高分辨肛门直肠测压在先天性巨结肠中的应用进展

唐玉芬，安贺娟，盛剑秋

北京军区总医院消化内科，北京100700

肛门直肠测压(anorectal manometry，ARM)是一种非侵入性、简单、安全的检测肛管直肠运动及排便功能的方法。1967 年Schaufer 和Lawson 等分别发表关于ARM 诊断先天性巨结肠(Hirschspring's disease，HD)的报道，ARM 被认为是诊断HD 的一种重要方法。随着该技术的发展，21 世纪，高分辨测压(high-resolution manometry，HRM)技术应用于临床［1］，主要通过对食道下括约肌的松弛程度来预测及了解一些患者如胃食管反流病、反流性食管炎、贲门失弛缓症及食管癌术后患者酸或胆汁的反流情况。自2008 年以来，越来越多的关于HRM 技术的工作组会议先后召开［2］。现通过对传统肛门直肠测压在先天性巨结肠的诊断及术后疗效评估价值进行综述。

1 高分辨肛门直肠测压技术的发展

1.1 传统的肛门直肠测压仪 20 世纪60 年代，最先出现的测压仪器由探头和压力显示仪两部分组成，探头是感受肛管压力的装置，有气囊、开管和应变计3种，均采用气囊扩张直肠，观察肛管的压力变化。

随着测压技术的发展，用于肛管直肠测压的仪器也有进步，内容包括:测压导管、多导记录仪、灌注系统，接压力传感器、带肛门直肠测压分析软件的计算机。

根据探头与换能器的关系，将测压系统分为间接传感器式和直接传感器式两类:(1)间接传感器式:根据探头末端是否开放又分为封闭式和开放灌注式两类。这种测压系统采用液体为压力传导介质，并端开放，附加一套低流率、低顺应性的灌注系统［3］。(2)直接传感器式:传感器直接固定于探头上并置于肛管直肠测压部位，由带测压传感器的探头和记录仪组成，其中用于测压的导管有:①小气囊肛门直肠测压导管:距导管端1cm 有一灌注通道，使用恒低速向导管系统灌水，用于测定直肠内压力，导管上连有3 个乳胶气囊，端气囊用于充盈直肠，另两个气囊用于测定肛管压力，肛门直肠的收缩通过压迫气囊产生的压力变化记录;②带球囊的标准灌注式导管:导管顶端连一气囊，用于充盈直肠，其上方7 cm 处有4 ～8 个放射状排列的通道，测压同时能通过向球囊内注气或水来检测直肠的最低敏感性、最大耐受性和顺应性以及肛门直肠抑制反射等指标;③固态肛门直肠测压导管［4］:顶端连1 个气囊和4 个压力道，用于充盈直肠检测;④水灌注式向量容积导管:距导管顶端5 cm 处有6 ～8 个放射状排列的压力通道，每两个通道间成45° ～60°，用于测定同一平面不同点的压力变化，可检测到肛门括约肌压力三维立体结构，从而可知肛门括约肌压力有无缺损或不对称;⑤腔内微型压力传感器:能长时间动态测定肛门直肠压力;⑥装有袖套结构的测压导管，2 cm 长的袖套感应器，开有6 个侧孔，每两个侧孔间隔5 mm，1 个侧孔位于球囊内，用于测直肠的压力［5］。

上述测压系统均归为传统肛门直肠测压系统，测压导管历经单通道硅胶半导体、2 通道、4 通道、6 通道、8 通道，包含有固态装置、水罐注装置及向量容量测压装置，有BioLAB 动力学参数监测系统、PC Polygraf HR 低顺应性灌注测压系统、Polygram HR 水灌注外置压力感受器的胃肠动力系统，也有国产的肛门直肠测压系统。

1.2 高分辨肛门直肠测压仪(High-resolution anorectal manometry，HRAM) 高分辨测压仪起源于传统的测压仪，是食管学家研究者Clouse 的一项伟大的创新。

2000 年，HRAM 开始在上消化道中应用。HRAM与传统测压仪的区别在于采用彩色图谱来表示压力，不同的颜色代表不同的压力，冷色表示低压，暖色表示高压，与传统曲线图相比，这种表示方式更加直观，不但使读取数据方便(较曲线图快94.4%)，在诊断上也更加准确(超出传统的43.1%，尤其是在诊断食管失蠕动)，该技术相对独立，与基础关系不大，对于初学者也不难理解［6］。

