腹茧症6例X线及CT影像分析

徐新，戴渝博

腹茧症6例X线及CT影像分析

徐新，戴渝博

目的探讨腹茧症的X线及CT影像学特征，以提高对该病的认识和诊断水平。方法回顾性分析6例经手术、病理证实的腹茧症患者的临床资料，着重分析腹部平片及消化道造影剂CT的影像表现。结果临床主要表现为腹部包块及不全性肠梗阻，腹部平片可见软组织块影及散在小液平，消化道造影表现为小肠聚集成团与周围肠管呈隔离样改变，形态固定，钡剂通过缓慢；CT典型表现为病灶周围“包膜征”，部分表现为小肠隔离征。结论腹茧症的X线及CT表现具有一定特征性，结合临床有助于术前诊断。

腹茧症；X线计算机，体层摄影术

腹茧症是一种原因不明、罕见的腹部疾病，其特点为腹腔部分或全部小肠聚集成团，被一层致密白色的纤维膜所包裹，犹如蚕茧。既往称为特发性硬化性腹膜炎、先天性小肠禁锢症及小肠茧状包裹症等，Foo等[1]于1978年首次报道并将其命名。由于该病临床表现缺乏特异性，术前容易误诊。本文回顾性分析经手术、病理证实的6例腹茧症的临床及影像学资料，结合文献复习，以提高对该病的认识。现报道如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料收集1998年4月至2012年10月宁波市鄞州区集士港中心卫生院及鄞州人民医院经手术、病理确

诊为腹茧症的患者6例，其中男3例，女3例；年龄35～78岁，中位年龄53.6岁；1例患者曾行阑尾手术，其余病例均无腹部手术及外伤史，无明确结核病史及其他腹腔炎症病史。6例患者均有不同程度腹痛、腹胀等临床表现，2例伴恶心、呕吐，2例可扪及腹部包块。

1.2 检查方法所有患者均行腹部平片。5例行消化道造影，采用日本岛津SHIMA VISION EX Quatro型胃肠机，检查前空腹，其中3例患者口服硫酸钡（稀钡）、2例患者口服泛影葡胺；4例患者行CT检查，采用Toshiba Aquilion 16层螺旋CT扫描仪，常规取仰卧位，扫描范围从膈顶至耻骨联合水平，所有病例均行CT平扫及增强，增强时从肘静脉高压注射非离子对比剂（碘海醇注射液）80～100m l，注射速率2.5～3.0m l/s，扫描参数120～150 kV，120mAs，层厚5.0mm，重建层厚1.0～2.0mm。行双期扫描：动脉期20～25 s，静脉期60～65 s；2例患者数据经薄层重建后传送至Vitrea 2工作站进行图像后处理。

2 结果

2.1 X线腹部平片3例表现为局部小肠扩张，可见多个宽大液平，部分结肠积气，提示为不全肠梗阻改变；2例可见多发浅小液平并见腹部软组织团块影，1例表现正常。

2.2 消化道造影2例小肠聚集成团位于右中下腹，呈“菜花样”改变，病变推移周围肠管，分界清楚，呈“隔离样”改变（图1）；2例位于左上腹，病变肠管往返折叠，呈“手风琴”或“拧麻花样”改变，1例病变位于下腹部，肠管轻度扭曲。造影观察造影剂头端呈“M型”走形，病变肠管位置固定，加压后肠管不能分开，造影剂通过缓慢，2例分别于12、24 h复查可见造影剂仍滞留于回肠内。

2.3 CT检查4例均显示部分小肠屈曲成团，其中1例小肠聚集呈球形，位于右上腹，周围未见明显包膜，但可见病变与周围肠管分界清楚（图2）；3例病变肠管周围可见膜状包裹，与小肠壁分界不清，增强后包膜轻度强化，其中1例小肠聚集不明显，肠腔未见明显积气、扩张改变，周围见包膜包裹。

图1 消化道造影示部分空回肠聚集成团，呈类球形，钡剂充填呈菜花状改变，与周围肠腔分隔清楚，呈“隔离征”。

图2 CT增强示局部小肠呈弓形排列聚集于右上腹，肠腔轻度积气、扩张，病变与周围肠腔分界清楚，呈小肠隔离征，周围包膜未见明显显示。

2.4 手术及病理术中可见6例患者部分小肠被一层白色、坚韧、致密的纤维组织膜包裹、束缚。包膜厚2～6 mm，与肠壁疏松粘连较易分离；切开包膜5例见小肠相互挤压、折叠，肠间见膜性粘连，1例小肠屈曲、折叠不明显，肠间未见明显粘连；4例可见大网膜缺如，2例为部分缺如。镜下见包膜由纤维组织构成，伴有不同程度炎性细胞浸润。

