成人足舟状骨自发性坏死

严俊，王欣

(铜陵市人民医院骨科，安徽 铜陵 244000)

成人足舟状骨自发性坏死，又称Mueller-Weiss病，是一种少见疾病，以足内侧中部局限性疼痛为主要临床表现，多与生物力学变异、血管结构、舟状骨延迟骨化及骨软骨炎等原因有关。近些年来，随着对该病的认识逐渐加深，从发病机制、临床特点、诊断及治疗均有了一定的研究，在此作一综述，提高大家对该病的认识。

1 发病机制

Mueller-Weiss病于1927年发现，为临床上少见的成人足舟状骨自发性坏死，目前发病机制不明，考虑与足舟状骨的生物力学变异、血管结构、舟状骨延迟骨化及骨软骨炎等有关[1-3]。

从解剖结构上看，足舟骨同时受到四个方向的压力，同时足舟骨位于足内侧纵弓的最高点，即重心集中的部位，因此舟骨的骨化中心承载很大压力。此外舟骨是足骨最后骨化的跗骨，若舟骨骨化中心出现延迟，就会被挤压从而造成营养血管的阻塞，导致缺血性坏死[4]。

足舟骨受来自足跖面与足背的共同血供所支配，足舟骨的血流方向是从外周流向足舟骨中心，足舟骨中心区血流供应是不稳定的，比较容易发生缺血坏死[5]。

2 临床特点

Mueller-Weiss病好发于20～50 岁的女性，常双侧发病，Mueller-Weiss病呈慢性进展过程，最终将导致无法耐受的疼痛和畸形[3]。Mueller-Weiss病主要表现为足内侧中部局限性疼痛，力量负荷加剧疼痛，体格检查多发现足舟骨处轻度肿胀，有压痛、触痛，足内外翻时可引起疼痛，足弓弛缓，严重者足弓已塌陷，并存在明显的前足旋后畸形[4，6]。

3 影像学表现

Mueller-Weiss病早期在X线检查可见足舟状骨密度增高伴外侧部压缩、舟骨斜裂及距骨头侧向移位，随着病情的发展，足舟骨外侧部压缩，内侧和/或背侧突出更加明显，整个足舟骨背侧突出并可破裂成两个典型的骨块，较小的背外侧骨块和较大的跖内侧骨块；距骨头和楔骨之间的距离减小；距骨头半脱位，可有囊性改变，中足可见关节炎的X线表现[6-9]。

为了描述Mueller-Weiss病足舟骨形态变化的特点，根据患足在负重侧位X线片上的距骨轴线与第1跖骨轴线的交角(M-T角)和足畸形的程度，Maceira等[10]将Mueller-Weiss病分为五期，Ⅰ期：X线显示正常或轻微改变，骨扫描和CT可有阳性发现，MRI可能出现骨内水肿的表现；Ⅱ期：距骨下关节内翻，伴有高弓足表现，M-T角指向足背，距骨头向足背侧半脱位，跗骨管和跗骨窦呈孔洞样表现，距骨头与跟骨前突的重叠区域减小；Ⅲ期：足弓开始降低，后足持续内翻，足舟骨碎裂或被压缩，M-T角接近0°，距骨头和楔骨之间的距离明显减小；Ⅳ期：后足内翻畸形明显，足弓明显降低，足舟骨进一步被压缩，M-T角指向足底；Ⅴ期：足舟骨被完全挤压出，形成距楔关节。并指出患者的症状与此分期并不完全平行，Ⅰ期患者可能对疼痛不能够忍受，而Ⅳ期或者Ⅴ期的患者可能很好地忍受疼痛[3，9]。

CT扫描能够更好的评价骨结构，更清楚分辨足舟骨斜形骨折线及裂解程度，对于骨密度增加及距骨头囊性变的显像更加清晰[11]。MRI检查T1像显示足舟骨前后位长度的中部狭窄，皮质边缘毛躁，信号强度降低，软骨盘下的硬化线，这些征象均预示着坏死。另外，骨髓水肿及足舟骨及关节表面的囊性损伤在T2像表现为高信号[2，6]。

