胸部孤立性纤维瘤CT影像特点的临床分析

陈 波

（吉林省白城中心医院，吉林 白城 137000）

胸部孤立性纤维瘤CT影像特点的临床分析

陈 波

（吉林省白城中心医院，吉林 白城 137000）

胸部孤立型纤维性肿瘤；CT影像特点；病理诊断；免疫组织化学诊断；临床分析

孤立型纤维性肿瘤由Klemperer和Rabin在1931年最先报道[1]，是临床相当少见的间质源性肿瘤[2]，发病年龄无特异性，男女性别几乎无差别。肿瘤的发病部位广泛，以胸膜较多见，亦可见于纵隔、肺、肝、肾、眼眶、脑膜等部位。因孤立型纤维性瘤形态学会发生变异，有时会造成误诊或难以作出鉴别诊断。近年来，学者认为孤立型纤维性瘤可能起源于CD34阳性树突状细胞，其免疫组织化学Vimentin， bcl-2亦表达阳性。大部分孤立型纤维性瘤为良性，但其生物学行为难以预料。大约10%有侵袭性行为，必须进行长期随访。因此，正确诊断对治疗和评估预后具有重要意义。本文通过分析34例经穿刺或病理证实的孤立型纤维性瘤病例，旨在探讨该疾病的影像学表现和鉴别诊断，为提高正确诊断率提供可靠的依据。现将结果报告如下。

1 资料与方法

1.1 一般资料

以我院近5年来经手术病理证实的34例胸部孤立型纤维性瘤患者作为研究对象，其中男患18例，女患16例；年龄介于13～70岁之间，中位年龄48岁；从发生部位看，14例位于纵隔内，11例位于胸膈，9例位于肺组织内。

1.2 方法和结果判断

所有病例患者均行GE64排螺旋CT扫描，行平扫及多期增强扫描31例，仅常规平扫检查3例。所有病例均采用5 mm层厚、5 mm层间距重建，部分病例进行多平面重建（MPR）。由2名具有中级以上职称的影像医师共同对所有CT图像进行回顾性分析，意见有分歧时，协商取得一致结果。从大小、形态、边缘、密度、钙化及强化程度等方面评价肿瘤的CT表现。

2 结 果

2.1 肿瘤大小、形态和边缘与邻近组织结构关系

所有患者肿块大小不一，最大者病灶（约91 mm×164 mm× 121 mm）位于前上纵隔，边缘可见大片状脂肪密度影，压迫包绕大血管，侵袭性生长，周围脂肪间隙消失，增强扫描呈渐进性轻度强化特点，左侧胸膜腔内可见少量积液影像。胸部病灶最小者病灶（约35 mm×13 mm×27 mm）位于右上胸壁胸膜处，为孤立小结节，仅常规平扫检查，与胸膜关系密切，边缘清楚。

本组患者手术结果显示肿块形态各异，28例患者为类圆形或椭圆形软组织样肿块，部分形态不规则。肺内（6例）、胸膜（6例）和纵隔（8例）孤立型纤维性瘤周围可见细条状或带状肺不张影像，形状像“帽状”。8例患者可见肿瘤假包膜，肿块边缘与周围组织界限模糊或呈侵袭性生长者6例，病灶侵及邻近肋骨致骨质破坏者4例。

2.2 肿瘤实质是否钙化、肿瘤密度及强化特点

所有患者中，病灶内可见散在点状钙化者4例，CT平扫显示肿块较小者一般密度均匀，与周围组织呈等或稍高密度的软组织肿块影者28例，较大肿瘤可见浅分叶者12例，6例患者肿瘤呈菜花状，边缘欠规则，部分体积较大病灶内部有灶性囊变坏死区。

