左肺动脉吊带的MSCT诊断

陈鑫，张雪莲，马小静，彭光远，陶园，熊青峰，李炜，陈艳，陈险峰，胡文娟

左肺动脉吊带（left pulmonary artery sling，LPAS）又称迷走左肺动脉（aberrant left pulmonary artery）、左肺动脉异常起源于右肺动脉，是一种非常罕见的血管畸形（图1）［1］。LPAS常伴随气管畸形或压迫气管致气管、支气管狭窄、气管软化，导致患儿出现严重的气急、喘鸣、呼吸困难等，同时可伴随心脏及其它畸形［2］，如不及时诊断及治疗，病死率可高达90%［3］。因此早期明确诊断、早期治疗十分重要。随着MSCT尤其是双源CT及重组技术的快速发展，MSCT可清晰显示气管及心血管系统的解剖特点［4］，本文回顾分析我院确诊为LPAS的7例患儿资料，以提高对该病的认识及早期诊断水平。

材料与方法

1.临床资料

回顾性分析2005年5月-2012年12月我院收治的7例LPAS患儿，男3例，女4例，年龄6个月～11岁，中位年龄2岁。患儿均存在不同程度的喘息、咳嗽、呼吸急促及呼吸衰竭等临床表现。

2.扫描方法

采用Philips Brilliance 64层CT或Siemens Definition双源CT进行扫描。不能配合的患儿于检查前禁食4～6h，在麻醉师配合下予以麻醉（丙多酚2.0～2.5mg／kg）后进行检查。能配合者进行呼吸训练，扫描时吸气后屏气15～20s。扫描时使用心电门控、吸氧，并进行心电图和血氧饱和度的监测。增强扫描使用非离子型对比剂威视派克（320mg I／ml），双筒高压注射器，注射时间15～22s，剂量2.0～2.5ml／kg，流率2.0～2.5ml／s；接着注射生理盐水4～15ml，流率0.8～3.0ml／s；扫描技术采用注射延迟扫描，延迟时间15～19s。扫描范围自第6 颈椎上缘至心尖下缘1cm。64 层CT扫 描 参 数：80 ～120 kV，100 ～300mAs，螺距0.2～0.3，视野180mm×180mm～300mm×300mm，矩阵512×512，层厚0.67mm，重组间隔0.33mm，重组期相40%、75%。双源CT扫描参数：80～120kV，100～300mAs，螺距0.2～0.5，视野180mm×180mm～300mm×300mm，矩阵512×512，层厚0.75mm，重组间隔0.40mm，重组期相由计算机自动选择最佳收缩期和最佳舒张期。扫描后将原始数据传至Philips EBW 工作站。图像后处理方式主要包括：多平面重组（MPR）、最大密度投影（MIP）、最小密度投影（MinIP）以及容积再现（VR）。

图1 肺动脉吊带示意图，异常起源的左肺动脉绕过右主支气管走行在气管和食管之间，形成吊带压迫气管支气管树。MPA：主肺动脉，RPA：右肺动脉，LPA：左肺动脉。

3.图像分析

由2名以上经验丰富的心血管病影像诊断医师单独对患儿的CT资料进行分析、诊断，同时评价是否存在气管狭窄及其位置。意见不一致时共同商讨得出统一意见。

结 果

1.CT表现

7例LPAS 术前MSCT均诊断正确。所有病例均合并一种或多种心内、外畸形（表1），其中完全性LPAS 6 例，部 分 性LPAS 1 例。MSCT及 后 处 理（MPR、MIP、MinIP、VR）显示6例完全性LPAS的左肺动脉均自右主肺动脉发出，从右主支气管穿过，向后走行至气管和食管之间（图2a、b）；1例部分性LPAS的左上肺动脉起自右主肺动脉，从右主支气管上方穿过，向走后走行至气管和食管之间并供血左上肺叶，而左下肺动脉起源和走行正常（图3a、b）。

表1 7例LPAS合并畸形（手术结果）

图2 女，11岁，完全性LPAS。a）横轴面MSCT增强图示左肺动脉异常起源于右肺动脉，绕行气管后方形成血管环压迫气管（箭），左肺动脉近段轻度狭窄；b）头位观VR 图示左肺动脉（红箭）起自右肺动脉（白箭）走行于气管（黑箭）后方进入左肺门。图3 女，2岁，部分性LPAS。a）斜冠状面MIP图示左上肺动脉异常起源于右肺动脉，绕行气管后方形成血管环压迫气管（箭）；b）头位观VR 图示左上肺动脉起自右肺动脉走行于气管（箭）后方进入左肺门，左下肺动脉起源及走行正常。图4 男，1岁，完全性LPAS。左前斜气管树VR 图示左主支气管因“环-吊带”复合体压迫而纡曲、狭窄（箭）。 图5 男，3岁，完全性LPAS。矢状面MinIP图示气管下段前后径变窄（箭）。MPA：主肺动脉；RPA：右肺动脉；LPA：左肺动脉；LSPA：左上肺动脉；LIPA：左下肺动脉。

