白塞病8例误诊情况分析

邵成明

白塞病8例误诊情况分析

邵成明

回顾性分析8例白塞病误诊患者的临床资料，曾被误诊为复发性阿弗他口腔溃疡、急性化脓性扁桃体炎、咽喉炎、急性淋巴管炎、丹毒、固定性药疹、生殖器疱疹等，误诊时间6个月～2.5年。

白塞病； 误诊

白塞病(behcet’s disease，BD)又称贝赫切特综合征、口－眼－生殖器三联征。是一种以复发性口腔溃疡、外阴溃疡、眼色素膜炎和皮肤病变等为主要特征的自身免疫性疾病，该病的主要病理基础是血管炎，可以累及全身大、中、小各级血管，因而临床表现多种多样。多系统的病变虽发生概率相对较小，但后果严重，可危及生命。在基层医院就诊经常不能被早期明确地诊断，从而延误患者的治疗。笔者于2012年6月至2014年4月在临床工作中收集了被误诊的8例白塞病患者，现将误诊情况分析如下，并进行资料回顾。

1 临床资料

1.1 一般资料 8例患者均来源于皮肤科门诊，符合1990年国际白塞病小组制定的诊断标准，1其中男5例，女3例，年龄17～65岁，平均33.6岁。病程2.5～9年，平均5.4年。初发症状:复发性口腔溃疡或同时合并外生殖器溃疡4例，皮肤症状3例，关节症状1例。

1.2 临床表现 口腔溃疡:8例白塞病患者均有反复发作的口腔溃疡病史，口腔溃疡的发生率达100%。口腔溃疡部位多发于舌尖、舌缘、唇、颊、口底等区域，溃疡呈自限性，一般7～14 d未经治疗自然消退，但经长短不一的间歇期后又复发。生殖器溃疡:5例，占62.5%。反复发作，表现为大小、深浅不一的外生殖器溃疡。发生部位男性多在龟头、阴茎、阴囊等部位；女性在大小阴唇等部位。溃疡呈自限性，一般1～3周渐愈，但仍可复发。眼部损害:在发病过程中出现眼部损害共3例，占37.5%。2例为虹膜睫状体炎、1例为结膜炎，均发生于双眼，影响患者视力。皮肤损害:在发病过程中出现皮肤损害者共 6例，占75.0%。主要表现为反复发作的结节状红斑，以下肢为主。其他皮肤表现包括毛囊炎、针头至绿豆大脓疱和痤疮样改变等。针刺反应:针刺反应阳性4例，占50.0%。表现为针刺部位于24 h后出现红疹或脓疱，48 h左右最为明显。关节损害:共有3例，占37.5%。以大关节受累为主，主要在膝、肘、髋关节，临床表现为关节红、肿、热、痛，与风湿性关节炎的症状相似。

1.3 误诊情况 8例患者在基层医院先后被诊断为复发性阿弗他口腔溃疡、急性化脓性扁桃体炎、咽喉炎、急性淋巴管炎、丹毒、固定性药疹、生殖器疱疹等；均给予抗感染、抗病毒和抗过敏等相应处理和治疗，症状没控制，仍反复发生，迁延不愈。误诊时间6个月～2.5年。

1.4 治疗情况 8例患者结合病史、临床症状、临床检查(主要是针刺反应)、实验室检查及病理检查等，诊断为白塞病。根据患者病情及其他脏器受损情况，给予泼尼松、沙利度胺、雷公藤、复方甘草酸苷、抗生素等单一或联合治疗，口腔溃疡用康复新液漱口，外敷。病情稳定后给予药物减量维持治疗，嘱定期复诊随访。

2 讨论

白塞病病因及发病机制尚不清楚，一般认为其病因具有多样性，与遗传、感染、环境、免疫过程及内皮细胞功能障碍相关，病毒、链球菌及结核菌感染可能是白塞病的诱发原因。4有证据表明，携带HLA－B51基因的人群更容易患白塞病，5另一项研究证实，45%～60%的白塞病发病与遗传因子HLA－B51呈高度正相关。6

