经皮冠状动脉室间隔化学消融术治疗肥厚型心肌病疗效观察＊

陕西省人民医院心内一科（西安710068）

官功昌 张 勇 王军奎 刘新宏 吉海鸣 王芳云 樊应书 陈新义

肥厚型心肌病（Hypertrophic cardiomyopathy，HCM）是一种原发于心肌的遗传性肌病，中国HCM的患病率为180／10万人群［1］。以左室血液充盈受阻、左室舒张期顺应性下降为基本病变、组织学上呈现心肌纤维排列紊乱的一组心肌疾病［2］。按左室流出道（Left ventricular outflow tract，LVOT）有无梗阻可分为肥厚梗阻型和肥厚性非梗阻型两种。肥厚梗阻型心肌 病 （Hypertrophic obstructive cardiomyopathy，HOCM）以室间隔非对称性肥厚造成动态性心室流出道梗阻为主要特征，猝死发生率高，药物治疗效果差，患者生活质量差。经皮冠状动脉室间隔化学消融术（Percutaneous transluminal septal myocardial ablation，PTSMA）是治疗肥厚梗阻型心肌病的一种介入方法，其机制是在供应室间隔心肌血运的一支或数支前间隔支动脉内注入无水乙醇，使肥厚的室间隔心肌缺血坏死，从而减轻或消除LVOT梗阻，改善临床症状，提高心功能及生活质量。我院心内科和心外科于2008～2012年对HCM患者中的5例HOCM进行了PTSMA治疗，取得了较好疗效，现分析报告如下。

资料与方法

1 临床资料 收集2006年12月至2012年12月在陕西省人民医院心内科住院的HCM患者20例，其中男11例，女9例，年龄28～46岁。所有患者均有活动后胸闷、心悸、气促、头昏，甚至晕厥病史，经β受体阻滞剂和钙离子通道拮抗剂治疗，症状未完全改善。胸骨左缘3、4肋间可闻及Ⅲ～Ⅳ级收缩期杂音。术前心脏彩超室间隔厚度29～45mm，平均厚度36．2±4．7 mm，超声心动图示二尖瓣前叶收缩期前向移动（Sam征阳性）。左室流出道压力阶差9．12～15．78kPa。具体诊断标准采用2007年中国心肌病诊断与治疗建议工作组制定的《心肌病诊断与治疗建议》［3］：①超声心动图左心室壁或（和）室问隔厚度超15mm；②超声心动图、磁共振发现心尖、近心尖室间隔部位肥厚，心肌致密或间质排列紊乱；③安静时LVOT压力阶差超过30mmHg（1mmHg＝0．133kPa）为梗阻性HCM，安静或负荷时LVOT压力阶差低于30mmHg为非梗阻性HCM。排除标准：①除外导致心肌肥厚的其它心脏或全身疾病如严重的高血压、瓣膜病和淀粉样变等；②运动员心肌肥厚。

2 心功能评价 收集患者PTSMA术前后的心肌酶谱变化，并依据NYHA分级评价心功能变化。NYHA I级：平时活动不受限制；NYHA II级：体力活动轻度受限，休息时无症状，同常活动即可引起乏力、呼吸困难；NYHA III级：体力活动明显受限，休息时无症状，轻于平常的活动即可引起上述症状；NYHA IV级：不能从事任何体力活动，休息时亦有心衰症状，任何体力活动后加重。

3 经皮冠状动脉室间隔化学消融术（PTSMA）腹股沟区常规消毒，局麻后穿刺左、右股动脉和右股静脉，经右股静脉置入右心室临时起搏电极，沿左、右股动脉鞘送入2根7F造影导管分别至左心室和升主动脉处，注入肝素7000～10000U，同步记录左心室和主动脉压力。7F导引导管自右股动脉通路到冠状动脉开口，以最佳投照体位充分暴露第1～4间隔支，沿导引导管送入2．0mm×10～20mm的球囊至欲消融的间隔支，以6～8atm的压力扩张球囊5～10min，试验性阻断相关间隔支，观察LVOT压差变化，并通过球囊导管中心腔推注造影剂，观察该间隔支的分布区域及返流情况。如压差显著降低，静脉注入吗啡5～10 mg后向中心腔推注95%乙醇1．0～5．0ml（速度为1 ml／min），观察心电图和胸痛等表现，15min后撤球囊，重复压力测定，并予造影观察间隔支中远段血管床显影情况。

