双胎之一心脏多发实性占位1例

彤 丹，姚 苓

双胎之一心脏多发实性占位1例

彤 丹1，姚 苓2

双胎；心脏占位；超声

1 病例报告

患者，女，32岁，孕2产1，于2011-12-30，孕23周来我院做常规产前超声筛查。超声检查：宫内孕双绒毛膜双胎，胎儿一(男性)未见异常；胎儿二(女性)四腔心切面示胎儿室间隔左室面可见约7.6 mm×4.7 mm的不均匀高回声团，左房后壁向内见8.4 mm×6.4 mm不规则高回声团，右房后壁可见6.5 mm×4.7 mm高回声团。彩色多谱勒血流图(color doplor flow image，CDFI)：左右室流出道未见明显异常。超声提示：双活胎；胎儿一，超声孕周约23周+1 d；胎儿二，超声孕周约23周+6 d，胎儿心脏结构异常，室间隔、左右房后壁实性占位性病变(心脏多发横纹肌瘤可能性大，图1)。

2012-02-03复诊。超声检查：胎儿一(男性)未见异常；胎儿二(女性):左心室心尖部贴近室间隔可见12.6 mm×7.6 mm高回声团，左房内可见7.6 mm×6.5 mm高回声团，影响二尖瓣血流通过，并可见25.8 mm×14.2 mm不规则高回声团包绕左房及右房后方。超声提示：双活胎；胎儿一，超声孕周约28周+3 d；胎儿二，超声孕周约28周+6 d，胎儿心脏结构异常，左心室、左房及两心房后壁实性占位性病变(心脏多发横纹肌瘤可能性大，图2)。

2012-03-21孕妇自然分娩1男婴和1女婴，两婴儿生命体征正常。女婴生后3 d复查超声心动图，结果同宫内诊断，嘱其定期复诊。2012-11-14女婴发育正常,复查超声心动图示：左室、右房内分别可见17 mm×9 mm，11 mm×7 mm 的高回声团，房间隔缺失约2.4 mm。超声提示：左室、右房内实性占位性病变(横纹肌瘤可能性大)、房间隔缺损(图3)。

图1 孕23周女胎儿心脏多发实性占位胎儿心脏室间隔、左右房内多发实性占位(箭头所示为占位)

图2 孕28周女胎儿心脏多发实性占位超声胎儿心脏左室、两心房后壁多发实性占位(箭头所示为占位)

图3 出生后近10个月女婴心脏横纹肌瘤婴儿心脏左室、右房内实性占位(箭头所示为占位)

2 讨 论

胎儿心脏肿瘤罕见，发生率约0.14%，其中横纹肌瘤在心脏肿瘤中发生率较高，约占60%[1]。横纹肌瘤为心脏良性肿瘤,在胎儿心脏肿瘤中最常见，好发于室间隔或是左右心室的游离壁,偶可见位于房室沟、乳头肌、心房、心包内及室腔内。瘤呈单发或多发。单发者瘤体无明显生长，且血流动力学改变不明显者，胎儿发育可正常，也可正常产出；如瘤体生长迅速或为多发，可造成流出道或流入道堵塞或不畅，出现一系列并发症，如胎儿心肌肥厚、心功能不全等。病变侵及心脏间隔时还可引起心律紊乱或传导异常，一般建议终止妊娠或出生后外科手术处理。本例胎儿心脏瘤体随着孕周的发展，呈增长趋势，并逐渐增多，宫内血流动力学发生轻微变化，因双胎，孕妇要求继续妊娠，正常产出。

心脏横纹肌瘤细胞组织学观察呈蜘蛛状细胞,这种病变是胎儿错构瘤,而不是真正的心脏肿瘤,蜘蛛状细胞周围包绕有薄层包膜,并可见放射状排列的纤细线条结构,包浆内含有大量的糖原,PAS染色强阳性。横纹肌瘤瘤细胞不能进行有丝分裂,可随时间而退化,有自然消退的倾向。文献[2]报道，胎儿心脏横纹肌瘤随着孕周或出生后早期，约80%的病例有不同程度缩小趋势，甚至会自然消失，提示雌性激素或宫内其他环境因素对心脏横纹肌瘤的发生及生长起着重要作用。本例在定期随访中，瘤体部分消失，部分逐渐缩小，与横纹肌瘤瘤体有自然消失的特性相符，但是否会完全消失需进一步随访。当然，在随访中还应注意另一种遗传病——结节性硬化病。100%的多发胎儿心脏横纹肌瘤和50%的单发胎儿心脏横纹肌瘤伴有结节性硬化病。Groves等[3]报道，胎儿心脏横纹肌瘤3例存活，有2例分别在16个月及5岁时表现出结节性硬化病的典型症状(智能低下、癫、面部皮脂腺瘤)与体征。本例双亲及其近亲均无结节性硬化病[4]。2014-01-14电话随访，女婴系统检查后未发现结节性硬化病表现，各项指标发育均正常。笔者认为，对发现胎儿心脏横纹肌瘤的产妇，可通过胎儿超声心动图随诊监测,超声对胎儿检查安全、方便、经济、重复性好,若瘤体没有引起血流动力学紊乱,可不做处理。同时，要求对患儿双亲做神经科、眼科、皮肤科和肾脏检查，根据是否发现结节性硬化病确定是否终止妊娠。

[1] Bonnamy L，Perrotin F，Megier P，etal. Fetal intracardiac tumor(s): prenatal diagnosis and management. Three case reports[J].Eur J Obstet Gynecol Reprod Biol, 2001, 99(1): 112-117.

[2] 何怡华.胎儿超声心动图学[M].北京:人民卫生出版社，2013: 302.

[3] Groves A M, Fagg N E，Cook A C,etal. Cardiac tumors in intrauterine life [J]. Arch Dis Child, 1992, 67(10): 1189-1192.

[4] 于 浩,闫玉生,张卫达,等. 双源CT和超声心动图对小儿紫绀型先天性心脏病的诊断比较[J]. 华南国防医学杂志，2012，26(3)：226-228.

(2014-03-04收稿 2014-04-12修回)

(责任编辑 武建虎)

彤 丹，本科学历，副主任技师，E-mail: tongdan301@sina.com

1. 100027，武警北京总队医院特诊科；2. 100006，首都医科大学附属北京妇产医院超声科

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