系统性红斑狼疮合并IgA肾病1例

陈超，武德梅

短篇报道

系统性红斑狼疮合并IgA肾病1例

陈超，武德梅

系统性红斑狼疮；IgA肾病

1 Mac-Moune Lai F,Li EKM,Tang NLS,et al.IgA nephropathy:a rare lesion in systemic lupus erythematosus[J]. Mod Pathol，1995,8(1):5-10.

2 Basile C, Semeraro A, Montanaro A, et al. IgA nephropathy in a patient with systemic lupus erythematosus[J]. Nephrol Dial Transplant，1998,13(7): 1891-1892.

3 Fujikura E, Kimura T, Otaka A, et al. IgA nephropathy in the patient with systemic lupus erythematosus in remission[J]. Nippon Naika Gakkai Zasshi，2002, 91(11):3282-3284.

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6 Kobak S,Hudaverd O,Keser G, et al.Coexistence of systemic lupus erythematosus, Hashimoto's thyroiditis and IgA nephropathy in the same patient[J]. Mod Rheumatol，2011,21(1):89-91.

065000 廊坊，中国石油天然气集团公司中心医院肾内科(陈超)； 保健与老年医学科(武德梅)

10.3969/ j.issn.1671-6450.2014.02.034

2013-07-12)

患者，女，43岁.因颜面部水肿2年、加重2周，于2013年1月13日就诊。患者2年前无明显诱因开始反复出现颜面部水肿，之后逐渐出现面部红色斑疹，日晒后加重，右手指间关节疼痛，双膝关节疼痛，双手雷诺氏现象，脱发。曾于某类风湿专科医院接受治疗，给予口服药物治疗，具体成分不详，用药后出现皮肤红色丘疹伴瘙痒，抗过敏治疗后皮肤症状缓解。2周前颜面部水肿症状再次加重，尿色黄，有泡沫。门诊查尿常规：蛋白(++)，隐血(+++)，24小时尿蛋白量2.46 g，收住我院肾内科。入院查体：T 36.6℃，P 87 次/min，R 18次/min，BP 120/70mm Hg。头发稀疏，无光泽，眼睑水肿，面颊部对称暗红色斑疹，右手指间关节压痛，无肿胀、畸形，余无明显异常。实验室检查：血常规正常，肝功能正常，血肌酐47.1 μmol/L，尿素氮3.24 mmol/L，尿酸289.3 μmol/L，红细胞沉降率60mm/h，C-反应蛋白3.32 mg/L，血清IgG 22.57 g/L(正常8.00～17.00g/L)，血清IgA、IgM、C3和C4水平正常。抗核抗体滴度1∶160，抗SSA抗体阳性，抗双链DNA阴性，类风湿因子阴性。双肾及膀胱彩色超声未见异常。肾组织病理：全片共14个肾小球，1个节段硬化(为小型细胞纤维性新月体)。可见弥漫节段性系膜细胞增生和系膜基质增多(图1见封3)，系膜区可见团块状嗜复红物质沉积，肾小球基底膜未见明显增厚；肾小管上皮细胞可见颗粒变性(图2见封3)，管腔内可见少量蛋白管型；间质可见数处小灶性的纤维化，伴有少量单个核为主的炎性细胞浸润；肾内小血管未见明显异常。免疫荧光显示系膜区IgA(+++)，C3(+)，IgG(±)，IgM(±)，C4、C1q和纤维蛋白原(Fi)均为阴性(图3见封3)。电镜下可见系膜细胞增生，系膜基质增多，系膜区可见团块状高密度电子致密物沉积，上皮细胞足突节段融合，肾小球基底膜未见明显增厚或变薄(图4见封3)。肾脏病理符合IgA肾病III级(Lee氏分级)。诊断：IgA肾病，系统性红斑狼疮(SLE)。给予口服泼尼松1 mg/kg和羟氯喹200mg，均每天1次，患者临床症状迅速减轻，治疗2周后复查尿常规：蛋白(++)，隐血(+++)。24小时尿蛋白量0.79g。

讨论本患者临床表现有光过敏、关节炎、肾损害(24 h尿蛋白量>0.5g)及抗核抗体阳性，根据2009年美国风湿病学会的诊断标准，可以诊断SLE。SLE凡有肾损害者，多为狼疮性肾炎(LN)，LN的病理特征包括，以IgG为主的多克隆免疫球蛋白，多种补体成分C1q、C3和C4在肾小球内的沉积，“白金耳”现象及苏木素小体等。但此患者肾活检组织免疫荧光显示主要为IgA和C3在系膜区的沉积，IgG、IgM弱阳性，没有C4、C1q 和Fi的沉积，提示为IgA 肾病。IgA肾病是最常见的非狼疮性肾小球疾病，病理特征主要为IgA弥漫性肾小球系膜的沉积。虽然LN和IgA肾病均是免疫复合物介导的疾病，但病因、发病机制、临床表现和治疗策略有明显不同。SLE合并IgA肾病临床较为罕见，经检索目前仅有不足10例的SLE合并IgA肾病的个案报道[1～6]，此类疾病的发生机制仍不明确。有学者报道1例男性LN患者治疗后随着时间的推移转换为IgA肾病[5]，该作者认为IgA肾病可能是特殊类型的SLE的临床表现。本文报道的患者此前未经正规诊治，肾活检组织免疫荧光虽然没有C4、C1q和Fi的沉积，但有IgG、IgM在系膜区弱阳性表达，随时间推移是否可以演变为LN，需要对患者随诊，重复肾活检来进行验证。