肌肉病的磁共振影像学诊断

梁志刚，李坤成，陈 楠

肌肉病的磁共振影像学诊断

梁志刚，李坤成，陈 楠

目的：探讨磁共振成像技术在肌肉病诊断中的作用。方法：回顾性研究54例经临床及病理确诊的肌肉病患者的大腿磁共振影像，分析病灶的信号与分布特点。结果：进行性肌营养不良以脂肪替代为主，其中肢带型肌营养不良有炎性水肿的表现。皮肌炎主要表现为炎性水肿。脂质沉积症与糖原贮积症形态特点相似，以斑片状脂肪替代为主。同时，不同疾病对大腿肌群的累及也具有一定的选择性。结论：不同肌肉病病灶具有一定的信号与分布特点，通过磁共振检查有助于疾病的诊断。

肌肉病；磁共振成像；诊断

0 引言

肌肉病是一种较为少见的肌肉疾病，它受遗传、代谢等多因素的影响，原因多种多样。该疾病临床确诊主要依赖于肌电图及病理学诊断，对于疾病过程中骨骼肌影像学表现的研究非常少见。磁共振成像对于肌肉、脂肪等软组织病变具有良好的显示能力，并已经在其他系统疾病的诊断中发挥了重要的作用。本研究通过多种磁共振成像序列观察肌肉病的影像学表现，以此探讨磁共振成像在肌肉病中的诊断价值。

1 材料方法

1.1 一般资料

收集2011年至2013年于我院就诊的肌肉病住院患者54例，其中男性患者32例、女性患者22例；年龄16～42岁，平均28岁。所有就诊患者均结合其病史、症状体征、肌酶及肌电图检查，并最终经病理活检证实。共确诊进行性肌营养不良26例（其中杜兴型11例、贝克型8例、肢带型4例、面肩肱型3例）、皮肌炎及多发性肌炎22例、脂质沉积症3例、糖原贮积症3例。

1.2 临床表现

进行性双下肢无力者27例，进行性四肢无力者19例，走路姿势异常者8例。主要阳性体征为：肌无力与四肢肌力减退、肌肉萎缩及肌张力减低，四肢腱反射对称性减弱。

1.3 MRI检查

采用Siemens verio 3．0T型超导型磁共振机，选用体线圈。行双侧大腿横断位、冠状位及矢状位扫描。扫描序列：快速自旋回波（TSE）T1WI（重复时间（TR）600 ms，回波时间（TE）10 ms），快速自旋回波（TSE）T2WI（TR 4 140 ms，TE 109 ms），短反转时间反转恢复序列（STIR）（TR 3 670 ms，TE 95 ms，反转时间（TI）130 ms），层厚5 mm，间隔5 mm，视野（FOV）360 mm。

1.4 影像分析

由2名具有5 a以上骨骼肌肉系统疾病诊断经验的放射科医师对入组病例的磁共振影像进行分析，2人共同确定疾病累及肌肉的范围以及信号变化特点。

2 结果

2.1 信号特点

进行性肌营养不良主要表现为肌肉可出现大小不等的斑片状异常信号，严重者整块肌肉或肌群表现为弥漫性的异常信号。其中杜兴型、贝克型及面肩肱型肌营养不良的病灶T1WI主要以高信号为主，T2WI表现为高信号，STIR表现为低信号（18例），说明在上述疾病中主要以脂肪替代性病变为主。在肢带型肌营养不良的病灶中，STIR可出现斑片状高信号（3例），说明在病灶中存在炎性水肿的成分，如图1所示。皮肌炎及多发性肌炎也以肌肉累及为主，部分病例可见肌筋膜的增厚，T1WI以等信号为主，T2WI及STIR表现为不同形态的高信号（20例），如图2所示。脂质沉积症以肌肉内多发小斑片状T1WI及T WI高信号为主。

图1 肢带型肌营养不良的影像表现

图2 皮肌炎的影像表现

2.2 肌肉形态及分布特点

杜兴型和贝克型肌营养不良受累肌群主要以肌纤维的萎缩性改变为主，并伴有不同程度的脂肪组织浸润。大腿前部肌群及股二头肌受累最重（杜兴型8例、贝克型7例），其次为大腿后部肌群（杜兴型3例、贝克型1例）。股薄肌、半膜肌、半腱肌、缝匠肌相对受累程度较轻。肢带型肌营养不良主要表现为肌纤维萎缩，但局部可见炎性水肿的改变（3例），其大腿后群肌受累明显，其次为大腿前群，股直肌、缝匠肌、股薄肌相对受累较轻。面肩肱型肌营养不良主要表现为肌纤维萎缩伴脂肪组织沉积，缺乏炎性水肿的改变，肌群受累也以后群为主，内收肌群相对不受累。皮肌炎及多发性肌炎表现为受累肌肉的炎性水肿，缺乏脂肪组织沉积的改变，肌群受累缺乏选择性，通常为大腿肌群的弥漫性受累改变。脂质沉积症也以受累肌肉萎缩性改变为主，无炎性水肿改变，表现为大腿后群受累。糖原贮积症表现与脂质沉积症相似。

