多中心型Castleman病1例报告

赵 蕊，陈茂伟，蒋珊珊

（广西医科大学第一附属医院，南宁 530021）

患者男，54岁。以确诊Castleman病（CD）2年余，咳嗽、咳痰7天余为主诉入院。2011年，患者因“颈部肿物”在外院行纵膈淋巴结活检，病理检查提示CD，当时无咳嗽、发热及其他不适，未经治疗，即转入我院，会诊外院病理片，诊断为透明血管型CD。肺部CT检查:①右肺上叶后段、中叶内侧段及左肺下叶后基底段炎症（轻度）;②纵膈多发淋巴结肿大（最大者4.8 cm ×2.9 cm）。B 超检查:①左颈部及右锁骨上多发淋巴结肿大;②双侧腋窝、腹股沟区多发低回声团（淋巴结声像）。2011年11月～2012年4月，先后给予患者3次CHOP方案（CTX，1.2 g，第 1 天;THP，70 mg，第 1 天;长春新碱，10 mg，第 1天;Pred，60 mg，第1～5天）化疗，2次 FCD 方案（氟达拉滨，50 mg，第1 ～3 天;CTX，1.2 g，第 1 ～3 天，DXM，10 mg，第1～3天）化疗，化疗顺利，无不良反应，后出院。2013年1月开始出现口腔溃疡，无牙龈及口腔黏膜出血，诊断为“天疱疮”，予以复方氢化可的松2粒，3次/d，口腔溃疡改善不明显，于2013年11月停用激素。2014年2月10日出现咳嗽、咳痰及气促等不适，无发热，再次入我院。查体:全身淋巴结未扪及肿大，双肺闻及干湿性啰音，余未见异常。β2微量球蛋白（血液）6.88 μg/mL，β2微量球 蛋 白 （尿 液）9.9 μg/mL。免 疫 球 蛋 白1.693 g/L。骨髓细胞学检查:骨髓增生明显活跃，粒、红、巨三系增生骨髓象。骨髓病理活检提示骨髓增生低下，细胞容积占20% ～25%，三系造血细胞存在，形态未见异常。免疫组化检查:CD20（-），CD79a（-），CD3（-），Ki-67阳性率为80%。胸部CT检查:肺部感染;纵隔多发淋巴结肿大较前稍缩小。予抗感染、吸氧、祛痰、平喘等对症治疗，咳嗽咳痰症状缓解出院。

讨论:CD由Castleman和Towne在1954年首先报道，本病可发生在任何年龄段，但以青壮年多见。目前，CD的病因尚不明确，可能与病毒（如 HIV、HHV-8及Kaposi肉瘤相关病毒等）感染、慢性炎症、服用药物及免疫异常有关。研究表明，在CD患者的血清、淋巴滤泡病灶中可检测到大量IL-6表达，且IL-6水平与患者临床症状轻重有关，治疗后随症状好转，血清IL-6水平逐渐下降，因此认为IL-6的过度产生与CD发病相关。

CD可发生于淋巴结存在的任何部位，大多见于胸部纵隔，在纵隔内多以单个结节肿块为主。临床上可分为局灶型（LCD）和多中心型（MCD）。LCD约90%病理表现为透明血管型，其临床表现无特异性，多数表现为无痛性淋巴结肿大;10%病理检查表现为浆细胞型及混合型，腹腔淋巴结受累多见，多伴全身症状如发热、乏力、盗汗、食欲减退、体质量下降。MCD较LCD少见，多发于50岁以上，患者有多部位淋巴结肿大，易波及浅表淋巴结，常伴全身症状及多系统受累，并发症包括副肿瘤天疱疮（PNP）、Poems综合征、角膜炎等，部分患者病程中并发Kaposi肉瘤或B细胞淋巴瘤。此外，MCD临床常呈侵袭性病程，易伴发感染。

实验室检查可有贫血、血沉加快、γ球蛋白增高、多克隆高免疫球蛋白血症、粒细胞增多、骨髓浆细胞比例增高、低白蛋白血症、血小板减少、肝功能异常等，但无特异性。影像学检查可选择B超、CT平扫与增强、MRI等，可发现局灶型及多中心型肿大淋巴结。

CD的临床表现无特异性，凡淋巴结明显肿大，均有发生CD的可能性，确诊主要依靠组织病理学检查，表现为明显的淋巴滤泡、血管及浆细胞呈不同程度增生。根据组织病理学检查可分为透明血管型（HV型）、浆细胞型（PC型）和混合型（Mix型）。CD应和中心性肺癌［1］、恶性淋巴瘤、各种淋巴结反应性增生、结核等鉴别。

局灶型CD首选手术切除，术后可长期存活，罕见复发，浆细胞型的局灶型CD，在切除病变淋巴结后症状也可迅速消失［2，3］。余国攀等报道，1例纵隔LCD患者于术后11 a原位出现指间树突状肿瘤并发PNP，CHOP方案化疗效果欠佳，2个月后死亡。多中心型CD通常选用COP或CHOP方案化疗，化疗后可使肿大的淋巴结消失，症状缓解，然而期预后不佳，病死率为50%，中位生存时间是14～30个月［4］。该型患者可能转化为淋巴瘤、Kaposi肉瘤及树突状网织细胞肉瘤，常常死于败血症、多器官衰竭或恶变。随着近年来对CD病因的进一步研究，其治疗也有了新的进展，免疫治疗、抗病毒治疗、单克隆抗体治疗及自体造血干细胞移植等方法已经逐渐应用于临床，且取得了一定的疗效。

［1］曹殿波，郭亮，李叶.误诊为左肺下叶中心肺癌的肺门Castleman 病［J］.中国临床医学影像杂志，2011，22（3）:221.

［2］Ko SF，Ng SH，Hsieh MJ，et al.Castleman disease of the pleura:experience with eight surgically proven cases［J］.Ann Thorac Surg，2003，76（1）:219-224.

［3］Naghashpour M，Cualing HD，Szabunio M，et al.Hyaline-vascular castleman disease:a rare cause of solitary subcutaneous soft tissue mass［J］.Am J Dermatopathol，2010，32（3）:293-297.

［4］许力，林金盈，阳文捷，等.Castleman病15例临床治疗分析［J］.海南医学，2011，22（2）:65-67.