3 讨论

3.1 病因及临床表现腹茧症为罕见的腹部疾病，其病理基础为小肠被增厚的纤维膜所包裹、束缚，受累肠管折叠、粘连，肠蠕动受限制，肠腔内容物通过受阻，局部形成软组织包块。病因及发病机制不明确，可能与发育异常、性别、地域、药物及手术史等综合因素有关。临床主要表现为腹部包块及肠梗阻征象：腹痛、腹胀、恶心及呕吐。

3.2 影像表现多数学者[2-3]认为影像学检查是腹茧症术前诊断的有效方法，对诊断、鉴别诊断及治疗具有重要价值。X线腹部立位平片是急腹症首选检查方法。腹茧症的X线平片缺乏特异性，主要表现为肠梗阻征象：部分肠腔积气、扩张及气-液平面形成，也可无异常表现[4]。李有国等[5]报道6例腹茧症患者均可见小肠积气扩张及气液平面，仅能诊断肠梗阻，不能明确病因。本组5例表现为不全肠梗阻改变，其中2例可见明显软组织肿块影，1例表现正常。笔者发现平片表现正常患者，其肠管聚集、折叠及肠间粘连较轻，推测可能与病程较短或处于疾病缓解阶段-小肠炎性水肿减轻、包囊内压减低，肠管活动改善。消化道造影典型表现为肠袢聚集成团，排列呈“菜花状”、“手风琴状”或“拧麻花状”；观察造影剂头端前进方向呈“M”型，而非正常情况下的“Z”字形；包块位置较为固定，加压后肠管不易分离，推动包块，该段小肠整体随之推移[6]。王鲁仲等[7]认为钡剂通过时间及排空明显延长，对腹茧症具有诊断学意义。本组5例行消化道检查，造影时均出现造影剂通过延迟或滞缓，提示肠腔“通而不畅”，具有一定诊断意义。另外笔者发现尽管聚集成团的肠管形状不一，但它们都与周围肠腔分界清楚，病变肠管与正常肠管间可见透亮影，呈“隔离样”改变，称之为“小肠隔离征”，与术后病理对照发现该透亮影为环绕小肠周围的纤维包膜。因此，笔者认为小肠隔离征的出现对诊断腹茧症更具特征性，CT检查对诊断腹茧症具有重要意义，CT典型表现为小肠聚集成团或形成软组织影，管腔扩张、积液。病变周围可见茧样、环形低密度纤维包膜，增强后包膜见轻度强化，Hur等[4]称该征象为“包膜征”。包膜征为腹茧症直接征象，也是腹茧症最具特征性表现。本组6例中有5例出现典型包膜征，1例未见明显包膜，但仍可见团状小肠与周围正常肠腔分界清楚，呈“隔离样”改变。笔者认为包膜的出现与否与包膜的厚薄有关，也与包膜的强化程度不同影响其在CT上的显示以及CT对包膜的敏感性低有关。“包膜征”的出现可作为诊断腹茧症的可靠征象，但未见包膜征的患者，结合病变肠管“隔离样”改变，即小肠隔离征，亦可做出腹茧症的诊断。

总之，腹茧症为一种罕见的腹部疾病，影像学检查具有重要意义，包膜征或小肠隔离征具有一定特征性，结合临床不明原因肠梗阻病史，能提高术前诊断准确率。

[1]Foo KT,Ng KC,Rauff A,etal.Unusual small intestinal obstruction in adolescent girls:the abdom inal cocoon[J].Br JSurg, 1978,65(6):427-430．

[2]Xu P,Chen LH,LiYM.Idiopathic scler-osing encapsulatingperitonitis(orabdomi-

nal cocoon):a reportof 5 cases[J].World JGastroenterol,2007,13(26):3649-3651.

[3]Tombak MC,Apaydin FD,Colak T,etal. An unusual causeof intestinalobstructin: abdominal cocoon[J].AJR Am JRoentgenol,2010,194(2):176-178.

[4]Hur J,Kim KW,Park MS,etal.Abdom inal cocoon:preoperative diagnostic clues from radiologic imaging with pathologic correlation[J].AJRAm JRoentgenol,2004, 182(3):639-641.

[5]李有国,宋茂民,白日星,等.原发性腹茧症的影像学特征、治疗及预后分析[J].首都医科大学学报,2012,33(1):74-78.

[6]李家言.腹茧症的影像学表现[J].中国介入影像与治疗学,2013,10(2):124-126.

[7]王鲁仲,齐滋华,刘亚群,等.腹茧症的影像及临床诊断[J].中国医学影像技术, 2005,21(3):411-413．

10.3969/j.issn.1671-0800.2014.05.008

R816.5

A

1671-0800(2014)05-0526-03

315171宁波，宁波市鄞州区集士港中心卫生院（徐新）；宁波市鄞州人民医院（戴渝博）

徐新，Email：xuxindoct@ sina.com