腹部和盆腔孤立性纤维瘤的影像学表现

2014-03-09杜二珠DUErzhu

中国医学影像学杂志 2014年5期

关键词：盆腔腹部恶性

杜二珠DU Erzhu

谭学君2TAN Xuejun

张宏凯3ZHANG Hongkai

杜贺钦1DU Heqin

涂建华1TU Jianhua

腹部和盆腔孤立性纤维瘤的影像学表现

杜二珠1DU Erzhu

谭学君2TAN Xuejun

张宏凯3ZHANG Hongkai

杜贺钦1DU Heqin

涂建华1TU Jianhua

目的探讨腹部和盆腔孤立性纤维瘤的CT及MRI表现与病理特征，提高对该病非常见部位的影像学认识。资料与方法回顾性分析9例腹部和盆腔孤立性纤维瘤病例的影像学及病理特征，9例均行CT检查，3例行MRI检查。结果9例患者中，腹部孤立性纤维瘤6例，盆腔孤立性纤维瘤3例。肿瘤最大直径4.8～21.2 cm，呈类圆形或不规则形，8例边界清楚。CT平扫示9例肿瘤密度不均匀，2例肿瘤见高密度出血灶，2例内见斑片状钙化；增强扫描动脉期7例肿瘤内见纡曲条状血管样强化，静脉期、实质期病灶持续强化。2例T1WI呈低信号，2例T2WI呈不均匀稍高信号，内可见细条片稍低信号；增强扫描示病灶呈不均匀明显强化；1例左肾孤立性纤维瘤T1WI及T2WI均呈高低混杂信号，肾盂内见少许短T1WI信号出血灶和瘤内散在片状无强化区。大体病理示肿瘤有完整的包膜，肿瘤由梭形细胞构成，有多种排列方式，瘤内血管丰富，免疫组化CD34（+）。结论腹部及盆腔孤立性纤维瘤影像学表现有一定的特点，结合其病理特征分析肿瘤不同的影像学表现及强化模式有助于提高诊断水平。

孤立性纤维瘤；腹部肿瘤；盆腔肿瘤；体层摄影术，螺旋计算机；磁共振成像；病理学，外科

孤立性纤维瘤（solitary fbrous tumors, SFTs）是一种临床少见的间叶源性软组织肿瘤，全身各部位均可发生，多见于胸部[1-3]。本文回顾性分析经手术病理证实的9例腹部及盆腔SFTs的影像学表现及病理特征，以提高对该病的认知。

1 资料与方法

1.1 研究对象收集东莞市中医院及河南省肿瘤医院2009-08～2013-06经手术及病理证实的9例腹部、盆腔SFTs患者的资料，其中男5例，女4例；年龄19～72岁，中位年龄51岁。6例发生于腹部，3例发生于盆腔。5例住院常规腹部超声检查发现，1例门诊健康体格检查发现，3例发现腹盆腔肿块伴腹部不适就诊。

1.2 仪器与方法采用 Philips Brilliance 64排128层和GE LightsSpeed 32排螺旋CT扫描仪，扫描层厚0.625～5.000 mm，使用非离子型对比剂碘海醇300 mgI/ml，采用高压注射器经肘静脉注入，剂量80～95 ml，速度3 ml/s，依检查部位不同设计检查计划，包括扫描范围、动脉期、静脉期及实质期扫描时间，涉及泌尿系器官加扫排泄期，并行多平面重组。3例加行MRI检查，使用GE Signa HDx 3.0T和Philips Achieva 3.0T MRI仪，使用体部线圈，依据扫描部位的不同行相应部位T1WI、T2WI横断面、冠状面及矢状面扫描和增强扫描，增强扫描对比剂使用钆喷替酸葡甲胺（Gd-DTPA），剂量0.1 mmol/kg。

1.3 病理检查 9例病灶行手术切除取有代表性的肿瘤组织做标本，用10%中性福尔马林固定12～18 h，按照常规方法脱水、透明、浸蜡，组织切片厚度5 μm，HE染色。免疫组化染色采用EnVision两步法，一抗稀释浓度为1︰60，二氨基联苯胺（DAB）显色。