目前的高分辨测压仪器有Sierra Scientic Instruments 公司生产的ManoScanTM 系统、Medical Measurement System 公司生产的Solar GI HRAM 等。各HRAM与传统肛门直肠测压仪比较见表1。

表1 高分辨测肛门直肠测压仪与传统肛门直肠测压仪比较Tab 1 Comparison of high resolution anorectal manometry and conventional anorectal manometry

2 HD

HD 也称赫氏斯普龙病或结肠无神经节细胞症，因远端结肠肌层及黏膜下神经节细胞缺乏所致，临床上可表现为:便秘或小肠结肠炎，因直肠扩张或神经节细胞缺乏，直肠受到压力刺激时不会出现直肠肛管松弛反射，内括约肌持续痉挛，导致直肠肛管压力增加，行ARM 时直肠肛门抑制反射(RAIR)不能引出［7］，1886 年Hirschsprung 首先描述先天性巨结肠症而命名，是小儿外科常见疾病之一。其发病率约1/5 000 ～1/8 000［8］，病理学为诊断金标准，主要利用组织学或免疫组化染色方法，乙酰胆碱酯酶染色特异性达100%，敏感性82%［9］，也有报道钙网膜蛋白染色诊断率更高［10］，此外还有荧光检查、钡剂灌肠或排粪造影结合直肠直径测定，多维影像、肛门直肠测压法等［11］。慢性便秘中通过RAIR 有86.5%诊断为HD［12］，肛门直肠测压适用于观察或筛选先天性巨结肠患儿。

2.1 HRAM 在HD 中的应用 早在1878 年，Growers就已经报道了正常人直肠被气囊扩张后肛门内括约肌发生反射性松弛，此后人们对肛门直肠的相关运动进行反复观察研究，证实该现象与肛门内括约肌迟缓有关，称为RAIR;1935 年Denny-Brown 发现RAIR 反射与直肠壁内神经丛有关;1964 年Callaghan 和Nixon 发现HD 患者无RAIR 反射，这一发现成为ARM 诊断HD 的原理;1967 年Schaufer 和Lawson 等分别发表肛门直肠测压诊断先天性巨结肠的报道后，ARM 被认为是诊断HD 的一种重要方法。

高分辨肛门直肠测压具有与传统测压技术相同的优点:安全、诊断率高，可用于HD 早期诊断及鉴别诊断、HD 分型及术后疗效评估;此外还具有较传统测压技术更高的分辨力。

2.1.1 分辨力高:2007 年Jones 等［13］对成人进行肛门直肠测压，同一患者先后接受WPM、HRM 两种技术，结果显示不同方法对静息压及收缩压检测结果不同，HRM 较WPM 技术显示位值更高，尤其是收缩压，见表2。

表2 高分辨肛门直肠测压与水罐注式肛门直肠测压结果比较(x- ±s，mmHg)Tab 2 Comparison of manometry obtained by high-resolution annoretal manometry and water-perfused manometry (x- ±s，mm-Hg)

2.1.2 安全性好:ARM 对患儿无损伤，是诊断HD 的一种方便、迅速、安全而有效的方法，可弥补钡对比灌肠(contrast enema，CE)和直肠针吸活检(rectal suction enema，RSB)的不足。新生儿巨结肠X 线形态学改变要在出生2 周后才能形成，有的需要3 ～4 周，甚至几个月，而RAIR 出现的时间早，ARM 在新生儿期即可诊断，诊断时间早;此外，新生儿肠管壁薄，RSB 需要全麻，有发生出血、穿孔、感染等并发症的风险。ARM导管光滑，插入时对管壁无损伤，避免了上述风险。

