3D CE-MRA对头颈部动脉开窗畸形的诊断价值

杨维柘 田为中 陈锦华 王秀兰 陈小云

头颈部动脉开窗畸形或部分重复变异是一种少见的先天性血管发育异常，最常见于椎基底动脉系统，是指血管起始于一处而在走形过程中分为两支然后再汇合为一支而形成的窗样结构。国外研究多采用数字减影血管造影(DSA)对其进行诊断。但对于头颈部开窗畸形磁共振血管造影(MRA)研究文献报道少见［1，2］，回顾分析1.5T及3.0T超导型磁共振扫描仪行头颈部增强磁共振血管造影(contrast enhanced MRA，CE-MRA)诊断89例头颈部动脉开窗畸形的影像和临床资料，探讨其影像表现、伴发的其他血管性病变及临床意义。

1 资料与方法

1.1 一般资料 收集我院2008年8月至2012年8月行头颈部CE-MRA检查的患者资料，发现头颈部动脉开窗畸形89例，其中男47例，女42例;年龄22～83岁，平均56.8岁。临床表现为头痛、头晕、短暂性脑缺血发作(TIA)44例;伴有单侧肢体麻木、乏力及活动障碍18例;另10例同时伴有脑梗死、高血压;4例外伤;蛛网膜下腔出血6例;正常体检7例。

1.2 检查方法 3D CE-MRA检查所用设备为Siemens Magtem Avanto 1.5T 及 Siemens Magtem Verio 3.0T超导型磁共振扫描仪，采用头颈部正交线圈联合采集，图像经工作站后处理。增强扫描用磁共振高压注射器。3D CE-MRA扫描方法为:在注射Gd-DTPA前，先进行第1次动态扫描作为减影的蒙片，然后使用透视触发技术，将20～30 ml Gd-DTPA经肘前静脉以2.0～3.0 ml/s的流率注射，在观察造影剂到达颈总动脉分叉处信号逐渐增高将达峰值前即刻启动采集增强血管资源图像，多次采集可获得动脉相、静脉相、延迟相，最后再行颅脑多方位增强。在副台应用工作站后处理平台手工完成血管资源图像减影后传至3D后处理界面，图像三维后处理技术有:容积再现技术(VRT)，最大密度投影(MIP)、多平面或曲面重建(MPR)。

2 结果

2.1 头颈部动脉开窗畸形的检出率及病变部位 本组检出头颈部动脉开窗畸形89例:椎-基底动脉系统开窗畸形51例，其中位于左侧椎动脉21例(图1)，位于右侧椎动脉20例，位于基底动脉10例(图2);颈内动脉系统38例，其中30例位于大脑前动脉(图3)，2例位于大脑中动脉(图4)，2例位于大脑后动脉(图5)，4例位于颈内动脉(图6)。

2.2 开窗畸形的形态 89例均为单发，表现为血管局限性重复。根据开窗畸形的形态和大小分为3型:(1)裂隙型51例，呈裂隙样，开窗血管短小，范围为3～5 mm，MRA的VR及MIP图像上显示血管间隔不明显，局部略向内凹陷，而轴位源图像可以清晰显示血管分叉;(2)凸透镜型32例，呈凸透镜样，开窗血管范围略大，范围为5～10 mm，MRA及 DSA图像上显示血管间隔明显;(3)“葫芦状”6例，呈侧枝状，开窗血管范围大，范围＞20 mm。MRA均能清晰显示开窗血管的位置、形态，与 DSA显示效果［3］一致。

2.3 伴发其他血管性病变及其他颅内病变 89例中8例伴发颅内动脉瘤(图7、8)，其中颈内动脉动脉瘤5例，小脑后下动脉瘤1例，基底动脉及椎动脉远端动脉瘤各1例;短暂性脑缺血发作44例，缺血性脑梗死17例，颅骨骨折2例，自发性蛛网膜下腔出血6例，间断性癫痫发作8例。

图1 椎动脉开窗畸形

图2 基底动脉开窗畸形

图3 右侧大脑前动脉开窗畸形

图4 左侧大脑中动脉M1段凸透镜型开窗畸形

图5 左侧大脑后动脉凸透镜型开窗畸形

图6 颈内动脉开窗畸形

图7 右侧大脑前动脉A1段凸透镜型开窗畸形(下箭头)合并右侧颈内动脉动脉瘤(斜箭头)

图8 基底动脉裂隙型开窗畸形(左箭头)合并右侧颈内动脉动脉瘤(斜箭头)

