非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血1例

非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血1例

李君吴杰王倩南善姬

(吉林大学第二医院神经内科，吉林长春130041)

关键词〔〕非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血

中图分类号〔〕R743〔文献标识码〕A〔

通讯作者：南善姬(1975-)，女，主治医师，主要从事脑血管病学研究。

第一作者：李君(1985-)，女，在读硕士，主要从事脑血管病学研究。

非外伤性脑凸面蛛网膜下腔出血(cSAH)是蛛网膜下腔出血的一种特殊类型，其特点是出血局限于1个或几个大脑皮质凸面脑沟内，不累及邻近的脑实质、大脑外侧裂、大脑纵裂、基底池或脑室。现将我院收治的1例反复发作的cSAH报告如下，并结合文献对其病因、临床表现、影像学特点及治疗方法进行分析讨论，以期提高对本病的认识。

1临床资料

患者男性，70岁，因右手麻木、右上肢活动不灵伴言语不清3 h于2013年1月29日入院。既往高血压病史6年；枕叶出血病史3年；脑梗死病史1年，未遗留神经系统体征；偏头痛病史6年；冠状动脉内支架植入术6年；十二指肠球部溃疡病史20年；前列腺增生病史3年。查体：血压120/70 mmHg，意识清楚，言语欠清，脑神经检查正常，四肢肌张力、肌力正常，右上肢痛觉减退，余神经系统查体正常。头部CT示：左侧颞顶区部分脑沟密度增高，双侧放射冠见多发斑片状低密度影，第三脑室及双侧侧脑室扩张。颈动脉血管彩超示：颈动脉内膜增厚，不光滑，有斑块形成，未造成明显狭窄。双侧颈内动脉频谱呈高阻型，余频谱形态、流速未见异常。颅内动脉血管彩超示：双侧大脑中动脉(MCA)、颈内动脉终末段流速明显减低，加速时间延迟，双侧大脑后动脉(PCA)代偿增快，近端血管重度狭窄或闭塞，待除外动脉壁肌纤维发育不良，余动脉频谱形态圆钝，流速、声频及搏动指数未见异常。临床诊断蛛网膜下腔出血，家属拒绝进一步检查，给予营养神经及对症治疗。患者入院后第4天症状消失，神经系统查体未见异常，复查头部CT与入院时相比无明显变化。治疗8 d后出院。

3月19日患者因智力减退半年，头晕1 w再次入院。查体：血压130/80 mmHg，神情语明，概测定向力、记忆力、计算力下降，颅神经检查正常，双上肢不自主震颤，余神经系统查体未见异常。简易智能精神状态量表(MMSE)评分22分(定向力9/10，记忆力0/3，注意力及计算力5/5，回忆能力2/3，言语能力7/9，总分22分)，以记忆力及言语能力损伤为主，其次为定向力及回忆能力的损伤。头部CT示：双侧放射冠见多发斑片状低密度影，第三脑室及双侧侧脑室扩张，脑沟、脑裂增宽加深，中线结构无移位。临床诊断为痴呆，给予盐酸多奈哌奇治疗。治疗15 d后患者头晕好转出院。

5月24日患者因头晕伴走路时身体向右侧倾斜4 d入院。查体：血压140/70 mmHg，意识清楚，概测注意力、记忆力、定向力差，言语略笨拙，双上肢不自主震颤，四肢肌力正常，右侧肢体肌张力略增高，右侧指鼻试验欠稳准，右侧偏身痛觉减退，右侧肱二头肌反射及膝腱反射略活跃，双侧Chaddock征阳性，右侧Babinski征阳性，颈无强直，Kernig征阴性。头部CT示：大脑镰后部左旁部分脑沟密度增高，双侧基底节，双侧放射冠可见多发斑点状低密度影，脑室、脑沟增宽，中线结构居中。临床诊断蛛网膜下腔出血，给予营养神经及对症治疗。治疗21 d患者症状消失，复查头颅CT示出血完全吸收出院。