4 统计学处理 本组对所有资料采用SPSS13．0统计软件进行处理，计量资料以均数±标准差（±s）表示，组间比较采用t检验，计数资料组间比较采用卡方（χ2）检验，以P＜0．05为有显著性差异，P＜0．01为有极显著性差异。

结 果

1 两组患者临床表现对比 见附表。HCM的临床症状和体征多无特异性，常见表现为胸闷、胸痛、心悸、气促、晕厥、头晕等。

附表 两组患者临床表现对比［n（%）］

2 治疗结果 PTSMA术后3例病人LVOT压差消除，2例病人LVOT压差明显降低，心肌酶学各项指标明显增高，胸闷、胸痛、心悸、气促等均有不同程度的改善及消失，心功能评级提高I～II级。

3 并发症 患者在术后均出现持续性胸痛5例，给予吗啡或哌替啶对症处理6～8h后患者胸痛消失。患者术后出现一过性室性心律失常5例，一般在术后24h内恢复。其中有3例患者术后出现房室传导阻滞和束支传导阻滞，1例出现尖端扭转型室速并发室颤，经除颤抢救成功，所有患者未植入永久起搏器。患者并发心肌梗死5例，其中发生急性前壁心肌梗死3例，可能与无水乙醇返流进入前降支有关。发生急性下壁心肌梗死2例，可能与闭塞的间隔支远端注入无水乙醇量过多，血管腔内压力增高，无水乙醇通过交通支进入支配下壁心肌的血管内有关。

讨 论

肥厚型心肌病并非是一种罕见病，其临床过程变化不一，许多患者症状轻微或缺如，可在5～10年内无明显异常［4］。其临床表现无特异性，常见的有胸闷，胸痛，心悸，气促，晕厥，头晕等。HCM的治疗目的主要是控制症状、预防猝死，治疗主要与患者是否并发左心室流出道梗阻及心律失常有关。药物治疗包括药物β受体阻滞剂，钙拮抗剂等，虽然有效，仍有一部分疗效欠佳。PTSMA是一种有效地治疗HOCM的介入方法［5］。其主要适应证为：①顽固性肥厚梗阻型心肌病患者，即药物，起搏器治疗效果不佳，又不愿意接受外科手术治疗者；②伴有严重的临床症状，如运动性晕厥、心绞痛、心功能Ⅲ～V级，以及猝死高危患者；③经影像学及心导管检查证实，室间隔厚度≥18mm并伴有明显流出道梗阻者。对该类患者PTSMA的治疗即时有效率高达90%，治疗后LVOT梗阻能得到有效缓解，减轻临床症状，提高运动耐力，改善心功能。

PTSMA有效治疗HOCM的同时，患者术后均会出现程度不等的并发症，主要包括胸痛，心律失常以及心肌梗死等。临床要注意观察疼痛的性质、范围、时间和伴随症状，检测心律、心率、血压、呼吸的变化，及时监测心电图以及心肌酶谱的变化，可以及时发现并处理这些并发症。

［1］ 王志民，邹玉宝，宋 雷，等．超声心动图检查调查8080例成人肥厚型心肌病患病率［J］．中华心血管病杂志，2004，32（12）：1090-1094．

［2］ 郭航远．心肌病学［M］．杭州：浙江科学技术出版社，2005：40-47．

［3］ 曹克将，陈灏珠，葛均波，等．2007年中国心肌病诊断与治疗建议 ［J］．中华心血管病杂志，2007，35（1）：5-16．

［4］ 陈灏珠．实用心脏病学［M］．上海：上海科学技术出版社，2007：810-880．

［5］ 郭继鸿．肥厚性梗阻型心肌病患者室间隔心肌的化学消融术［J］．中国心血管杂志，2008，13（4）：301-301．