4例早期蕈样肉芽肿临床及组织病理分析

杨 钧

4例早期蕈样肉芽肿临床及组织病理分析

杨 钧

蕈样肉芽肿(MF)是皮肤T细胞淋巴瘤中最常见的一种，约占皮肤淋巴瘤的50%，1由于其早期的临床表现无特异性，常难以得到及时的诊治。笔者对我院2007年1月至2013年12月诊治的4例MF进行回顾性分析，现报道如下。

1 临床资料

1.1 一般资料 MF患者4例，其中男3例，女1例，发病年龄22～63岁，平均46.75岁。病程1年2个月至10年。

1.2 临床表现 例1，男，47岁。躯干、四肢散在指甲至枣大色素减退斑10年，曾被误诊为“玫瑰糠疹、花斑癣、白癜风”，临床分期为IB期(按1975年美国MF研究协作小组的T细胞淋巴瘤TNM分期法)。例2，女，22岁。前胸、腹肋部散在数块淡褐色斑片3年，表面较干燥，浸润不明显，曾被误诊为“神经性皮炎、副银屑病”，临床分期为I A期。例3，男，55岁。面部、躯干散在丘疹、浸润性红斑1年2个月，曾被误诊为湿疹，临床分期为IA期。例4，男，63岁。全身灰褐色色沉，四肢伸侧见多角形鳞状斑片5年，曾被误诊为鱼鳞病，临床分期为IB期。4例患者均伴不同程度的瘙痒。

1.3 辅助检查 4例患者血、尿常规，肝、肾功能均无异常。肝胆胰脾肾B超、心电图、胸片无异常，全身淋巴结未触及肿大。

1.4 病理和免疫组化 4例患者经病理活检确诊，2例真皮浅层淋巴细胞浸润，呈带状分布，可见亲表皮现象，其中1例表皮内见Pautrier小脓肿。1例患者细胞核大深染，外形不规则。患者均未做淋巴结活检。4例患者中1例CD2，CD3，CD4，CD7，CD8阳性，CD20，CD79a阴性，CD30个别细胞散在阳性，Ki－67约50%阳性。1例患者CD3，CD4，CD45RO阳性，CD8灶性阳性，CD20，CD79a阴性。1例患者CD45RO，CD3，CD8阳性，CD20，CD30阴性。1例患者CD45RO，CD68阳性，CD20，CD30，CD79a阴性。

2 治疗与结果

4例患者根据瘙痒程度不同酌情口服抗组胺药，外用新鲜氮芥每日1次(生理盐水500 mL＋氮芥10 mg)和UN－UVB光疗(初始剂量为0.25 J/cm2，每次增加原照射剂量的10%，直至照射剂量达到2 J/cm2维持治疗，每周3次，10次为1疗程)。治疗1～2个疗程后3例患者皮疹消退大于70%，1例患者失访。其中1例患者痊愈2年后复发，糖皮质激素外用配合光疗有效。患者治疗过程中未出现不良反应。

3 讨论

MF好发于中老年人，曾有文献报道平均确诊年龄55～60岁，男∶女比例约为1.6～2.0∶1。2，3由于早期临床表现缺乏特异性，往往得不到足够认识而造成误诊。本组患者确诊前曾被误诊为玫瑰糠疹、花斑癣、神经性皮炎、鱼鳞病等多种疾病，充分说明了MF早期临床表现的非典型性，所以对病情反复、皮疹成进行性、各种常规治疗效果不佳的患者应予足够的重视，及时作常规及免疫病理检查，必要时可重复多次病理检查。

MF主要组织学特征为界面改变、嗜表皮现象、出现异型淋巴细胞和Pautrier’s微脓肿。4本组患者2例有亲表皮现象，1例表皮内见Pautrier小脓肿。1例患者细胞核大深染，外形不规则，可见免疫组化CD3，CD45RO，CD8阳性，CD20，CD79a阴性，确定肿瘤细胞的来源为T淋巴细胞。

MF临床进展缓慢，病程可达20～30年以上。治疗方案因临床分期不同而有差异。MF对放射线敏感且对放射治疗有效，但因其毒副作用较大，此方法仅用于晚期患者或播散期患者。有学者认为UN－UVB治疗MF早期皮损具有疗效较好，不良反应较少且简便易行的优点，5本组患者采用新鲜氮芥外用配合光疗的方法均取得满意疗效，未出现明显不良反应。

1Willemze R，Jaffe ES，Burg G，et al.WHO－EORTC classification for cutaneous lymphomas.Blood，2005，105(10):3768－3785.

2 Van Doorn R，Van Haselen CW，Van Voorst Vader PC，et al. Mycosis fungoides:disease evolution and prognosis of 309 Dutch patients.Arch Dermatol，2000，136(4):504－510.

3 Zackheim H，Amin S，Kashani－SabetM，et al.Prognosis in cutaneous T－cell Lymphoma by skin stage:Long－term survival in 489 patients.JAm Acad Dermatol，1999，40(3):418－425.

4Ku LS，Lo KK.Mycosis fungoides－a retrospective study of 40 cases in Hong Kong.Int JDermatol，2005，44(3):215－220.

5张思平，朱一元.蕈样肉芽肿的发病机制及治疗进展.国际皮肤性病学杂志，2006，32(1):6－9.

(收稿:2014－01－24 修回:2014－02－18)

济宁市皮肤病防治院，山东济宁，272000