沿Blaschko线分布的汗孔角化症一例

苏芳等

汗孔角化症是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。以边缘堤状疣状隆起、中央轻度萎缩为特点，由Mibelli于1983年首先报告并命名。其中沿Blaschko线分布的相对更少见，笔者发现1例沿Blaschko线分布汗孔角化症，现报道如下。

1 病例资料

某男，19岁。因“左前胸、左上臂出现灰褐色斑2年”就诊。患者2年前无明显诱因左前胸出现灰褐色斑，不痛不痒，逐渐增多，波及左上臂，未曾诊治。既往体健。发病前局部无外伤史，无用药史。家族中无类似患者。查体：一般情况良好，系统查体未见异常。皮肤科检查：左侧前胸上部延至左上臂内侧较多粟粒至绿豆大灰褐色斑，边界清楚，部分呈环状，边缘呈堤状（如图1）。于左前胸部行皮肤活检+组织病理检查，表皮角化过度，局部可见角化不全柱，棘层萎缩变薄，真皮浅层可见少量淋巴细胞浸润，并可见较多噬色素细胞，符合汗孔角化症（如图2）。患者未采用任何治疗，目前仍在随访中。

2 讨论

汗孔角化症是一种较少见的、起源于遗传的慢性进行性角化性皮肤病。可分为以下几型：斑块型、浅表播散型、单侧线状型、显著角化过度型、炎症角化型、掌跖泛发型、点状汗孔角化症。其中单侧线状汗孔角化症是其特殊类型，皮损一般沿神经、皮节或Blaschko线排列[1-2]。本例患者的皮损呈单侧分布，沿Blaschko线排列，结合典型的病理表现，线状汗孔角化症的诊断明确。

Blaschko线是德国皮肤科医生Alfred Blaschko长期对一些痣类及呈线状分布皮肤病的观察，所描绘皮损沿体表呈线状分布的规律。Blashko线的分布规律是：颈前呈V型，腹部正中线两侧呈S型，上胸部、腰背部及臀部呈M型，肩背部呈向双上肢伸侧延伸的大M型，头枕部呈漩涡状，四肢沿肢体长轴分布，其分布规律与其解剖学上的血管和神经走行及其支配区域无任何关系[3]。

皮损沿Blaschko线分布的皮肤病种类很多[4]，需与汗孔角化症相鉴别的有线状表皮痣、线状扁平苔藓[5]、线状苔藓[6]、线状银屑病[7]、Blaschko线状皮炎、复发性线状棘层松解性皮病等。根据其特征性的组织病理改变，可以鉴别。

汗孔角化症可能出现恶变，发展成鲍温病、基底细胞癌、鳞状细胞癌等，其恶变率大约是7.5%～11%，所以早期诊断和早期治疗非常重要[8]。其中线状汗孔角化症发生癌变的概率最高[9]。Happle认为线状型之所以恶变可能与等位基因缺失有关[10]。

汗孔角化症治疗方法很多，但无特效方法，可外用5%咪喹莫特、5-氟尿嘧啶、3%双氯芬酸钠凝胶、维生素D3衍生物、角质剥脱剂、维A酸类药物，亦可激光、皮肤磨削、冷冻、手术切除、光动力治疗等。对于泛发者，可口服维A酸。鉴于本病有恶变可能，注意随访。

[参考文献]

[1]王新君，马东来，方凯.单侧多发线状汗孔角化症一例[J].中华皮肤科杂志，2012，45（6）：407.

[2]王学军，李铁男.单侧线状型汗孔角化症一例[J].中华皮肤科杂志，2010，43（4）：290.

[3]曹元华，何秀珍，夏隆庆.Blasehko线的研究进展及其相关皮肤病[J].中华皮肤科杂志，2004，37（2）：126-128.

[4]Molho-Pessach V，Schaffer JV.Blaschko lines and other patterns of cutaneous mosaicism[J].Clin Dermatol，201l，29（2）：205-225.

[5]王海斌.沿Blaschko线单侧肢体分布的色素性扁平苔藓2例[J].临床皮肤科杂志，2013，42（7）：417-418.

[6]段茜，程燕，刘宏杰，等.成人线状苔藓1例[J].中国皮肤性病学杂志，2012，26（10）：919-921.

[7]马东来，乔菊，方凯.皮损沿Blaschko线分布的银屑病1例[J].临床皮肤科杂志，2010，39（9）：576.

[8]周怡，杨森.复杂性汗孔角化症的治疗进展[J].中国麻风皮肤病杂志，2013，29（4）：255-257.

[9]Murase J，Gilliam AC.Dissminated superficial actinic porokeratosis co-existing with linear and verrucous porokeratosis in an elderly women：update on the genetics and clinical expression of porokeratosis[J].J AM Acad Dermatol，2010，63：886-891.

[10]Happle R.Cancer proneness of linear porokeratosis may be explained by allelic loss[J].Dermatology，1997，195（1）：20-25.

[收稿日期]2014-02-26 [修回日期]2014-04-15

编辑/何志斌