肺硬化性血管瘤的CT表现（附10例报告）

况红妹，龚洪翰，彭德昌，张春

肺硬化性血管瘤（pulmonary sclerosing hemangioma，PSH）是由Liebon和Hubbell自1956年首先提出的少见的肺部良性肿瘤，术前误诊率高。本文回顾性分析经手术病理证实的10例PSH 的CT表现及其病理学基础，以提高对该病的认识及诊断水平。

材料与方法

搜集我院2011年9月-2013年5月经手术病理证实的PSH 10例，其中男1例，女9例，年龄47～68岁，平均57.6岁。临床表现为胸闷1例、咳嗽2例，痰中带血3例、体检发现4例，病程10天～2个月。术前除2例诊断为PSH 外，其余8例误诊为周围型肺癌3例、胸膜孤立性纤维瘤1例、中央型肺癌1例，另有3例性质不明，诊断为良性病变。

10例患者中1例行CT平扫、5例CT增强（附外院平扫）、4例CT平扫和增强。9例采用Siemens Somaton Sensation 128层螺旋CT机，1例使用Siemens Somaton sensation 16层螺旋CT机。扫描范围由肺尖到肺底。层厚及层间距均为0.5mm，螺距0.5mm；所有病灶均行薄层多平面重组。增强扫描用碘普罗胺对比剂（300mg I／ml，4.0ml／s，总量80ml），使用双筒高压注射器经肘前静脉注射，对比剂注射前、后分别给予40ml生理盐水（两者流率相同）；程序自动监测，待胸主动脉CT值达阈值（100HU）后嘱患者屏气自动触发行动脉期扫描，20～30s后行静脉期扫描，50～60s后行延时扫描。

由2名高年资的放射科医师对所有病例的CT表现进行判读，诊断，影像判读的内容包括病灶的部位、大小、形态、内部密度、边缘及与周围结构的关系，强化特点及强化峰值。当两者意见不一致时，经协商讨论统一意见。

结 果

1.病变部位和大小

中央型病灶（发生于肺门旁、段支气管周边）4例，周围型病灶（分布于段支气管以远）6例。位于右肺3例（上叶1例，中叶2例），左肺7例（上叶4例，下叶3例）。所有病灶均为单发。病变大小不等，最大径1.7～5.1cm，＜3cm 者6例。

2.病变形态、边界和周围结构

10例均为圆形、类圆形肺内肿块或结节，境界清晰，分叶不明显（4例有浅分叶），无毛刺、胸膜牵拉凹陷、卫星病灶及血管集束征等征象，4例病灶周围局部肺组织透亮度增高。

3.病变内部密度及强化方式

CT平扫示4 例病灶密度均匀，以软组织密度为主，CT值20～33HU，6例平扫见斑片状囊性稍低密度区，增强后更明显。4例病灶内见钙化灶，其中2例为周边斑点状钙化，1例周边见多发结节状及小点状钙化，1例周边及中心均见粗大点片、斑点状钙化。增强扫描3例呈均匀强化，6例强化不均匀；7例呈延迟强化（图1），2 例延迟强化不明显；病灶强化峰值达40～105 HU，实性区强化明显，净强化值为51～85HU。

4.特征征象

“贴面血管征”10例（10／10）（图2），“空气新月征”1例（1／10）（图3），“动脉为主征”4 例（4／10）（图4），“晕征”7例（7／10）（图5），“尾征”3例（3／10）（图6）。

5.其他征象

3例合并纵隔肺门稍大淋巴结，最大者≤1.5cm，1例合并阻塞性肺炎。

6.病理学表现

肉眼观：肿瘤为圆形或椭圆形，直径2～5cm，生长局限，表面光滑，质中。镜下（图7）示PSH 境界清楚，组织学上含三种及以上混合构型。细胞成分主要为多角细胞和表面立方细胞。所有病例均含有不同程度局灶性出血及含铁血黄素沉着。10例上皮膜抗原（EMA）和波形蛋白（Vimentin）均阳性表达，其中8例甲状腺转录因子（TTF-1）、细胞角蛋白（CK）阳性表达。

讨 论

PSH 是肺内少见的良性肿瘤，其组织来源争议了数十年。随着免疫组化及分子水平研究的不断深入，提示其起源于原始呼吸道上皮细胞［1-2］。组织学上，它包含表面立方细胞和多角细胞两种类型的细胞，并由此形成经典的镜下四个区：乳头状区、硬化区、实体区和血管瘤样区［3-4］。表面立方细胞类似于肺泡Ⅱ型上皮细胞；多角细胞广泛分布于表面细胞之间，而在正常肺组织当中，不存在类似细胞。此外，Lin等［5］于2012年报道1例PSH 镜下实体区主要为梭形细胞构成而不是多角细胞，但其免疫组化特点提示其可能为多角细胞的变异型。病理上，根据此两种细胞以及四个区域混合存在，基本明确PSH 的诊断。