10月4日患者在心内科住院时突发右侧头痛转入神经内科。查体：神清语明，概测注意力、记忆力、定向力差，颅神经未见异常，四肢肌力4~5级，余神经系统无阳性体征。头部CT示：右顶叶区脑沟内见条片状高密度影，边缘清晰，左侧基底节、双侧放射冠区见多发斑片状低密度影，第三脑室及双侧侧脑室扩张，左脑沟脑裂增宽加深，中线结构无移位。临床诊断蛛网膜下腔出血，给予营养神经及对症治疗。治疗11 d后症状消失，复查头部CT，出血完全吸收出院。随访至2014年6月患者除了偶有头晕症状外未再出现上述症状。

2讨论

cSAH是蛛网膜下腔出血的一个少见类型，临床医师对其缺乏认识，容易漏诊、误诊。

2.1病因及发病机制cSAH病因多种多样，血管方面的原因包括血管畸形(软脑膜动静脉畸形、硬脊膜动静脉瘘、海绵状血管瘤)、脑静脉血栓、可逆性脑血管收缩综合征(RCVS)、moyamoya病、动脉重度狭窄或动脉夹层，非血管方面的原因包括脑肿瘤、脑脓肿、凝血功能障碍、脑淀粉样血管病(CAA)等〔1〕。其中颈动脉严重狭窄或闭塞、CAA、RCVS与cSAH关系最为密切。颈动脉严重狭窄(≥70%)或闭塞导致cSAH的机制为动脉慢性闭塞后，软脑膜侧支血管代偿性扩张，当发生血流动力学改变，如颅内灌注压突然升高，已经发生最大程度扩张的软脑膜侧支循环血管破裂出血。Chandra等〔2〕发现在颈内动脉严重狭窄或闭塞的患者中，cSAH多位于MCA和PCA的分水岭区域，而不是MCA和大脑前动脉(ACA)分水岭区，原因可能为一侧颈内动脉严重狭窄或闭塞时，同侧的ACA和MCA灌注压均减少，血流动力学急性改变对其影响不大。而PCA正常灌注区在血流动力学急性改变时可代偿性的增加灌注压，导致分水岭区软脑膜侧支循环破裂出血。这也是cSAH多位于血管扩张代偿区和正常灌注区的分界线上的原因。Kumar等〔3〕对29例cSAH病因分析后认为≤60岁的患者最常见的病因为RCVS，而>60岁的患者最常见的病因为CAA。RCVS主要表现为严重的头痛，多样的神经功能缺损症状以及可逆性的动脉异常改变，3个月内影像学或超声发现可逆性的动脉病变可确诊。RCVS患者发生cSAH的病理机制尚不明确，可能与脑动脉张力突然改变有关〔4,5〕。CAA是一种变性样血管病，病理特点为大脑皮质及软脑膜的中小血管壁内淀粉样物质沉着，导致血管壁坏死、出血，主要表现为痴呆、精神症状、反复和(或)多发性脑叶出血，病理学检查是最可靠的诊断方法。CAA导致cSAH具体机制未明，可能与淀粉样物质沉积导致软脑膜动脉壁脆弱破裂有关。根据波士顿CAA的诊断标准，该病例可诊断为很有可能的CAA。颈动脉严重狭窄与CAA都可能为其致病因素。

2.2临床表现cSAH临床表现多种多样。Geraldes等〔1〕总结了15例cSAH，发现最常见的临床表现为局限性的神经功能缺损症状，如同侧肢体无力、麻木、失语或构音障碍、共济失调，症状可以表现为急性发作，短暂性脑缺血发作(TIA)形式的反复发作，也可表现为癫痫发作后继发局限性神经功能缺损，其次为急性非雷击样头痛。Rico等〔6〕研究发现不同病因的临床表现不同，CAA患者多表现为反复发作的、刻板的、短暂的、局限性的神经功能缺损症状，而无头痛或头痛很轻微。Izenberg等〔7〕描述了4例老年cSAH患者均表现为具有偏头痛先兆的簇性刻板性躯体感觉症状。他们认为这种先兆症状的发作与蛛网膜下腔内血液触发反复皮质扩散性抑制有关，并认为这种症状主要发生在CAA患者。本文与所报道的临床表现相似。