2.伴随气管、支气管形态异常

7例患儿均有不同程度的气管和／或支气管狭窄。MPR、VR 及MinIP显示气管下段或受累支气管受压变窄（图4、5）。

讨 论

1.LPAS的病理特征

LPAS是一种非常罕见的血管畸形，也称先天性迷走左肺动脉，是血管环畸形的一种。其病理可能为起源于左侧主动脉第六弓的左肺动脉发育不良，左肺动脉不能与左侧第六弓相连，造成左肺动脉迷走而形成血管环；特征为主肺动脉正常发出右肺动脉，而左肺动脉起自右肺动脉［5-6］，走行在食管与气管之间，并环绕右主支气管和气管远段，到达左侧肺门，在气管远端和右主支气管近端形成吊带，相邻气管、支气管和食管有不同程度受压。

LPAS一般根据左肺动脉起源情况分为完全性和部分性［7］，完全性LPAS是指左主肺动脉自右主肺动脉发出；部分性LPAS是指左肺部分肺叶动脉或段动脉自右肺动脉发出，从右主支气管上方穿过，向左、后走行至气管和食管之间进入左肺门并供血相应肺叶或肺段，而左主肺动脉及其它叶动脉或段动脉的起源和走行均正常。部分性LPAS 大部分为左上肺叶动脉异常起源［7］，本组1例部分性LPAS即为左上肺动脉异常起源于右肺动脉。由于左肺动脉与降主动脉相连形成动脉导管可压迫气管，从而引起相应的临床症状，如气急、喘鸣、阻塞性肺气肿、肺不张、呼吸困难及反复肺部感染等。LPAS常合并心血管、气管和支气管畸形，严重者会导致呼吸窘迫，预后较差［5］。

LPAS的特征性MSCT表现基本同其病理解剖所见，因此根据其典型的CT征象，诊断一般比较明确。

2.LPAS对气管的影响

Zhong等［8］认为LPAS的的气管形态主要有两种类型：1 型为LPAS 伴有正常的气管、支气管分支形态；2型为LPAS伴有支气管桥畸形。另外根据存在或不存在右上叶支气管可分为两种亚型（A 型和B型）。本文所见支气管形态均为1型，其中1例合并气管型支气管（右上）。笔者结合本院多年诊断经验认为：小儿早期，尤其是1岁以内小儿，出现反复呼吸困难、喘鸣、肺部感染等呼吸道梗阻表现，诊断时应重视对气管影像的观察，以分辨是否存在左肺动脉异常起源或其它血管环畸形［7］。

3.LPAS合并畸形

LPAS可以单独存在，但绝大多数合并有一种或多种心内外畸形。常见的有房间隔缺损（ASD）、室间隔缺损（VSD）、动脉导管未闭（PDA）以及永存左上腔静脉（LSVC）等简单畸形；也可合并单心室、单心房、心内膜垫缺损、右室双出口以及肺静脉畸形引流等复杂畸形。通过MSCT多种合理的图像重组方式并结合心脏节段性分析法，LPAS合并畸形一般能准确诊断。

4.LPAS的影像检查方法评价

既往对LPAS 的诊断主要依靠选择性心血管造影检查，而术前用于评估气管及支气管病变的“金标准”则为纤维支气管镜检查，但是上述两种检查方法属有创性操作、检查部位局限、检查过程冗长复杂，患者往往难以接受。MSCT及后期重组（二维、三维）可清晰显示LPAS及其它心内、外畸形和伴随的气管、支气管异常［9-11］，克服了有创性检查、MRI扫描时间长、幽闭及镇静要求高且检查费用昂贵、超声心动图因肺气的干扰而对大血管尤其是主肺动脉、左、右肺动脉显示欠佳及无法显示气管形态等缺点。MSCT对LPAS的分型和气管、支气管狭窄的显示以及帮助制定手术方案具有重要意义［12］。

综上所述，患儿若伴随呼吸急促或喘鸣等呼吸道症状宜尽早进行MSCT检查以排除LPAS或其他血管环畸形及气管病变。LPAS 的特征性MSCT表现有助于提高该病的早期诊断水平，对患者接受正确的治疗方案具有积极的临床意义。

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