重症肌无力并胸腺瘤手术治疗及预后的临床分析

冷 超,韦 兵,莫 靓,冯耀光,贺大璞,王元星

(南华大学附属第一医院心胸外科,湖南衡阳421001)

重症肌无力并胸腺瘤手术治疗及预后的临床分析

冷 超,韦 兵,莫 靓,冯耀光,贺大璞,王元星

(南华大学附属第一医院心胸外科,湖南衡阳421001)

目的 探讨重症肌无力(MG)并胸腺瘤患者的临床特点、治疗及预后等情况。 方法 回顾性分析经手术病理证实的55例重症肌无力并胸腺瘤患者的发病年龄、临床表现、手术合并症及预后。 结果 术后患者治愈15例,占27.27%(15/55);术后好转30例,占54.54%(30/55);术后恶化6例,占10.90%(6/55);1例死亡,3例失访。本组患者整体治疗效果明显,有效率达81.81%。 结论 手术治疗重症肌无力并胸腺瘤疗效明显,是目前治疗重症肌无力的有效办法。

重症肌无力; 胸腺瘤; 手术

重症肌无力(myasthenia gravis,MG)是一种神经肌肉接头处乙酰胆碱受体传递功能障碍的获得性自身免疫性疾病[1-2],研究表明80%～90%重症肌无力患者合并胸腺异常[3],胸腺在重症肌无力发病机制中起着始发的重要作用。重症肌无力并胸腺瘤患者临床表现为骨骼肌的疲劳(包括部分及全身)。外科手术治疗重症肌无力并胸腺瘤患者是目前治疗胸腺瘤的主要方式[4]。本科室2003年6月～2012年6月共实施重症肌无力并胸腺瘤手术治疗55例,现对其术后恢复效果进行分析报道。

1 资料与方法

1.1 一般资料

本院胸外科于2003年6月～2012年6月9年间共诊治重症肌无力并胸腺瘤患者55例,均实行手术治疗。其中男性患者29例,女性患者26例,年龄7～64岁,平均年龄48岁。根据Ossemen分型统计(表1),其中Ⅰ型(眼肌型)30例,Ⅱa型(轻度全身型)14例,Ⅱb型(中度全身型)10例,Ⅲ型(重度激进型)1例。

1.2 诊断标准

有典型重症肌无力的临床症状,新斯的明实验阳性。术前CT确诊明确胸腺异常。

表1 55例重症肌无力并胸腺瘤患者的一般资料_

1.3 治疗方法

55例患者均采用手术治疗,围手术期术前口服溴吡斯的明180～540 mg/天,其中2例患者加用强的松龙20 mg/天,术后仍然口服溴吡斯的明并减量到停用。手术方式包括胸骨正中切口33例,前外侧切口12例,胸腔镜辅助手术10例。肿瘤完整切除并胸腺完全切除、脂肪清扫45例,部分切除5例,活检5例,部分切除和活检患者均行术后放疗。术毕带气管插管回重症监护室,带呼吸机辅助呼吸2～240 h,平均 10 h。

本组经小切口以胸腔镜辅助切除10例,手术能完整切除双侧胸腺组织或胸腺瘤及清扫同侧纵隔淋巴脂肪组织,但是对侧纵隔淋巴脂肪组织清扫不如正中切口,由于本组病例数较少,其远期疗效尚不能确定。

1.4 病理诊断

临床病理分期按照Masaoka分期法。Masaoka分期法将胸腺瘤分为4期。Ⅰ期:肿瘤的包膜完整,而且显微镜下未见包膜受侵;ⅡA期:术中肉眼可见肿瘤侵润及周围的脂肪组织或纵隔胸膜;ⅡB期:显微镜下肿瘤侵润及包膜;Ⅲ期:肿瘤侵及周围的器官(如大血管、心包、肺等);ⅣA期:有胸膜或心包的种植转移;ⅣB期:有淋巴或血运的远处转移,其中Ⅰ期为非浸润性胸腺瘤,ⅡA～Ⅳ期为浸润型胸腺瘤。根据胸腺瘤浸润程度Masaoka分期:Ⅰ期30例,Ⅱ期13例,Ⅲ期6例,Ⅳ期1例。