2.3 软组织病变特点

皮肌炎可累及皮下结缔组织，肌营养不良、脂质沉积症与糖原贮积症未出现软组织受累改变。皮肌炎患者表皮及皮下结缔组织尚可见条带状及网格状长T1长T2异常信号影（17例），少数患者皮下结缔组织可表现为正常（5例）。

大腿肌群普遍萎缩伴大量脂肪组织沉积，T2WI抑脂像示内侧肌肉可见斑片状高信号，提示炎性水肿性改变（如图1所示）。

大腿肌群弥漫性肿胀伴信号异常，T1WI呈等信号，T2WI及T2WI抑脂像均可见弥漫性高信号（如图2所示）。

3 讨论

肌肉病为一大类累及脊髓、周围神经、神经肌肉接头和骨骼肌的疾病，虽然因病变累及部位及性质

不同而有不同的临床表现，但均可导致不同程度的运动功能障碍，甚至造成严重残疾。由于本病的诊断依赖于临床、电生理、病理、生化、分子生物学等多种技术，因此诊断困难较大[1]。皮肌炎与多发性肌炎在肌肉病中最为常见，是原发于肌肉的、与自身免疫异常有关的炎性肌肉病，以四肢近端肌肉及颈屈肌无力为主要临床表现。病理活检以肌纤维肥大、变性以及间质与肌纤维内的炎症细胞浸润为主[2]。进行性肌营养不良在肌肉疾病中较为常见，它是一种遗传性肌肉变性疾病，根据常染色体显性、隐性、X连锁隐性遗传方式的不同，可将其分为多种亚型，其中甲肥大型肌营养不良、肢带型肌营养不良与面肩肱型肌营养不良相对较为常见。脂质沉积症与糖原贮积症均属于代谢障碍性疾病，分别由脂肪代谢障碍与糖原代谢障碍造成过多的糖原与脂肪代谢产物在骨骼肌中过多沉积所致。上述疾病均会引起骨骼肌不同程度的损伤，并呈进行性进展，临床症状渐进性加重，最终造成不同程度的残疾。

肌肉疾病的诊断目前主要依赖于肌电图、血清酶及病理活检，缺乏对疾病发病过程中骨骼肌整体受累情况的了解，也缺乏对疾病发病不同时期骨骼肌受累情况的对比性研究。影像学检查日益成为疾病诊断、评估与治疗的重要辅助手段，尤其磁共振检查具有良好的组织分辨率，在软组织病变的检查中具有明显的优势。肌肉间由于结缔组织的存在，在磁共振影像中很容易区分出各块骨骼肌的形态结构，因此通过采用磁共振不同的成像序列，来观察肌肉病发病过程中骨骼肌形态、结构变化的规律，对疾病的诊断、治疗起到一定的辅助作用[3-7]。从本研究的结果可以发现，磁共振成像中肌肉病的改变主要包括以下2个方面：（1）信号改变，即肌肉中可以出现多个大小不等的异常信号，部分病灶可以弥漫至整个肌肉或部分肌群。信号改变可以反映出骨骼肌本身出现了2种疾病过程：①T1WI与T2WI均呈高信号，STIR为低信号，它反映了病变的性质为脂肪组织的形成与沉积；②T1WI呈低信号，T2WI与STIR均呈高信号，它反映了组织的炎性水肿性改变。从本研究可以看出，皮肌炎与多发性肌炎主要为炎性水肿性改变，缺乏脂肪组织沉积性改变，而进行性肌营养不良、脂质沉积症、糖原贮积症等疾病主要表现为脂肪组织沉积性改变，炎性水肿的过程较轻，很难在磁共振成像中反映出炎性水肿的改变。因此通过信号特点可以对上述疾病进行大致的分类[8-9]。当然，肢带型肌营养不良也会出现炎性水肿，因此需要与皮肌炎进行鉴别。（2）病变具有一定程度的肌肉选择性。皮肌炎与多发性肌炎主要表现为肌肉组织的肿胀，且累及范围较为广泛，缺乏肌肉选择，只有疾病晚期阶段才会表现出肌肉萎缩性改变。进行性肌营养不良的各个亚型、脂质沉积症、糖原贮积症等疾病累及骨骼肌时，部分肌肉或肌群易在疾病早期即受累及，表现为肌肉组织的萎缩伴脂肪组织沉积，而部分肌肉或肌群直至疾病中晚期才会累及，且病变程度较轻或不受累及。其中，甲肥大型（杜兴型与贝克型）肌营养不良主要以股四头肌受累最为明显，而股薄肌、半膜肌、半腱肌、缝匠肌相对不受累。面肩肱型肌营养不良、肢带型肌营养不良、脂质沉积症与糖原贮积症以大腿后群受累为主。由于上述疾病肌肉累及的相对选择性，也为不同疾病之间的鉴别诊断提供了一定的依据[10-11]。除上述主要2个鉴别点外，皮下软组织受累情况也能够反映出疾病的性质特点，例如皮肌炎可出现皮下软组织中炎性水肿性改变，而其他肌肉病基本不会累及皮下软组织。

