动脉导管瘤合并动脉导管未闭1例

曹 睿 于明华 虢 艳 刘特长

动脉导管瘤合并动脉导管未闭1例

曹 睿 于明华 虢 艳 刘特长

1 病例简介

女，出生后1个月，因干咳5 d，给予抗感染治疗无效，5 d后出现连声咳伴喘息并面部发绀住院治疗。超声心动图检查显示室间隔缺损、动脉导管未闭及卵圆孔未闭；主动脉峡部左后方见一瘤样异常回声，边界清晰，大小约2.3 cm ×3.0 cm。彩色多普勒超声提示瘤体内见低速血流信号（图1A）。CT血管造影显示主动脉峡部左后方见一瘤样扩张影，轴位最大层面大小约2.3 cm×3.1 cm（图1B）。开胸探查，体循环下深低温停循环，发现该瘤体位于动脉导管未闭的正常位置，为中央膨胀型，瘤体大小2.0 cm×3.0 cm，切除动脉导管瘤与动脉导管未闭发出部分近1 cm，切断肺动脉侧动脉导管，行端侧吻合。病理诊断：动脉导管瘤。送检组织血管壁结构存在，内层内皮下灶性纤维性坏死，中层胶原纤维增多，灶性变性，未见明显炎性浸润，外层未见明显改变，符合动脉瘤改变（图1C）。

图1 动脉导管瘤声像图（剑突下左心室长轴切面）：该动脉瘤呈无回声暗区，瘤体位于降主动脉与肺动脉之间，动脉导管走行路径血流显示瘤体与降主动脉相通，瘤体内血流速度低，但瘤体出入口有较明显的血流信号显示（箭，A）；动脉导管瘤CT血管造影重建图像显示动脉瘤呈球形，位于动脉导管，且距动脉导管降主动脉开口处较近（箭，B）；镜下可见内层由纤维素性坏死取代（黑箭），中层由胶原纤维取代（白箭）（HE，×10，C）

2 讨论

动脉导管是第六主动脉弓生发出来的连接降主动脉和肺动脉的重要通道，它将胎儿的血流带离肺血管床，实现其与母体的养分交换，在胎儿娩出后不久闭合，但其机制并尚未完全阐明[1]。动脉导管的闭合从肺动脉末端开始，最后在主动脉端闭合[2]，当这个自然过程未能正常完成时，会造成动脉导管未闭，甚至出现动脉瘤样扩张[3]。既往研究提出动脉导管瘤是动脉导管的一种自然退化的形式[4]，但是该说法并未得到学界的一致同意[1]。

本病例的病理提示其血管壁肌纤维存在先天性发育异常，且形成具有内膜、中膜、外膜典型3层血管壁结构的真性动脉瘤。动脉导管的发生支持了本病例的诊断，也与Jan等[5]和Tomos等[6]的研究结果一致，他们认为该病一般于孕晚期或新生儿期偶然发现，婴儿、成人均较罕见。形成动脉瘤的原因包括能引起血管壁局部结构或性能减弱的后天性原因和动脉壁中层先天性局限性缺如。由于可参考的文献较少，因此单就另一罕见的先天性疾病主动脉峡部真性动脉瘤而言，本病例与之鉴别较为困难。两者的血流动力学差异在于，峡部动脉瘤血流通路自升主动脉通过瘤体进入降主动脉，动脉导管瘤的血流则通过降主动脉进入瘤体再进入肺动脉。本病例通过超声心动图的胸骨上及剑突下声窗初步确定了动脉瘤发生的部位和大小，在胸骨旁短轴切面发现动脉导管未闭，而在动脉导管接近降主动脉开口处发现了该瘤体，由于未闭的动脉导管血流方向和频谱与发现的动脉瘤基本一致（仅局部扩大管腔内涡流），与降主动脉的血流方向相反，呈双期低速连续搏动性频谱，因此推断该动脉瘤的来源是动脉导管，而非降主动脉，此推断已经手术证实。

动脉导管瘤和峡部动脉瘤均有进一步扩大破裂、瘤体内血栓形成、脱落造成血管阻塞的可能，及时诊断并给予手术治疗非常重要。本例患儿以干咳作为首发症状来院诊治，能够造成体-肺循环血流动力学异常的疾病均可以有该表现。由于动脉导管瘤和动脉导管未闭发生部位接近，且均以扩张的管腔造成的涡湍流导致体征上同样表现为胸骨左缘3～4肋间双期持续性杂音。

由于本病罕见，以及超声检查的缺陷、镜面效应、气体干扰、诊断医师的经验等因素，均可能漏诊动脉导管瘤，或将本病诊断为降主动脉峡部瘤。虽然超声心动图在筛查上具有快速、经济、重复性好的优势，但最后确诊仍有赖于CT血管造影技术。

[1] Jesseph JM, Mahony L, Girod DA, et al. Ductus arteriosus aneurysm in infancy. Annals Thoracic Surg, 1985, 40(6): 620-622. [2] Cruickshank B, Marquis RM. Spontaneous aneurysm of the ductus arteriosus: a review and report of the tenth adult case. Am J Med, 1958, 25(1): 140-149.

[3] Falcone MW, Perloff JK, Roberts WC. Aneurysm of the nonpatent ductus arteriosus. Am J Cardiol, 1972, 29(3): 422-426.

[4] Heikkinen ES, Similä S. Aneurysm of the ductus arteriosusin infancy: report of two surgically corrected cases. J Pediatr Surg, 1972, 7(4): 392-397.

[5] Jan SL, Hwang B, Fu YC, et al. Initial clinical experience of realtime three-dimensional echocardiography in neonates with isolated congenital ductus arteriosus aneurysm. Int J Cardiol, 2005, 105(3): 300-305.

[6] Tomos P, Karagkiouzis G, Paraskeva P, et al. Three-dimensional imaging of a ductus arteriosus aneurysm in an adult. Ann Thorac Surg, 2011, 91(3): 931.

动脉导管；冠状动脉瘤；动脉导管未闭；超声心动描记术，多普勒，彩色；体层摄影术，X线计算机；病例报告

2014-06-31 【修回日期】2014-10-17

（本文编辑 冯 婕）

R541.1；R445.1

广州市妇女儿童医疗中心心脏功能诊断室 广东广州 510000

曹 睿 E-mail: babiboo@163.com

10.3969/j.issn.1005-5185.2014.12.014