有好转，治疗药物用量减少1/4以上，1月以上无复发。无效：临床症状和体征无好转，甚至恶化。

2 结果

药物治疗缓解3例，好转20例，无效2例，总有效率92％。

3 讨论

重症肌无力主要特征是受累骨骼肌特别容易疲劳，活动后加剧，休息后减轻，展轻暮重，瘫痪程度波动等。其特点为：⑴任何年龄均可发病。14岁前发病占20％，20～40岁以女性多见，40～60岁以男性多见，常伴胸腺瘤。（2）感染、精神创伤、过度疲劳、妊娠、分娩等常诱发，并可使病情加重。（3）全身骨骼肌均可受累，临床分为局部型和全身型。局部型最常受累的是眼外肌，表现为眼睑下垂、斜视和复视等。全身型除前述局部型症状外，还累及颈肌、四肢近端肌肉及呼吸肌群，表现为屈颈抬头无力、四肢软瘫、呼吸费力。急骤发生呼吸肌无力，以致不能维持正常换气功能时称为肌无力危象 ［2］。（4）药物诊断试验有：静脉注射依酚氯铵5～10 mg，症状迅速缓解，一般仅能维持10 min左右又恢复原状。肌注甲基硫酸新斯的明0.5～1 mg，20～30 min症状缓解为阳性，可维持2 h左右。（5）重复电刺激：用低频（2～3 Hz）电重复刺激尺神经、面神经或腋神经，如波幅递减幅度大于10％者为阳性。80％的重症肌无力患者低频刺激时出现阳性。单纤维肌电图也有诊断价值。

询问患者是否有“晨轻暮重”和疲劳后加重、休息后减轻等现象，因为受累肌肉呈病态疲劳，连续收缩后发生严重无力甚至瘫痪，症状多在下午或傍晚劳累后加重，早晨或休息后减轻，呈现较规律的晨轻暮重波动性变化。观察患者呼吸，了解是否有呼吸改变，病变累及呼吸肌时出现呼吸困难，如急骤发生延髓支配肌肉和呼吸肌严重无力，以致不能维持换气功能即为危象，危象是导致MG患者死亡的常见原因。询问患者是否有心悸不适感，监测患者心率，了解是否有心率改变，心肌偶可受累，当心肌受累时可引起突然死亡。

肌无力危象为最常见的危象，通常由于抗胆碱酯酶药物用量不足所致。主要表现为肌肉极度无力、吞咽困难、肠鸣音正常或降低。发现上述情况应立即通知医生，协助抢救，并遵医嘱加大抗胆碱酯酶药物剂量，做好用药记录，以免用药过量。胆碱能危象为应用抗胆碱酯酶药物过量所引起，表现为瞳孔缩小、全身肌束颤动、腹痛、肠鸣音亢进和分泌物增多等，护士应立即通知医生，停止应用抗胆碱酯酶药物 ［3］。反拗危象是重症肌无力患者严重的并发症，反拗危象系长期使用抗胆碱酯酶药物治疗后，患者出现对抗胆碱酯酶药物不敏感而产生的肌无力危象，护士应立即报告医生，按医嘱停止应用抗胆碱酯酶药物，而用输液维持。