再生障碍性贫血

张敬东

（中国医科大学附属第一医院肿瘤内科，沈阳 110001）

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再生障碍性贫血

张敬东

（中国医科大学附属第一医院肿瘤内科，沈阳 110001）

文章介绍再生障碍性贫血的诊断要点、治疗方案和说明。

再生障碍性贫血；诊断要点；治疗方案；说明

R55

A

1　诊断要点

1987年第四届全国再障学术会议修订的再生障碍性贫血（再障）诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。②一般无脾肿大。③骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应做骨髓活检等检查）。④能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

2　治疗方案

2.1预案1 支持疗法。血小板数＜2万/mm3伴有出血倾向者，宜输入浓缩血小板，采用单产或HLA相合的血小板输注可提高疗效。一般以输入浓缩红细胞为妥。反复输血者宜应用去铁胺排铁治疗。

注意：凡有可能引起骨髓损害的物质均应设法去除，禁用一切对骨髓有抑制作用的药物。积极做好个人卫生和护理工作。对粒细胞缺乏者宜保护性隔离，尤其不能输家族成员的血。

2.2预案2 雄激素。为治疗慢性再障首选用药。因此雄激素必须在一定量残存的造血干细胞基础上才能发挥作用，急性再障、严重再障常无效。慢性再障有一定的疗效，但用药剂量要大，持续时间要长。可用丙酸睾酮50～100 mg/d，肌内注射；吡唑甲氢龙（康力龙）6～12 mg/d，口服；十一酸睾酮（安雄）120～160 mg/d，分次口服，疗程≥6个月。

2.3预案3 骨髓移植。骨髓移植是治疗干细胞缺陷引起再障的最佳方法，且能达到根治目的。一旦确诊严重型再障或极严重型再障，年龄＜20岁，有人类白细胞抗原（HLA）配型相符供者，在有条件的医院应首选异基因骨髓移植。

2.4预案4 免疫抑制剂。适用于年龄＞40岁或无合适供髓者的严重型再障。常用的有抗胸腺球蛋白（ATG）和抗淋巴细胞球蛋白（ALG）。环孢菌素A（CSA）也是治疗严重型再障的常用药物。由于应用方便、安全，因此比ALG/ATG更常用，剂量为10～12 mg/(kg·d)。对严重再障有效率也可达50%～60%，出现疗效时间也需要＞1～2月。

2.5预案5 中医药。宜补肾为本，兼益气活血。常用中成药为再障生血片、复方皂矾丸等。

2.6预案6 造血细胞因子和联合治疗。采用大剂量重组人促红细胞生成素（EPO）治疗再障。重组人集落刺激因子包括G-CSF、GM-CSF或IL-3，治疗再障对提高中性粒细胞、减少感染可能有一定效果。

3　说明

①丙酸睾酮的男性化副作用较大，出现痤疮、毛发增多、声音变粗、女性闭经、儿童骨成熟加速，骨骺早期融合，且有一定程度的水钠潴留。丙酸睾酮肌内注射多次后局部常发生硬块，宜多处轮换注射。

②环孢菌素A的不良反应：较常见的有厌食、恶心、呕吐等胃肠道反应，牙龈增生伴出现、疼痛，约1/3用药者有肾毒性，可出现血清肌酐、尿素氨增高、肾小球滤过率减低等肾功能损害及高血压等。牙龈增生一般可在停药6个月后消失。慢性、进行性肾中毒多于治疗后约12个月发生。为安全用药宜采用血药浓度监测，安全有效血浓度范围为300～500 ng/mL。

1672-7185（2015）22-0020-01

10.3969/j.issn.1672-7185.2015.22.007