婴幼儿血小板减少症87例临床分析

陈晓轶 朱永杰

【摘 要】目的：分析嬰幼儿血小板减少症的病因及临床特点。方法：收集2010年12月—2013年12月本院收治的婴幼儿血小板减少症患儿临床资料，分析其病因、临床表现、治疗措施及预后。结果：感染性疾病导致婴幼儿血小板减少症占55.17%，其中以病毒感染为主。另一主要病因则是脓毒血症导致DIC，占22.99%，ICU中肝素诱导的血小板减少症呈上升趋势，且是导致婴幼儿血小板减少症死亡的主要因素。此外，免疫、遗传、先天性发育异常等因素也占据一定的比例。大部分患儿经积极的病因治疗（抗感染及免疫治疗等）能好转，但存在重症感染的患儿则可能由于原发病的因素导致预后不良。结论：婴幼儿血小板减少症的病因复杂，应早期控制感染，并积极查找病因及支持治疗以改善预后。

【文章编号】004-7484（2014）04-2546-01

婴幼儿血小板减少症是婴幼儿出血的常见原因之一，也是急诊科门诊常见的急重症之一，其病因复杂，病情急，早期诊断、寻找病因对减少严重并发症及降低死亡率十分重要。现将我院血液内科近几年收治的3岁以内（不包括新生儿）血小板减少症患儿的临床资料进行回顾性分析。

1 对象和方法

1.1 临床资料 2010年12月～2013 年 1 2 月本院血液肿瘤科共收治婴幼儿血小板减少症87例，男 52例，女 35例；所有病例均在入院 24 h 内取静脉血查手工血常规。全部病例均符合诊断标准[1]：婴幼儿血小板计数小于 100×109/L。

1.2 治疗方法 首先根据不同病因进行对因治疗，免疫性血小板减少伴血小板小于 100×109/L应用静脉丙种球蛋白 1g /（kg.d），共 2天；疗效不佳者（骨髓穿刺排除其他恶性疾病后）给予激素治疗，静滴地塞米松 1～2 mg /（kg.d），3～5d 显效后改维持量口服，强的松5mg /（k g.d），按疗程每周减量，4周停药。血小板计数<30×109/L者或有严重出血倾向者予输注血小板。伴有严重并发症如肺出血、颅内出血者予呼吸机辅助呼吸。

2 结果

2.1 病因分析 87例血小板减少症中有病毒感染者48例；脓毒血症导致DIC血小板减少症 20例，免疫性血小板减少症14例；肝素诱发的血小板减少症3例，巨大血管瘤致血小板减少症1 例，WAS综合征1例。

2.2 临床表现 皮肤散在瘀点、瘀斑25 例，上消化道出血 6例，穿刺处或注射部位出血不止 5 例，肺出血 2 例，血尿 2 例，颅内出血 3 例，便血 2 例，22 例无出血倾向。脓毒血症合并DI C 20例。

2.3 治疗及转归 按常规抗病毒、抗炎等治疗，多数患儿经治疗1周左右，血小板渐恢复，其中5例血小板减少症小板计数<30×109/ L，予丙种球蛋白治疗血小板继续下降，加用地塞米松治疗后显效。其中1 在激素减量过程中病情反复，血小板再次下降及消化道出血，加大激素用量后缓解。5 例巨细胞病毒（cytome ga lovi r us，CM V）感染患儿在加用更昔洛韦治疗后显效。1 例DIC伴肺出血患儿，1例WAS综合征及1例颅内出血患儿因抢救无效死亡，其余均好转或痊愈出院。

3 讨论

血小板减少症是婴幼儿期主要出血性疾病之一，也是儿科急诊常见危重症之一。临床主要症状为发热、紫癜和疼痛等。可表现为急性、慢性过程。病程可数天、数周至数月。在儿科，发热常与其他非特异性症状伴随出现，因此易误诊为其他疾病。儿童急性淋巴细胞白血病患者中，70%以上伴血小板减少<100×109，其中20%患儿血小板<20×109。然而儿童急性淋巴细胞白血病患者极少表现为单纯血小板减少，因此临床诊治中需注意。婴幼儿血小板减少主要病因包括：感染因素（包括病毒、细菌、寄生虫等感染）多器官功能障碍、DIC、药物诱发等。其中有研究发现ICU患者血小板减少与死亡率增高关系密切，随着重症医学科不断发展，ICU中肝素诱发的血小板减少症呈上升趋势。少见原因包括：遗传性疾病如WAS综合症、Kasabach-Merritt现象、代谢性疾病及遗传性血小板减少症。

本研究结果显示感染性因素占55.17%，是引起血小板减少症首要病因，与既往文献报道一致。感染可导致SIRS及DIC发生，主要由于内毒素及炎性作用使凝血酶激活，导致血小板聚集和活化并释放血栓素A 2（t h r om bo xan e A 2，T XA 2），使血小板消耗和破坏增加，导致循环血液中血小板减少；同时感染细胞内病原微生物可直接影响骨髓造血功能，引起血小板减少。其中，CM V、EBV感染所占比例较高，且易合并多脏器功能损伤，如肺炎、肝功能异常等。针对原发病的治疗，血小板恢复较快，无需输注血小板。免疫性血小板减少症在婴幼儿中亦常见、且临床表现较重，主要表现消化道出血、血尿、颅内出血、失血性休克，等应引起高度重视。巨大血管瘤、红细胞增多症等均可引起血小板减少症，但其一般预后良好随着原发病好转，血小板很快恢复正常，可不予特殊治疗。随着医学发展，基因诊断进步，免疫缺陷疾病如WAS综合征逐渐得到认识，为早期诊治提供了有力的保障。

参考文献：

[1]金汉珍，黄德珉，官希吉.实用儿科学[M].3 版.北京：人民卫生出版社，2004：877 - 879.

[2]Recht M.Thrombocytopenia and anemia in infants and children.Emerg Med Clin North Am. 2009 Aug；27（3）：505-23.

[3]Wong EY，Rose MG.Why does my patient have thrombocytopenia？Hematol Oncol Clin North Am.2012 Apr；26（2）：231-52.