以“呃逆”为首发症状的视神经脊髓炎临床报道1例

田伟

呃逆是由于膈肌局部、膈神经、迷走神经或第3～5颈髓以上中枢神经等受到刺激引起膈肌的阵发性痉挛，伴有吸气期声门突然关闭，发出短促的特别的声音。呃逆发作超过48 h称为顽固性呃逆。临床上引起呃逆最常见的病因主要是消化系疾病所致的胃肠道扩张、胀气、蠕动减弱或麻痹，肝胆疾病等。此外，神经性呃逆也不少见，而视神经脊髓所致呃逆较为少见，因此，临床中常常容易出现漏诊或误诊。现将本院收治的以呃逆为首发症状的视神经脊髓炎(neuromyelitisoptia,NMO)报道如下。

1 病例

何×，男性，70岁，主因“双下肢运动感觉功能障碍伴二便功能障碍1个月余”于2011年9月入院。1个月前患者劳累后出现“呃逆”，较严重，影响正常工作和睡眠，就诊于天津某医院消化科，给予“甲氧氯普胺、莫沙必利片”等口服治疗，呃逆无好转，之后自觉视物不清、头晕，逐渐出现双下肢乏力，抬脚困难，不能行走，就诊于神经内科。患者20年前因风湿性心脏病行“二尖瓣、主动脉瓣人工瓣膜(金属瓣膜)置换术后”不能行MRI检查。初步诊断为NMO。给予甲基泼尼松龙冲击，并给予γ-球蛋白静点。经治疗患者视力较前好转，双下肢肌力有所恢复，为求康复治疗收入本院。入院后查体：患者生命征平稳，最低正常运动感觉平面位于T4水平。双上肢肌力Ⅴ级，双下肢肌力Ⅲ级。肛门运动感觉存在。入院诊断：NMO、T4不完全性脊髓损伤、风湿性心脏病、心房纤颤、二尖瓣主动脉瓣人工瓣膜置换术后、高脂血症。给予营养神经，改善鞘营养代谢等药物治疗，同时开展肢体功能训练。患者双下肢肌力达Ⅳ级，可依靠助行器步行。

2011年11月，患者因受凉后再次出现呃逆，给予甲氧氯普胺口服及针刺治疗，未见明显缓解，出现大汗淋漓，头颈部瘙痒，四肢抽搐，二便失禁。查体：体温37.8℃，脉搏120次/min，呼吸22次/min，血压150/90 mmHg。双肺呼吸音粗，未及明显干、湿性啰音，心率绝对不齐，可闻及金属瓣膜音。最低正常运动感觉平面位于T4水平，双上肢肌力Ⅴ级，双下肢屈髋肌肌力Ⅱ级，余关键肌为0级，T4～L3以下感觉减退，L4以下消失，肛门运动感觉消失。脑干诱发电位：双侧V波潜伏期延长。视觉诱发电位：双侧各导P100潜伏期均延长。考虑为NMO复发，T4完全性脊髓损伤。给予甲基泼尼松龙冲击后，患者呃逆症状得以缓解，后改口服醋酸泼尼松50 mg口服，并逐渐递减。

2013年4月，患者再次出现呃逆，查体：体温37.3℃，脉搏73次/min，血压125/70 mmHg，双肺呼吸音粗，双肺底可闻及细小湿啰音，心率绝对不齐，可闻及金属瓣膜音。满月脸，双上肢、下肢浮肿。左眼视力下降，可数指，右眼视力正常。双侧最低正常感觉平面位于C2。针刺觉：双侧C2及以下减弱。双上肢远端肌力下降，双手握力Ⅳ级，双下肢关键肌肌力0级。双上肢肩关节活动度受限，前屈约90°，双上肢旋前肌张力Ⅰ+级，双下肢肌张力0级。四肢腱反射减弱，右侧髌阵挛(+)，踝阵挛(+)。双侧巴氏征(+)，双侧Hoffmann征(-)，双侧chaddock征(-)，球海绵体反射(+)，直肠深感觉(-)，肛门括约肌未见明显自主收缩。辅助检查：血常规示白细胞12.97×109/L，尿常规示 红 细 胞 400 个/μl， 白 细 胞 200 个/μl； 血 清NMO-IgG/水通道蛋白4(AQP4)抗体阳性。脑干诱发电位：双侧V波潜伏期延长。视觉诱发电位报告：双侧各导P100潜伏期均延长。

目前诊断：①NMO，C2完全性脊髓损伤，四肢运动、感觉功能障碍、二便功能障碍、顽固性呃逆；②风湿性心脏病、心房纤颤、二尖瓣主动脉瓣人工瓣膜置换术后；③肺部感染、泌尿系感染。给予甲基泼尼松龙500 mg冲击治疗3～5 d，同时使用单唾液酸四己糖神经节苷脂钠盐营养神经，三磷酸胞苷二钠注射液抗神经细胞损伤和促进神经轴突生长。经治疗，患者呃逆症状明显好转。

2 讨论

患者为老年男性，亚急性起病，近2年的慢性病程，3次复发，病情存在缓解与复发，每次发病前具有受凉、感冒、体温变化等诱因，并出现顽固性呃逆为首发症状，每次复发损伤不同的部位，累及四肢、二便功能和视力，并且损伤平面逐渐上升。尽管因患者二尖瓣为金属瓣膜不能行MRI检查，在影像学上不能支持，但根据2010年欧洲神经病学联盟关于视神经脊髓炎诊治的指南[1]中提出的诊断标准，患者存在视力下降，脊髓的截断性损伤，血清NMO-IgG/AQP4抗体阳性，所以诊断为NMO。

顽固性呃逆呕吐(intractable hiccup and nausea,IHN)是指由多种不同原因引起的延髓背外侧部位受损，临床表现为持续超过48 h频繁发作的恶心、呃逆和呕吐。2005年，日本的Misu等报道47例复发的NMO患者中，有8例出现IHN[3]，Misu等认为可能因为病灶影响延髓的孤束核所致。进一步研究显示，引起IHN的NMO患者，由于病灶累及到导水管周围或延髓背外侧结构的孤束核区和菱形窝区，这些部位刺激性病变可引起IHN[4]。朱本亮等对引起INH的NMO进行临床症状及影像学分析，研究结果提示，由于延髓的病灶过小，在目前的MRI上尚无法准确显示，认为除与延髓呕吐中枢有关外，可能与脊髓也直接相关[5-8]。但是如果脊髓可单独参与IHN，又不能解释其病灶在脊髓后缘，而非支配膈肌运动的脊髓前角附近。

近年研究表明，AQP4在NMO发生中扮演重要的角色，其在脑、脊髓中的水转运位点呈高表达并对水通透性的高度选择性，维持着中枢神经系统水盐平衡。孤束核和迷走神经背核所在区域延髓背盖部的血脑屏障生理性缺如，血清或脑脊液中的NMO-IgG/AQP4抗体攻击该区域的AQP4，导致水转运异常和启动炎性脱髓鞘事件，因而出现IHN。

INH在NMO中较为罕见，迄今为止，NMO患者中出现IHN的原因仍不十分清楚，因此，还需在临床中进一步观察和研究，以期探明其机理。

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