总之，通过磁共振成像检查，能够判断出肌肉病变的部位、范围及程度，及时发现肌肉脂肪变性或炎性水肿等病变，具有较高的特异性及敏感性，通过对病变影像表现规律的总结并结合疾病的临床特点，能够较为有效地判断出疾病的性质。同时，磁共振检查不具有创伤性，可以重复检查，在疾病的诊断及随访中，更易为患者接受。由于肌肉病涉及的病种范围广泛，很多为罕见病，确定疾病影像学特点还需要进一步的研究。

[1] 沈定国.应重视神经肌肉病的研究[J].中华医学杂志，2002，82（3）：145-147.

[2] 郑贤应，慕容慎行，李银官，等.磁共振成像在多发性肌炎、皮肌炎诊断中的应用[J].中华神经科杂志，2003，36（6）：433-435.

[3] 郑贤应，慕容慎行，李银官，等.MRI在肌肉疾病中的临床应用[J].中国临床医学影像杂志，2003，14（6）：420-423.

[4] 郭亮，谢道海，陈爱明.皮肌炎的MRI诊断[J].中华放射学杂志，2001，35（12）：933-935.

[5] 何杰，袁军辉.MRI在进行性肌营养不良中的应用价值[J].临床放射学杂志，2012，31（4）：545-549.

[6] 李勇刚，王仁法，张景峰，等.MR多种成像序列在皮肌炎诊断中的应用[J].医学影像学杂志，2004，14（12）：1 012-1 014.

[7] 逄利博.脂质沉积性肌病MRI诊断1例[J].中国介入影像与治疗学，2010，7（6）：655.

[8] Eugenio M，Anna P，Joanna A，et al.Muscle MRI in inherited neuromuscular disorders：past，present，and future[J].Journal of Magnetic Resonance Imaging，2007，45：433-440.

[9] 张科蓓，华佳，邹爱华，等.脂肪抑制技术在多肌炎、皮肌炎磁共振诊断中的应用价值[J].磁共振成像，2011，2（2）：99-103.

[10]李嗣钊，田新平.磁共振成像在特发性炎症性肌病诊治中的应用[J].中华临床免疫和变态反应杂志，2008，2（1）：1-4.

[11]Ibrahim M，Rumaisa B，Sari K E，et al.Selective pattern of muscle involvement seen in distal muscular dystrophy associated with anoctamin 5 mutations：a follow-up muscle MRI study[J].Neuromuscular Disorders，2012，22：130-136.

（收稿：2014-04-09 修回：2014-06-29）

MRI diagnosis of muscular diseases

LIANG Zhi-gang,LI Kun-cheng,CHEN Nan
（Department of Radiology,Xuanwu Hospital of Capital Medical University,Beijing 100053,China）

ObjectiveTo investigate the value of magnetic resonance imaging in the diagnosis of muscular disease．MethodsThe MRI images of 54 cases confirmed by the clinical manifestation and muscular biopsy were retrospectively reviewed to analyze the signals and distribution of the foci．ResultsProgressive muscular dystrophy featured with fatty replacement,in which,limb-girdle muscular dystrophy showed inflammatory edema．Multiple myositis was characterized by inflammatory edema．Lipid deposition disease had similar morphological features with glycogen storage disease,while had patchy fatty replacement as the main changes．The involved muscles for different muscular diseases were selective．ConclusionTypes of muscular diseases have the features for the signals and distribution,and MRI examination can be helpful for the diagnoses of the diseases．[Chinese Medical Equipment Journal，2014，35（9）：78-80]

muscular disease;magnetic resonance imaging;diagnosis

R318；R445

A

1003-8868（2014）09-0078-03

10．7687/J．ISSN1003-8868．2014．09．078

北京市自然科学基金资助项目（7113155）

梁志刚（1972—），男，博士，副主任医师，主要从事骨骼肌肉系统影像学诊断方面的研究工作，E-mail：13693219153@163．com。

100053北京，首都医科大学宣武医院放射科（梁志刚，李坤成，陈 楠）

李坤成，E-mail：15699959692@163．com