3 讨论

3.1 头颈部动脉开窗形成的原理 头颈部动脉开窗畸形是一种少见的先天性血管发育异常，与原始胚胎血管的发育异常有关［3］。它最常见于椎基底动脉系统，其次为大脑中动脉和大脑前动脉、大脑后动脉及颈内动脉相对少见［4，5］。研究表明，在胚胎时期，基底动脉是在妊娠第5周时由双侧纵行神经动脉融合而成，如果纵行且成对的胚胎神经动脉在某一点停止融合，就可以导致基底动脉发育成开窗畸形。而椎动脉颅内段的开窗畸形可能和舌下神经等的穿行有关［6］。前循环的开窗畸形的发生机制尚不明确，Gailloud等［6］认为在脑动脉系统的正常发育过程中，前循环的开窗畸形可能和胚胎期大脑前、中动脉之间的原始血管网吻合支残留所致。另外，大脑中动脉开窗畸形大多位于M1段起始部［7］，推测是由于大脑中动脉的颞极动脉过早分支所致［8］。头颈部动脉开窗畸形是血管局限性重复，即1支动脉在走形过程中分为2支，走形一段后再汇合为1支。根据开窗畸形的位置不同将头颈部开窗畸形主要分为起始部、中间部和远侧部，其中起始部最常见。根据其形态不同将动脉开窗畸形分为三种类型，一种为裂缝状开窗畸形;一种为凸透镜状开窗畸形;另一种为葫芦状开窗畸形［9］。

3.2 头颈部动脉开窗畸形的影像学表现 头颈部动脉开窗畸形多为影像学检查偶然发现，以往对头颈部开窗畸形变异的报道主要局限于尸检和血管造影。CE-MRA判断头颈部动脉开窗畸形表现、位置、发生率及特点的文献报道较少。笔者认为以往影像学检出率低的原因可能有:(1)文献多为解剖和影像学的个案报道，影像科医生对这一少见变异缺乏认识;(2)传统的DSA不能多方位旋转显示血管，当开窗较短是不易被发现;CTA因有骨头伪影造成颅底血管显影不清。CE-MRA作为脑血管病变常用的无创、有效检查方法，已被广泛应用于各种颅脑血管病变的诊断中，但对于开窗畸形的报道较少。究其主要原因是低场磁共振的时间、空间分辨率比较低，难以在一次血液循环时间内将头颈部血管完整的扫描出来。但近年来，随着高场磁共振的不断普及，技术的不断进步，头颈部一体化线圈的使用，CE-MRA的时间、空间分辨率大大提高。头颈部联合CE-MRA检查进入了新的发展阶段。本研究采用了MRA头颈部一体扫描方式，产生的图像类似于DSA的效果，并且在3D后处理界面中可以任意角度的去旋转，更直观、更丰富的反应了血管的信息。本组收集的89例头颈部动脉开窗畸形病例，均行CEMRA检查，常用的后处理方法有MIP和VR，VR图像获得立体感很强的类似DSA的3D图像，能清楚显示开窗畸形2支血管的管径、走行、空间结构及其与邻近结构关系。

3.3 头颈部开窗畸形合并颅内其他血管性病变及临床意义 头颈部动脉开窗畸形是一种相对少见的血管变异，头颈部开窗畸形可合并颅内其他血管性病变，如嚢性动脉瘤、动静脉畸形、永存三叉动脉等［10］。其中以动脉瘤最常见。本组病例中，8例合并动脉瘤，其中6例以蛛网膜下腔出血就诊。以前多数文献报道开窗畸形与动脉瘤发生相关［5］，但近年来亦有文献报道开窗畸形与动脉瘤发生无明显关系［11］。本文认为动脉瘤的发生率与不存在开窗畸形的动脉瘤发生率并无太大差异，3D CE-MRA能清楚显示动脉瘤与开窗畸形的关系。

本研究表明，头颈部动脉开窗畸形在不同性别中的发生率无统计学意义，本身不会产生明显临床症状，大多在尸检或影像学检查时偶然发现，影像学表现具有特征性。其临床意义主要在于同时合并的动脉瘤和其他血管异常，特别是在神经介入、头颈外科治疗时起到提示临床治疗的作用。因为开窗畸形的存在，使经血管内介入栓塞治疗头颈部动脉瘤难度增加，同时手术时还须避免部分重复型血管的损伤，若因手术或栓塞、血栓形成等原因造成开窗畸形血管2支中的1支出现闭塞，有可能导致严重的脑缺血、卒中［12］。

综上所述，头颈部联合CE-MRA不仅能够无创的显示头颈部动脉开窗畸形这一少见疾病的位置、形态及毗邻关系，还能够显示其合并症等血管异常。有助于指导临床制定合理的手术和介入治疗方案，避免因操作不当所带来的并发症，对头颈部动脉开窗畸形的诊断有独特优势，是开窗畸形的最佳诊断方法。

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