2 结果

2.1 影像学表现 9例患者中，6例发生在腹部，其中肾脏和肠系膜各1例，腹膜和腹膜后各2例；盆腔3例。肿瘤最大直径4.8～21.2 cm。7例呈类圆形，边界清楚；2例呈不规则形，边缘有分叶。1例与周围结构分界不清。CT平扫示9例肿瘤密度不均匀，平扫CT值24～170 Hu，2例肿瘤见高密度出血灶，2例内见斑片状钙化（图1A）。增强扫描后6例肿瘤明显不均匀强化，动脉期7例肿瘤内见纡曲条状血管样强化（图2B），静脉期、实质期病灶呈渐进性、持续强化，实质部分强化趋于均匀（图3A～C）。MRI表现：2例T1WI肿瘤呈低信号，2例T2WI呈不均匀稍高信号，其内可见细条片状稍低信号；增强扫描病灶呈不均匀明显强化；1例左肾SFTs的T1WI及T2WI均呈高低混杂信号，肾盂内见少许短T1WI信号出血灶和瘤内散在片状无强化区（图1D～F）。3例误诊的SFTs病例中，2例恶性（肾脏、腹膜后各1例），肿瘤形态不规则，内部成分多样，坏死多见，肾脏SFTs内部钙化、出血、坏死均可见到；1例良性SFTs发生于女性盆腔内，术前由于病灶包膜、边界完整，与周围组织分界清楚，CT诊断为盆腔内良性肿瘤。

图1 女，19岁，肾脏恶性SFTs。CT平扫肿瘤呈不均匀等、稍低密度，有完整的包膜，内有不规则钙化（箭，A）；动脉期肿瘤明显不均匀强化（B）；静脉期强化肿瘤实性部分（星号）持续强化并范围增大，内可见低密度变性、坏死无强化区（箭，C）；T1WI示肿瘤呈混杂等、低信号（D）；脂肪抑制T2WI见肿瘤内显示等（星号）、高信号区（E）；脂肪抑制T1WI增强，可见肿瘤实性部分（星号）明显强化（F）

图2 男，51岁，腹膜后恶性SFTs。CT平扫呈不均匀等、稍低密度（箭，A）；增强扫描动脉期肿瘤内部见纡曲条状血管样强化（箭，B）

2.2 手术及病理结果 9例中，手术及大体标本示7例肿瘤呈类圆形，有完整的包膜，边界清楚；肿瘤切面呈灰白色，质韧，肿瘤表面血管扩张，瘤内血管丰富。2例恶性，1例左肾SFTs瘤内可见变性、坏死及灶性出血；1例腹膜后SFTs术中发现肿瘤满布纡曲扩张的血管，尝试分离肿瘤包膜，出血量大，无法安全切除肿瘤，切取直径1 cm组织行病理检查。光镜下肿瘤均由疏密不均的梭形细胞组成，呈束状、波纹状排列（图3D），7例未见核分裂象，瘤内血管丰富。部分区域细胞密集，部分区域纤维化，呈胶原化、瘢痕疙瘩样，其中3例可见坏死灶。2例肿瘤（位于肾脏、腹膜后）见细胞异型性，核分裂象＞5个/10个高倍视野，提示恶性。9例肿瘤均行免疫组化检查,其中8例CD34阳性，1例（恶性者）CD34阴性。抗波形丝蛋白、细胞凋亡相关蛋白Bcl-2阳性各6例，CD99阳性3例，细胞角蛋白、酸性钙结合蛋白S-100均为阴性。

图3 女，34岁，盆腔内SFTs。增强扫描动脉期肿瘤内部见纡曲条状血管样强化（箭，A）；静脉期（B）、实质期（C）肿瘤呈渐进性、持续强化，强化趋于均匀，呈“快进慢出”强化模式（箭）；病理镜下见肿瘤细胞呈梭形、束状，细胞形态一致（箭），间质血管丰富（HE, ×100, D）

3 讨论

本病可发生于任何年龄，多发生于中老年人，无明显性别差异。由于SFTs中的肿瘤细胞可能起源于CD34阳性的树突状间叶细胞，而后者弥漫分布于全身各部位的结缔组织中，因此SFTs可发生于全身各部位[4]。SFTs发生在腹部、盆腔早期常无临床症状，不易发现，常因肿瘤较大出现腹部不适、脏器受累而发现。部分患者肿瘤体积较大时可以出现低血糖、杵状指及肥大性骨关节病等副肿瘤综合征，本组病例均无此临床表现。实验室检查及肿瘤标志物检查均无明显异常，大多数SFTs呈良性发展过程，手术完整切除可以治愈。

