以双锁骨近端骨折为首发症征的骨髓瘤1例

陈 松，王 浩，张国川

(河北医科大学第三医院骨与软组织肿瘤科，河北 石家庄 050051)

患者，男性，53岁，因双锁骨区疼痛、双肩活动受限2个月入院。患者入院前2个月，无明显诱因出现双锁骨区疼痛伴肩关节活动受限。查体：双侧锁骨近胸锁关节处局部无明显皮肤隆起，轻压痛，可及骨擦感，双肩关节活动明显受限。辅助检查：X线示，左肩部、双侧肋骨、锁骨骨质破坏伴病理骨折(图1)；CT示，双侧肩胛骨、双侧锁骨及部分肋骨骨质破坏，双侧锁骨近端病理性骨折，胸椎局部骨质破坏(图2)；放射性核素检查示，双侧肩胛骨、锁骨、肋骨可见异常放射性浓聚灶。实验室检查：肝功能示，白蛋白27.1g/L，球蛋白87.2g/L，A/G值为0.3，比值倒置；红细胞沉降率58mm/h，C反应蛋白27mg/L，血钙11.5mmol/L，碱性磷酸酶正常，尿中未出现Bence-Jones蛋白，骨髓瘤监测 IgG 110g/L,免疫球蛋白K轻链 78.8g/L。

根据现病史、查体情况及辅助检查考虑骨髓瘤可能性较大，活检术后病理回报示：浆细胞型骨髓瘤。免疫组织化学标记：CD38(+)、CD138(+)、CD79α(+)、CD20(-)、Vimentin(+)、淋巴结免疫组织化学染色(lens culinaris agglutinin,LCA)(-)、κ(+)、兔抗人多发性骨髓瘤原癌基因(multiple myeloma oncogene 1,MUM-1)(+)。诊断为多发性骨髓瘤。

图1 X线示双锁骨近端骨折，可见溶骨性改变，骨质穿凿样破坏

图2 CT示双侧锁骨近端多发大小不等、边界清楚、膨胀性的骨质破坏

讨论骨髓瘤(myeloma)是一种常见的原发于骨髓的肿瘤，属于浆细胞恶性肿瘤。好发部位依次为脊柱、肋骨、颅骨、骨盆及股骨等。锁骨近端骨折占锁骨骨折的2%～10%，锁骨近端骨折时一定要留意是否为病理性骨折，锁骨近端血运丰富，易发生转移癌等，侵袭骨质造成骨质破坏，发生病理骨折。锁骨原发性肿瘤和肿瘤样病变临床上较少见，国内张逸飞等[1]报道了左侧锁骨骨髓瘤合并骨折1例，行左侧锁骨广泛切除手术治疗。骨髓瘤最常见骨折为肋骨骨折及椎体压缩骨折，而本例双侧锁骨同发骨髓瘤并伴有近端病理性骨折非常少见，应引起注意。

骨髓瘤发病率约为3/10万，占所有骨肿瘤的1.7%，恶性骨肿瘤的6%，多见于50岁以上的人群。年龄越大，发病率越高。男性多于女性，骨髓瘤分为多发性和单发性，以多发性骨髓瘤最常见。临床上患者多以骨痛为首发症状，疼痛程度轻重不一，活动后疼痛加剧，休息时缓解。多伴有贫血、高钙血症、肾功能不全，免疫球蛋白异常及感染等。相关文献报道骨髓瘤的诊断应结合患者的年龄、病史、病灶活检、影像学检查以及尿液检查和血液等实验室检查，同时骨髓瘤应与转移癌、尤文肉瘤、淋巴瘤等鉴别，以明确诊断[2]。本例患者以双锁骨区疼痛、双肩活动受限就诊，结合X线片并与转移癌、淋巴瘤等鉴别后初步考虑骨髓瘤可能性较大。入院后针对性地行影像学、M蛋白、生化、骨髓瘤、病理等检查，结果均符合骨髓瘤改变。

多发性骨髓瘤是一种不可治愈的疾病，治疗的主要方法为化疗、干细胞移植及对症治疗等。中位生存时间是2～3年，15%～25%患者可能存活5年，死亡的主要原因为感染和肾衰竭。本例多发骨髓瘤患者全身骨质破坏严重，手术或病灶清除意义不大，遂转血液内科行化疗。如患者伴有严重影响功能障碍病理性骨折时亦可考虑手术治疗。近年来,基于对骨髓瘤生物学、遗传学以及肿瘤发生学的深入研究,提出了靶向治疗的新方法,如利用蛋白酶体抑制剂、免疫调节剂等,可极大的改善患者的预后，提高患者生活质量。

以锁骨骨折为首发症征的骨髓瘤较少见，临床中须高度注意该部位骨折是否为病理性骨折，提高诊断意识，避免误诊误治。

[1] 张逸飞,周业金,龚立,等.左锁骨骨髓瘤合并骨折1例[J].临床骨科杂志,2010,13(1):116-117.

[2] MOREAU P,SAN MIGUEL J,LUDWIG H,et al.Multiple myeloma:ESMO Clinical Practice Guidelines for diagnosis,treatment and follow-up[J].Ann Oncol，2013，24(Suppl 6):133-137.