肉瘤样肝细胞癌1例

苏 峰，张晓辉

患者，男，47岁。以右上腹部疼痛1周住院。患者无黄染、发热等症状，无腹水、食欲缺乏、消瘦、恶心、呕吐等表现。查体：上腹部剑突下可触及肿块，无明显压痛，边界尚清，固定，移动浊音阴性。既往无乙肝及肝硬化病史。检验肝肾功能、AFP及CEA等均无异常。行B超发现肝内实性占位，内有囊性变，CT平扫显示：肿块呈囊性低密度，中心可见不规则间隔，边缘部可见乳头状或结节状软组织密度影。增强扫描：①动脉期：肿块边缘环状不规则强化，边缘见乳头或结节状强化，间隔不强化，类似胆管细胞癌的表现；②门静脉期：肿块的中心仍无强化（图1）。术后大体表现为肝脏肿块颜色呈灰粉、灰黄或灰褐，实性，质软至质中，内容物鱼肉样改变。术后病理提示：肝细胞癌肉瘤（图2）。

图1

图2

癌肉瘤是一种非常罕见的恶性肿瘤，肿瘤具有癌和肉瘤两种特征。肝细胞癌肉瘤，也称肉瘤样肝细胞癌。临床极其少见，好发于50～60岁年龄，男性发生率明显高于女性，男女之比约5∶1。发病机制不清楚，目前有以下几种观点：①行介入治疗后，肿瘤血管阻断导致缺血坏死；②抗癌剂的作用引起肿瘤细胞异常分化；③激活癌基因导致。该病临床表现无典型表现，主要以非特异性消化道症状为主，如腹痛、腹胀、消化不良、体重下降、发热等，有时是因肿瘤远处转移为首发症状就诊。肝肿瘤组织中既可见到肯定的上皮癌成分又可见到肯定的肉瘤成分是诊断的关键。免疫组织化学检查可清楚地显示分别表达上皮源性和间叶源性的标志物可确诊。B超、CT、MRI等影像学检查可协助诊断。该病需要与转移性肝癌、胆管细胞癌和肝囊性病变鉴别。手术切除是肝脏肉瘤首选的治疗方法。由于病变生长快，恶性程度高，易侵犯周同组织器官，易发生肝外远处转移和腹膜种植等，早期诊断，早期手术是该病治疗的首选方法，放疗及全身静脉化疗效果不确定。