3.1 病理表现肉眼观为孤立性软组织肿块，质韧，与周围组织境界清楚，多数呈良性肿瘤征象。本组9例中，7例良性。镜下肿瘤主要为无异型性的梭形细胞，可见致密胶原纤维及黏液变性区，瘤内血管丰富，部分肿瘤间质内纤维组织增生，本组病例CT、MRI显示肿瘤血管丰富，实质部分渐进强化符合病理所见。目前研究认为大多数SFTs均CD34阳性，但CD34的阳性表达率与肿瘤的分化有关，恶性SFTs的CD34阳性表达率低[4]。临床约有10%～15%的病例生物学上呈侵袭性，特别是位于纵隔、腹部、盆腔及腹膜后的肿瘤[5]。本组中7例良性SFTs显示CD34阳性，而2例恶性者CD34阴性、阳性各1例，这2例肿瘤细胞密度明显增加，异型性明显，核分裂象＞5个/10个高倍视野，且瘤内可见灶状坏死，病理提示恶性。

3.2 SFTs的CT与MRI表现腹部、盆腔SFTs行CT平扫时常表现为境界清楚的孤立性软组织肿块[6]，可见包膜及包膜样结构，肿瘤因发生部位不同而体积悬殊，呈膨胀性生长，周围组织常受压移位；由于肿瘤细胞、胶原纤维、黏液变性、坏死囊变区分布的影响，CT扫描瘤内常有不同密度的软组织成分，表现不一。SFTs增强扫描肿瘤实质成分早期强化程度不一，门静脉期呈持续性强化，多期增强及动态增强扫描均呈“快进慢出”强化。SFTs强化程度多样化与文献报道相符[3,7-9]，尤其肿瘤在动脉期、门静脉期肿块实质内及肿块周围见增粗、纡曲血管影具有典型特征，术后病理表明该肿瘤血管丰富，血管腔扩张，本组7例可见此征象。CT平扫5例肿瘤密度不均，呈混杂密度，其中2例病变内见点状钙化影，4例肿瘤增强后见散在斑片状、纵形及弧形索条状强化影，术后病理显示该肿瘤区域瘤细胞较密集，部分区域较稀疏，肿瘤间质可见厚壁血管及胶原纤维；2例肿瘤平扫密度均匀，增强后呈明显均匀强化，术后病理表明该肿瘤血供丰富，梭形细胞排列致密。

SFTs的T1WI多呈等或略低信号；T2WI表现为混杂等或略高信号。SFTs内含多种成分，MRI信号多样[10,11]。肿瘤细胞较密集区T1WI、T2WI均呈低信号，黏液样变性区T2WI呈高信号，肿瘤细胞分布稀疏并见较多的黏液样性区域T2WI为略高信号。3例SFTs增强扫描瘤体均呈多种形式的不均匀明显强化，这与肿瘤血管、细胞密集区和致密胶原纤维的分布密切相关。肿瘤血管丰富区、细胞密集区强化明显，瘤内可见纡曲血管影，黏液变性延迟扫描可见轻度强化，坏死囊变区始终无强化，细胞稀疏区、致密胶原纤维区强化相对较弱，呈持续强化或进行性强化特点，这一特点具有重要的鉴别诊断价值。

3.3 鉴别诊断腹部、盆腔SFTs需与胃肠间质瘤、神经源性肿瘤及恶性纤维组织细胞瘤、纤维或平滑肌肉瘤、间皮瘤等腹部其他恶性肿瘤鉴别。SFTs富血供及“快进慢出”强化模式有助于鉴别；盆腔SFTs还需与子宫肌瘤鉴别，后者平扫及增强扫描其密度及强化程度与正常子宫相仿，且增强扫描早期强化明显，多平面重组可以显示肿块与子宫浆膜层的关系。由于SFTs少见，当发生在实质器官内时不易与所在器官恶性肿瘤相鉴别，本组肾脏SFTs病例术前误诊。

总之，当发现腹部和盆腔孤立的、边界清楚的肿块，若组织学为富含纤维组织，血供丰富，瘤内密度或信号不均匀，增强扫描呈“快进慢出”模式时应考虑SFTs的可能，但确诊仍需依靠病理及免疫组化检查。

[1] 姚洪祥, 张金山, 白友贤, 等. 胸膜孤立性纤维瘤的CT表现. 中国医学影像学杂志, 2006, 14(6): 406-409.

