小儿肠系膜淋巴管瘤11例临床分析

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(青岛大学医学院附属医院小儿外科，山东 青岛 266003)

肠系膜淋巴管瘤(ML)系先天性淋巴管发育畸形所致的少见病变，多数学者认为它是一种由异常增生的淋巴管构成的良性肿瘤。该病以男性为多发，平均发病年龄为2.2岁。其中约90%的淋巴管瘤发生在病儿出生以前。本文回顾性分析了11例小儿ML的临床资料，探讨小儿ML的临床特点和预后，旨在提高临床医师对本病的认识。现将结果报告如下。

1 临床资料

1.1 一般资料

收集2006年1月—2012年10月我院收治的经术后病理证实的小儿ML者11例，男7例，女4例；年龄3～6岁，平均4.8岁，其中3～4岁5例，5～6岁6例。

1.2 临床表现

本组11例病儿均有腹痛，伴呕吐7例，其中2例为胆汁性呕吐，5例为非胆汁性呕吐；伴发热2例；伴小便困难1例。体检腹部压痛者8例，触及包块者6例，既有压痛又可触及包块者5例，无压痛未触及包块者1例。

1.3 术前影像学检查

本文11例病儿中5例行腹部B超检查，均可探及蜂窝状团块，呈无回声且边界清楚的薄壁多隔膜囊性团块，大小为(7～32)mm×(8～25)mm。11例病儿腹部CT检查示腹部多房性囊性占位，边缘较清，壁光滑，大小约(8～32)mm×(6～26)mm,来源于肠系膜。

1.4 治疗方法

本文11例病儿均于全麻下行手术治疗。术中发现淋巴管瘤位于小肠系膜者8例，位于横结肠系膜者1例，位于乙状结肠系膜者2例。肿瘤体积为(8～30)mm×(6～25)mm×(4～15)mm，呈多房囊实性，质软，其中4例瘤体内含乳糜样液体，7例瘤体内含清亮液体。本文11例病儿中4例边界清，易完整剥除，行囊肿剥除术；7例行囊肿切除、肠切除、肠吻合术。术后组织病理学检查结果显示，11例均为淋巴管瘤。

1.5 预后

本文11例病儿均进行术后随访，随访时间为0.5～6.0年，所有病儿均预后良好，无复发。

2 讨 论

ML是肠系膜淋巴管发育畸形所致的良性肿瘤，男性多发，占55%左右，常发生于小肠系膜[1]。本组中男性7例，女性4例，男女比例为7∶4，有8例ML位于小肠系膜。

ML的临床表现取决于瘤体的大小和部位，大多数ML表现为伴发腹胀且缓慢生长的大的活动性包块，腹部不适很常见，如腹痛、腹胀、呕吐等，与肿瘤牵拉肠系膜或推挤腹腔脏器有关[2]。急腹症往往是由于瘤体破裂、出血、感染、瘤体压迫肠管或诱发肠扭转所致[3]。本组病儿均有腹痛症状，7例伴呕吐，2例伴发热，6例可触及腹部包块，包块活动度好，质韧，边界不清，且有逐渐增大病史。肿瘤增大时可累及周围脏器产生相应症状，偶有瘤体侵犯或包绕邻近组织或脏器产生压迫症状，本组中有1例病儿以小便困难为首发症状，系因肿瘤体积太大，压迫输尿管、膀胱所致。

肠系膜囊性淋巴管瘤发病率较低，缺乏特异性的临床表现。影像学技术如腹部B超和CT等，可用于ML的辅助诊断。囊性淋巴管瘤的B超表现为无回声且边界清楚的薄壁多隔膜囊性结构[4]，对许多高度疑似病儿而言，无创、方便的B超检查对于其早期诊断有意义。CT断层扫描(平扫加增强)可显示瘤体的范围及瘤体内的系膜血管，能明确瘤体并非源于实质性的脏器，诸如胰腺、肾脏、卵巢等，从而与卵巢源性囊性肿瘤、胰腺肿瘤、囊性畸胎瘤等相鉴别[5-6]。本病与大网膜囊肿在影像学上较难鉴别，腹腔动脉造影检查可显示大网膜动脉及其分支延长并包绕囊肿的征像，为大网膜囊肿诊断提供直接证据[7]。本组病儿B超和CT检查多表现为多房囊性占位性病变。

ML的治疗首选手术切除。对于未侵及肠管的ML可采用肿瘤剥除术，呈浸润生长与肠管关系密切的应连带肠管切除肿瘤，再行肠端端吻合术。本组中4例行肿瘤剥除术，7例因肿瘤呈浸润蔓延生长，瘤体与肠管关系密切，予以连带肠管切除肿瘤并行肠端端吻合术。ML病儿手术后预后良好，复发率低，本组11例病儿手术治疗效果良好，随访期间均未复发。

总之，小儿ML发病率低，缺乏特异性临床表现，易导致漏诊和误诊。临床医师在实践中应提高对本病的警惕，如出现难以用其他疾病解释的腹痛、腹部包块或其他压迫症状，需考虑ML的可能，可借助腹部B超、CT检查等予以诊断。手术切除是ML的首选治疗方法，复发率低，预后良好。

[参考文献]

[1]EGOZI E I, RICKETTS R R. Mesenteric and omental cysts in children[J]. Am Surg, 1997,63(3):287-290.

[2]余东海,孙晓毅 冯杰雄,等. 儿童肠系膜囊肿和大网膜囊肿临床诊疗分析[J]. 临床外科杂志, 2011,19(8):565-566.

[3]KONEN O, RATHAUS V, DLUGY E, et al. Childhood abdominal cystic lymphangioma[J]. Pediatr Radiol, 2002,32(2):88-94.

[4]马云初,姜兰芳. 淋巴管瘤的声像图表现特征探讨[J]. 青岛大学医学院学报, 2012,48(6):493-494.

[5]王军伟,林吉征,张传玉. 纵膈原发非畸胎瘤类生殖细胞瘤的CT诊断[J]. 齐鲁医学杂志, 2012,27(6):476-478.

[6]马春淼,杨和英,王家祥,等. 小儿肠系膜淋巴管瘤手术方式探讨[J]. 中华小儿外科杂志, 2012,33(2):81-84.

[7]张东伟,杨维良. 大网膜囊肿的诊断与治疗研究现状[J]. 中国医师进修杂志, 2010,33(29):3-5.