白塞病主要的病理表现为广泛的动脉或静脉血

管炎，受累部位血栓形成，是一种自行加重和缓解的疾病，治疗应尽早，以避免症状复发和重要器官的不可逆的损伤。本病实验室检查可出现CRP、C3、IgG、IgM、IgA等不同程度升高，但对其诊断无特异性意义。白塞病常见的首发症状为口腔及外生殖器溃疡，通常会累及皮肤黏膜、眼、关节、血管、消化道、神经系统、心、肺、肾、副睾等，病变呈进行性发生和反复发作。国外报道从首发症状到其它部位受累相隔时间最长达27年。8白塞病大多数起病隐匿，发病前无明显诱因，但少数急性起病者多有上呼吸道感染史。白塞病诊断主要依靠典型临床特征和对各种临床表现的综合分析，缺乏特异性的血清学或病理学检测指标，针刺反应对白塞病的特异性高，不失为一个很好的诊断指标，但敏感性较差。针刺反应阳性多见于有系统病变和处于疾病活动期的患者，是白塞病诊断的重要线索。

白塞病治疗的主要目的是控制症状，保护脏器功能，减缓病情进展，防治复发。9一般多采用非甾体类抗炎镇痛药、糖皮质激素、免疫抑制剂等药物治疗。糖皮质激素疗效快，但作用短暂，存在停药后病情复发，对于急性期全身症状重或眼、中枢神经系统、胃肠道及大血管受累时采用较多。近年来，有研究表明沙利度胺用于本病的治疗取得了满意效果。10目前，生物制剂应用于难治性白塞病的治疗也取得了肯定的疗效，IFN－α和TNF－α拮抗剂治疗白塞病难治性眼病和神经系统病变效果显著，且作用迅速，TNF－α拮抗剂可用于白塞病难治性胃肠道病变的治疗，为重症白塞病的治疗开辟了的前景。11

综合分析白塞病容易被误诊的原因，主要包括以下几方面:(1)对于急性发作型患者，病程较短，临床表现不一，疾病早期临床表现不完全；(2)慢性发作型病例，各器官损害往往逐渐出现，病程长，并且因损害反复发作与缓解而难以见到典型病例，若不仔细询问病史，了解各器官损害发生时间、部位、特点以及经过等，则可能漏诊或误诊；(3)缺乏特异实验室诊断指标及病理组织学改变。

1 Criteria for diagnosis of Behcet’s disease.International study group for behcet's disease.Lancet，1990，335(8697):1078－1080.

2Wallis S，Macierewicz J，Shrestha BM.Behcet’s disease:Report of a case and review of the literature.JNMA JNepal Med Assoc，2006，45(164):362－365.

3陈灏珠.实用内科学.10版.北京:人民卫生出版社，1998.2101－2105.

4 Zou boulis CC，Orfanos CE.Treatmentof a damanliades－Behcel disease with syslemic interferon alfa.Arch Dermalol，1998，134: 1010.

5李媛.白塞病病因分析及治疗进展.医学综述，2008，14(12): 1868－1870.

6薛婷君.白塞病的遗传学研究进展.上海交通大学学报(医学版)，2010，30(9):1160－1163.

7 McDonald DR，Lee C，Fowler RA，et al.Behcetcs disease. CMAJ，2007，176(9):1273－1274.

8Wilkinson DS，Ebling FJG.Textbook of derm atology(Vol.II). London:Blackwell Scientific Publication，1979.1882－1883.

9王钱，黄慈波.白塞病的临床特点诊断和治疗.临床药物治疗杂志，2011，9(3):38－41.

10吴树滢.沙利度胺治疗白塞氏病的新进展.中国城乡企业卫生，2009，24(1):41－42.

11张敏，李向培，厉小梅，等.43例白塞病临床特点及治疗分析.安徽医学，2010，31(7):748－750.

(收稿:2014－06－15)

Misdiagnosis of 8 patientswith Behcet’s disease

SHAO Cheng-ming.Department of Dermatology，Taicang Hospital Affiliated to Soochow University，Taicang First People’s Hospital，Suzhou，215400

We present 8 patients with Behcet's disease who weremisdiagnosed as recurrent aphthous ulcer，acute suppurative tonsillitis，strep throat，lymphadenitis，erysipelas，fixed drug eruption，genital herpes. The time ofmisdiagnosis was from 6 months to 2.5 years.

behcet’s disease；misdiagnosis

苏州大学附属太仓医院、太仓市第一人民医院皮肤科，215400