1.5 统计学分析

用SPS13.0软件进行统计学分析,计量资料以表示,组间比较采用方差分析。P＜0.05为差异有统计学意义。

2 结 果

术后疗效统计如表2。55例患者除1例(1.82%)因术后并发严重肺部感染死亡,其余均顺利出院。随访患者0.5～5.0年,失访3例,失访率为5.55%,此3例均为0.5年后未再复查而失访。术后患者治愈(服用溴吡斯的明减量1/2以上,症状完全消失)15例,为27.27%(15/55);术后好转(口服溴吡斯的明减量1/4,重症肌无力症状缓解)30例,为54.54%(30/55);术后恶化(口服溴吡斯的明加量,重症肌无力症状加重)6例,为10.09%(6/55)。本组整体治疗预后效果明显,总有效率达81.81%。

表2 55例重症肌无力并胸腺瘤患者术后疗效(n=55)_

3 讨 论

重症肌无力(MG)患者胸腺可能是其病原地,因为胸腺组织内有触发该病所必需的对AchR特异的T细胞,所以胸腺在MG的发病中起到重要作用[5]。重症肌无力患者绝大部分合并存在胸腺瘤,部分可能表现为胸腺的萎缩或增生。

手术中注意尽量将肿瘤与前纵膈脂肪组织进行一并切除,以减少复发率[6-7]。本组病例术中均清扫脂肪组织上至胸腺角,下至膈肌,两侧至膈神经(注意勿损伤膈神经),减少微小胸腺组织残留。由于存在异位胸腺、术中切除不干净、神经肌肉接头处损伤不可逆等因素,导致部分患者手术治疗后重症肌无力症状缓解不明显甚至加重。由于胸腺瘤具有低度恶性的特征,即使是肿瘤侵犯重要血管或器官不能完全切除时也不应当放弃手术,可采用部分切除加术后放疗、化疗或行扩大切除将侵犯重要血管或器官的部分切除后行重建术。放射治疗是一种很好的辅助方法,术中发现对周围组织有明显浸润或者术后症状不稳定甚至继续加重者,可考虑加用胸腺放疗,以巩固疗效。

患者术后围手术期需注意患者发生肌无力危象和胆碱能危象的可能[8],可常规使用抗肌无力及胆碱能危象药物,酌情加用激素治疗,必要时延长患者呼吸机使用时间,但须注意清理呼吸道,减少感染,加用广谱抗菌药物,预防肺部感染,禁用多粘菌素类、四环素类和氨基糖甙类抗生素。严密观察病情,一旦出现肌无力危象,应重新气管插管辅助呼吸。术后2周死亡1例患者,该患者有明确的抽烟史和糖尿病史,加之重症肌无力,气道排痰能力较差,引起肺部感染并发败血症死亡。3例肿瘤复发者为侵蚀性肿瘤。

重症肌无力并胸腺瘤患者行以手术为主的综合治疗,包括术中彻底切除胸腺瘤及清扫前纵膈脂肪组织,围手术期注意患者情况,避免相关并发症发生,术后必要时予以放化疗,以手术为主的综合治疗是目前治疗重症肌无力的有效办法。

[1]蒋耀光,王如文,赵云平,等.重症肌无力胸腺切除236例分析[J].中国胸心血管外科临床杂志,2004,11(1):32-34.

[2]Nieto IP,Robledo JP,Pajuelo MC,et al.Prognostic factorsfor myasthenia gravis treated by thymectomy:review of 61cases[J].Ann Thorac Surg,1999,67(6):1568-1571.

[3]谭兰,刘敏,王雁,等.重症肌无力病人危象82例临床分析[J].中华神经科杂志,2002,35(2):93-95

[4]于逢春,余华锋.重症肌无力的治疗现状[J].中国处方药,2004,2:63-66.

[5]Rana SS,Sukanta KB,Saji R,et al.Thymectomy for Myasthenia Gravis:12-YearExperience[J].Asian Cardiovasc Thorac Ann,2003,11:299-303.

[6]李忠,崔永生,张振和,等.胸腺切除治疗重症肌无力临床探讨[J].中国现代医学杂志,1995,6:12-13.

[7]Spillane J,Hayward M,Hirsch N,et al.Thymectomy:role in the treatment of myasthenia gravis[J].JNeurol,2013,206:1798-1801.

[8]许哲仪,杨熙鸿,陈秉燮,等.38例胸腺瘤的外科治疗[J].中国胸心血管外科临床杂志,1996,3:24-26.

R655.7

A

10.15972/j.cnki.43-1509/r.2015.02.017

2014-08-20;

2014-12-02

(此文编辑:朱雯霞)