尽管大多数学者认为PSH 是一种良性肿瘤，但也存在淋巴结转移、胸膜侵犯、呼吸道播散转移、个别患者复发的相关报道，因此，一些学者更倾向于将其归为低度恶性［6-10］。但本组3例合并纵隔肺门淋巴结稍大病理提示均为反应性增生。

PSH 主要发生于中年女性，本组10例PSH 中，女性9例，亦显示女性多发，研究表明，女性多发的原因主要是因为瘤体内类固醇激素受体，尤其是黄体激素受体的表达。多数患者临床无症状，因体检发现，少数患者表现为咳嗽、咳痰、痰中带血及胸闷等症状。病灶多单发，多发少见。

PSH 的CT平扫典型表现为发生于任何肺叶中央或外周的、单发的、类圆形的实性结节或肿块。本组病例均为圆形或椭圆形，4例为中央型，6例为周围型；少数有浅分叶征（4／10），无毛刺征、胸膜凹陷、卫星病灶及血管集束征等改变。病灶密度较均匀，呈软组织密度，CT密度的差异取决于瘤体内不同组织成分所占比例。史讯等［11］将病灶CT密度差异与病理对照研究发现：高密度区为瘤体内血凝块充填的海绵状血管瘤区，等密度区为瘤体内的实体部分，低密度区为瘤体内充满黄色液体的囊性区。本组10个病灶平扫密度相对较均匀，故笔者认为就同一病灶而言，其CT平扫密度的差异与其内部构型关系不大，而可能与病灶大小、部分容积效应、扫描机型的分辨率有关。钙化出现率不同学者不甚统一，本组10例中4例见钙化灶。

PSH 的CT增强特点因其组织构型复杂而稍有不同。文献报道强化迅速而明显的病灶以血管瘤样和乳头样构型为主；强化持续而缓慢的病灶以实体性和硬化性构型为主［12-13］。本组中2例延迟强化不明显，其最大径均＜3cm，病理下均以乳头样结构和血管瘤样为主，与报道相符。史景云等［14］通过研究PSH 的CT动态强化特点与微血管密度关系认为较小病灶以血管瘤区和乳头区为主，血管密度高，故而强化显著。随着病灶的增大，实性区和硬化区比例增多且分布不均，该区域内血管密度相对减少，故强化程度较低，甚至不强化，使整个病灶呈不均匀强化。本组9例增强扫描患者中：3例强化均匀，其中1例最大径＜3cm；6例强化不均匀，其中5 例最大径＜3cm，与史景云等［14］报道不甚相符，可能与本组病例数较少有关，有待进一步探讨。

贴面血管征是指病灶表面多个结节状或弧形强化血管断面影，有学者推测，其病理学基础为肿瘤推挤、压迫周围的血管结构产生聚拢、包绕等现象而产生的。尾征是指从病灶周围发出偏向肺门的尾状结构，其形成可能与PSH 对邻近血管有生长趋向性有关。晕征是指围绕病灶周围的斑片状磨玻璃密度影，有学者研究认为这种磨玻璃样改变源于病灶局部的出血，但此观点有待进一步研究证实。空气新月征是指病灶周围新月状或半月形无肺纹理透亮区域，该征象病理基础尚不明确，但目前多认为是病灶压迫周围支气管分支所致。动脉为主征是指病灶周围近肺门端的肺动脉管径增粗，且与病灶分界欠清，有研究推测可能与该类富血供肿瘤在生长过程中需要更多的肺动脉供血有关。

PSH 尚需与以下病变鉴别：①肺癌：患者多有咯血史，病灶多呈分叶状和／或有毛刺、胸膜牵拉等恶性病变的征象，常有淋巴结转移或（和）血行转移征象；②炎性肌纤维母细胞瘤：多有慢性感染病史，病灶有平直征、桃尖征，多为不规则形；③错构瘤：典型者有爆米花样钙化，含脂肪密度成分，强化幅度较低；④结核球：有典型的好发部位，病灶周围多有卫星病灶，一般不强化或包膜弧形强化；⑤肺曲霉菌病：亦有空气新月征，但霉菌球多为空洞或空腔的最低点，随体位改变而移动，球体本身无强化；⑥肺类癌：平扫密度较低，临床多有类癌综合征表现；⑦肺转移瘤：多有原发肿瘤病史，常位于胸膜下，病灶多发。

综上所述，PSH 是一种相对少见的良性肿瘤，好发于中年女性，临床多无症状；影像上多表现为圆形或类圆形、边界清楚的、孤立性肿块或结节影；增强呈明显均匀或不均匀强化，多有延迟强化特点；贴面血管征、空气新月征、尾征、晕征及动脉为主征对该病的诊断有一定的价值。病理上以镜下两种类型细胞及四个经典区混合存在而确诊。

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