2.3影像学检查头部CT平扫可见沿脑沟走行的局灶性线状高密度影。MRI有助于确诊,其中FLAIR序列对急性和亚急性的少量出血明显优于CT〔8,9〕，GRET2序列对血红蛋白的分解产物很敏感，有助于检出陈旧性的脑实质及皮质出血，但其对急性cSAH的敏感性要低于FLAIR序列。SWI序列对顺磁物质及静脉血管特别敏感，检出微出血及含铁血黄素沉着远远优于T2序列或GRET2序列，对cSAH的诊断具有重要价值。

2.4治疗及预后cSAH的治疗方法目前尚无统一意见，主要是病因治疗及对症治疗。其预后与病因、早期诊断有关。根据病因不同其预后也不同，CAA患者的预后相对较差，而RVCS患者的预后较好。Beitzke等〔10〕认为cSAH本身标志着预后不好。Kumar等〔3〕随访的19例cSAH有4例继发颅内出血，其中2例死亡，都是老年患者。相反，青年患者几乎不遗留神经症状，复发率少，几乎无死亡率。本文报道的病例为老年患者，共发生3次cSAH，虽然在5个月的随访中患者未再发作，但鉴于老年患者继发颅内出血和死亡的风险较高，预后尚不明确。

综上所述，cSAH是一种少见的脑血管疾病，诊断主要依靠影像学检查。头部CT因其高度敏感性可首选，包括FLAIR、SWI、GRET2序列在内的头部MRI及MRA/CTA可进一步确诊并发现其可能的病因。对于那些没有发现病因的患者尤其是年龄>60岁的患者应长期随诊，注意cSAH可能为CAA的首发表现。

3参考文献

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3Kumar S,Goddeau RP Jr,Selim MH,etal. Atraumatic convexal subarachnoid haemorrhage:clinical presentation,imaging patterns,and etiologies〔J〕.Neurology,2010;74(11):893-9.

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5Calabrese LH,Dodick DW,Schwedt TJ,etal. Narrative review:reversible cerebral vasoconstriction syn- dromes〔J〕.Ann Intern Med,2007;146(1):34-44.

6Rico M,Benavente L,Para M,etal.Headache as a crucial symptom in the etiology of convexal subarachnoid hemorrhage〔J〕.Headache,2014;54(6):545-50.

7Izenberg A,Aviv RI,Demaerschalk BM,etal. Crescendo transient Aura attacks:a transient ischemic attack mimic caused by focal subarachnoid hemorrhage〔J〕.Stroke,2009;40(12):3725-9.

8Tha KK,Terae S,Kudo K,etal.Differential diagnosis of hyperintense cerebrospinal fluid on fluid-attenuated inversion recovery images of the brain. Part:non-pathological conditions〔J〕.Br J Radiol,2009;82:610-4.

9da Rocha AJ,da Silva CJ,Gama HP,etal. Comparison of magnetic resonance imaging sequences with computed tomography to detect low-gradesubarachnoid hemorrhage:role of fluid-attenuated inversion recovery sequence〔J〕.J Comput Assist Tomogr,2006;30(2):295-303.

10Beitzke M,Gattringer T,Enzinger C,etal. Clinical presentation,aetiology,and long-term prognosis in patients with nontraumatic convexal subarachnoid hemorrhage〔J〕.Stroke,2011;42(11):3055-60.

〔2014-05-17修回〕

(编辑袁左鸣/滕欣航)