2.1.3 诊断:对于短段型或超短段型及特殊型HD，CE 检查形态上都显示直肠近端扩张，远端及肛管呈痉挛性改变，很难鉴别，易误诊或漏诊;正常直肠在齿状线上方有一低神经节细胞带，于该处行RSB 可将正常者误诊为HD，短段型或超短段型HD 患者位置不好掌握，若取材位置偏上会导致漏诊。De Lorijn 等［14-15］对比分析CE、ARM、RSB 对HD 的诊断结果。显示ARM对HD 诊断的敏感性及特异性均明显较CE 高，稍次于RSB。另外，Huang 等［16］对75 例疑诊HD 患者分别进行钡灌肠(barium enema，BE)、ARM、RSB 检查，RSB的阳性率、假阳性率、阴性率、假阴性率分别为:92.3%、1.9%、1.9%、3.8.%，ARM 及BE 的诊断率分别为93.3%、86.7%。

2.1.4 鉴别诊断:①出口梗阻型便秘:HD 最常见的表现为便秘，但又不同于功能性出口梗阻型便秘。出口梗阻型便秘患者最大收缩容量和直肠敏感性降低，最大耐受容量与健康者无明显差异，RAIR 存在;HD便秘患者由于神经节细胞缺乏，最大耐受容量增大，RAIR 消失，因此可采用ARM 鉴别出口梗阻型便秘［17］。②获得性巨结肠:Lee 等［18］报道了1 例74 岁帕金森女性患者，因长期便秘就诊，行腹部及盆腔CT检查发现大量粪便积聚在直肠，直肠增宽，HRM 发现该患者肛门平均静息压低(4.7 mmHg)，最大收缩压低(17.8 mmHg)，模拟排便，肛门盆底肌放松不全，腹压推动无力，符合盆底功能障碍IV 型［19］，往直肠气囊内打气时，引出RAIR 的最小容量是60 ml，而HD 患者RAIR 是不存在的，从而排除先天性，考虑是获得性。

2.1.5 疗效评估:儿童肛门直肠畸形临床症状严重程度可通过Kelley 评分评估，但该方法主要是通过患者父母的陈述，有些父母怕孩子受到歧视，在陈述的时候会避开一些表现，且患者年龄小，观察者之间存在主观偏倚，因此通过Kelley 评分分级不可靠。排便控制力与肛门括约肌静息压、肛管高压带长度有关，AIRM 是评估肛门括约肌的功能的一种客观评价方法，先天性肛门畸形的患者肛管高压带均较正常同龄人短，高位肛门直肠畸形的患者肛管高压带最短、静息压最低，术后RIAR 引出的患者临床预后均较好［20］。

HD 术后最常见的并发症有便秘、大便失禁、动力异常，Keshtgar 等［21］调查发现发生并发症的术后年龄中位数为5 年，HD 矫形术后可能因肛门狭窄并发便秘［22］，通常认为HD 术后辅以泻剂可以避免并发便秘［23］，肛管压力＞30 mm Hg 是正常排便的基线标准，10.5%存在大便失禁，HD 儿童术后频繁污粪与结肠高敏感有关，术后应避免使用泻剂［24］，还可能因残存神经节细胞缺乏症需接受再次手术。Gad El-Hak等［25］对52 例接受Swenson 手术的HD 儿童进行术后评估，分别于术后每隔6 个月及后每隔1 年进行测压随访，发现35 例(67.31%)可自行控制排便，其中11例(21.15%)存在轻度大便失禁，6 例(11.54%)出现严重大便失禁，5 例(9.62%)表现为持续便秘(3 例由于肛门狭窄，2 例因为残留神经节细胞缺乏症)，所有患者术后肛门敏感性均得到改善，6 例患者术后4 年RAIR 恢复正常。

ARM 是一种安全性好的评估肛门括约肌功能的客观方法。高分辨测压记录与传统的测压记录比较，优势有:准确地描绘和显示了肛门内外括约肌及直肠的动态运动过程，很容易区分收缩与松弛状态压力变化，对肛门内括约肌压力变化敏感，可简单明了地判断有无发生肛门直肠抑制反射，可用于诊断及鉴别HD，可用于功能性便秘的分型，还可用于肛门直肠术后排便功能的评估。目前国内已经有一些医院在试用HRM，但尚处于起步阶段，该检测方法应用于国内人群的诊断标准与欧美人群可能存在差异，需进一步积累更多的数据及经验。HRM 技术在下消化道疾病中的研究及应用有待深入与扩展。

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