[2] Ginat DT, Bokhari A, Bhatt S, et al. Imaging features of solitary fbrous tumors. Am J Roentgenol, 2011, 196(3): 487-495.

[3] 刘毅, 刘剑羽, 王宏磊, 等. 孤立性纤维瘤的影像表现. 中华放射学杂志, 2012, 46(5): 441-444.

[4] 谭学君, 朱延波, 杨践, 等. 孤立性纤维瘤. 临床与实验病理学杂志, 2000, 2(16): 160-161.

[5] Shanbhogue AK, Prasad SR, Takahashi N, et al. Somatic and visceral solitary fibrous tumors in the abdomen and pelvis: cross-sectional imaging spectrum. Radiographics, 2011, 31(2): 393-408.

[6] Zhang WD, Chen JY, Cao Y, et al. Computed tomography and magnetic resonance imaging fndings of solitary fbrous tumors in the pelvis: correlation with histopathological fndings. Eur J Radiol, 2011, 78(1): 65-70.

[7] 陈泉桦, 黎军强. 胸膜以外部位孤立性纤维瘤的CT和MRI影像分析. 放射学实践, 2011, 26(11): 1167-1169.

[8] 舒仁义, 叶孟, 周浩杰. 腹部孤立性纤维瘤的CT、MRI诊断.实用放射学杂志, 2012, 28(2): 304-305, 310.

[9] 蒋光仲, 范淼. 腹部及盆腔孤立性纤维瘤的CT诊断. 医学影像学杂志, 2013, 23(1): 127-129.

[10] 邱传亚, 张勇, 赵丽华. 胸外孤立性纤维瘤MRI特征及病理表现. 中国医学影像学杂志, 2012, 20(12): 894-896.

[11] Weon YC, Kim EY, Kim HJ, et al. Intracranial solitary fbrous tumors: imaging findings in 6 consecutive patients. Am J Neuroradiol, 2007, 28(8): 1466-1469.

（责任编辑张春辉）

Imaging Features of Solitary Fibrous Tumors in Abdomen and Pelvis

PurposeTo investigate the imaging and pathological findings of solitary fbrous tumors (SFTs) in abdomen and pelvis and to improve the understanding of SFTs.Materials and MethodsThe imaging and pathological fndings of nine cases with SFTs were retrospectively analyzed. All of the patients underwent CT examination and three cases of them underwent MRI scan.ResultsSix of nine cases had tumors located in the abdomen and three of them in the pelvic cavity with maximal diameter of 4.8-21.2 cm. Tumors were round or irregular in shape, and eight of them displayed clear boundary. Six cases had no symptoms and were found accidentally in the medical examination, three cases with abdominal discomfort. Tumors presented different density or signal intensity in plain CT or MRI scan due to myxoid degeneration and calcification or hemorrhage. Solid tumors displayed iso- or slightly low density. After contrast enhanced, the solid part of tumors enhanced markedly in the arterial phase with multiple vessels, and showed progressive enhancement in the venous and delayed phase with the enhancement model of "rapid wash in and slow wash out". Pathologically, the SFTs grossly had capsule and were composed of spindle cells with various arrangement. The tumors enriched with blood vessels and with CD34 positive on immunohistochemistry.ConclusionImaging fndings of SFTs in the abdomen and pelvis have characteristic features, which is helpful to make accurate diagnosis.

Solitary fibrous tumors; Abdominal neoplasms; Pelvic neoplasms; Tomography, spiral computed; Magnetic resonance imaging; Pathology, surgical

1.东莞市中医院放射科广东东莞 523000

2.东莞市中医院病理科广东东莞 523000

3. 河南省肿瘤医院放射科河南郑州450008

杜二珠

Department of Radiology, Dongguan Hospital of Traditional Chinese Medicine, Dongguan 523000, China

Address Correspondence to: DU Erzhu

E-mail: erzhu0130@163.com

R730.41；R445

2013-12-20

修回日期：2014-04-22

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