4 诊断与鉴别诊断

Mueller-Weiss病主要根据患者的病史、临床表现及影像学检查结果作出诊断，但需与Koehler′s病、Charcot关节、足舟骨应力性骨折、骨肿瘤、创伤性足舟骨骨折等相鉴别。

Koehler′s病是发生在儿童的足舟骨自发性坏死，这是一种自限性疾病，Mueller-Weiss病与其在疾病的人群分布、临床表现及影像表现方面均是不同的。Koehler′s病多发生在男孩，常单侧发病，无明显临床症状体征，经过保守治疗后大多数患儿不留有后遗症[12]。Koehler′s病X线表现在早期无特异性，常与骨骺发育延迟难以区分，但随着疾病的进展，X线下可发现足舟骨出现硬化碎裂变扁，侧位可见足内侧纵弓塌陷变形，正位可见前足旋后与足舟骨重叠，晚期足舟骨呈楔形改变。CT较X线可以更早发现骨骺外形增粗密度增高或伴有小的不规则的软组织密度区，随着病变进展，可进一步发现骨骺变扁，足舟骨周围关节增宽，骨密度增高并伴有斑点状类圆形软组织密度区。MR扫描可见在T1WI上信号缺失而T2WI上信号强度增高[4]。发病年龄和影像学检查有助于鉴别。

Charcot关节病是一种神经性关节病，又称为无痛性关节病，与麻风病、脊髓空洞症、多发性硬化、系统性红斑狼疮、类风湿性关节炎及糖尿病等疾病直接或间接影响神经[13]，由于没有痛觉的保护机制，导致关节过度使用、撞击而发生破坏。足中部的Charcot病与Mueller-Weiss病的影像学表现相似。完整的神经系统检查有利于两者的鉴别[3]。

足舟骨应力性骨折多发生于运动员和军训新兵，表现为足背部疼痛、运动后加重、足背部压痛，X线或CT检查可发现骨折线，但足舟骨没有明显的压缩表现[14]。

详细的既往病史有利于排除代谢性疾病继发的骨质变化、急性或反复性创伤、骨坏死、骨髓炎，影像学检查基本能够排除骨肿瘤等[3]。

5 治 疗

Mueller-Weiss病是一个慢性进展过程，若不给予治疗，最终将导致不可耐受的疼痛及严重畸形，造成严重的残疾[15]。Mueller-Weiss病早期可通过一些保守治疗改善症状，如减少运动及体力负荷，足踝支具和非甾体抗炎药物等[2，15]，但临床效果并不理想。早期患者可通过足舟骨经皮减压术减低骨内压，恢复骨内微循环，从而使足舟骨重建[16]。晚期主要依赖手术治疗，手术治疗目的在于重建足弓，恢复M-T角，矫正畸形，缓解疼痛和稳定的固定[6]。手术治疗主要为自体骨移植后骨关节固定术，根据手术方式不同，包括距舟关节融合术、三关节融合、距舟-舟楔关节融合术。距舟关节融合术适合病变仅限于距舟关节，其他关节未发生病变的患者。三关节融合术是指跟距、跟骰、距舟3个关节的融合手术，适用于有距下关节、距舟关节和跟骰关节病变而没有累及舟楔关节的患者，它不能解决舟楔关节引起的疼痛，另外，距跟关节的活动被严格的不必要的限制了[3，17]。距舟-舟楔关节融合术适用于病变仅累及距舟关节和舟楔关节的患者，能够有效的纠正畸形，消除导致疼痛的中部关节炎，保留了关节合理范围内的活动[3]。

6 预 后

Mueller-Weiss病呈慢性进展过程，若不早期采取有效治疗，将会出现无法耐受的疼痛及畸形[18]，严重影响患者生活质量。若能早期诊断，根据患者具体病情采取相应的治疗措施，会取得较好的效果。

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