本组病例显示肿瘤强化程度与体积大小无明显相关性，CT增强扫描显示体积较小的肿瘤大多不强化或轻度强化，相对较均匀；26例较大肿瘤实质部分强化明显，呈不均匀地图样、蜂窝样强化，高低密度混杂区没有明显的界限区别，其中内见放射状粗大的滋养血管影者8例，呈渐进性强化趋势者12例，延迟扫描高密度强化区域有所扩大，与低密度区相间呈裂隙状。4例患者较大病灶增强各期强化不明显，2例位于上中纵隔，2例位于右侧心膈角区，2例左侧胸膜腔内可见少量积液。所有病例均未见区域淋巴结肿大表现。

3 讨 论

3.1 病理特点

孤立型纤维性瘤多发生在成人，年龄跨度大，以中年人多发，病程长，病变多发生于肺及胸膜，纵隔少见。病灶较小一般无明显症状[3]，而临床症状的出现很可能是肿瘤增大引起的压迫阻塞或病理学改变所致，文献报道75%的较大肿块会出现症状[4]。本组有8例胸膜孤立型纤维性瘤患者，发现出现胸痛、咳嗽及呼吸困难症状的患者其肿瘤直径均＞10 cm。孤立型纤维性瘤肿瘤多单发，大小不等，大多病灶包膜完整或边缘锐利清楚。切面呈灰白色，实性或伴囊性改变、也可伴黏液样变性和出血区。少部分病例切面无实质成分完全呈黏液样变，部分伴有钙化，文献报道7%～26%的病例可出现点条状或粗大簇状坏死性钙化[5]。部分伴有肿瘤性坏死和边缘浸润性生长的肿物大多具有局部侵袭性或为恶性肿瘤[6]。肿瘤细胞以梭形细胞为主，细胞排列的典型表现为无特征性结构[7]，其特点是细胞稀疏区和细胞密集区同时存在，细胞间质内血管增生明显，部分血管具有血管外皮细胞瘤样分支状血管。

3.2 CT影像特点

在CT上孤立型纤维性瘤平扫表现为圆形、卵圆形孤立性肿块，边界一般较清楚，密度均匀或不均匀，肿瘤密度不均匀的原因可能与肿瘤体积较大，病灶中心供血不足而发生坏死和囊变有关，也可能与肿瘤的病理类型不同有关。有或者没有分叶，但分叶不是该肿瘤的恶性征象[8]。该肿瘤大多为良性，呈恶性侵袭性生长比较少见。大部分孤立型纤维性瘤起源于胸膜孤立型纤维性瘤，而又以脏层胸膜居多，肿瘤较小时常宽基底附着于胸膜表面，突向肺内或从肋间隙向胸壁突出，病灶主体在肺外，肿瘤较大时，胸膜病变可找到蒂与胸膜相连，与肿瘤相邻的肺组织受压变形和肿块边缘的逐渐变窄提示肿瘤起源于胸膜较为可靠的征象（即蒂征）[9]，瘤蒂有助于肿瘤的定位及定性诊断[10]，较大肿瘤可出现囊变、坏死或黏液变性，并且肿瘤越大，发生囊变、坏死或黏液变性的概率越大[11]。多期增强扫描肿瘤强化程度与肿瘤体积关系不大，本组病例显示体积较小肿瘤轻度强化或不强化，部分体积较大肿瘤实质部分轻中度至高度强化，以动脉期强化为主，静脉期及延迟期肿瘤持续强化，且多表现为不均匀强化，一般呈花斑状、裂隙状或地图状，部分较大肿块不均匀明显强化可能与肿瘤细胞的无特征性结构有关[7]，即与肿瘤细胞排列有关，肿瘤细胞密集区域与血管外皮瘤样区域强化明显，而细胞稀疏区域和纤维间隔强化不明显，多种区域混杂该典型强化特点，碘对比剂在两种细胞群落分隔间隙内聚集，可能是导致肿瘤呈现持续强化特点的原因。鉴别诊断上孤立型纤维性瘤主要与胸膜间皮瘤相鉴别，胸膜间皮瘤大多表现为多发或弥漫的胸膜结节或肿块，极少表现为孤立或局限性病变，且胸膜间皮瘤经常见胸膜腔内积液表现，孤立型纤维性瘤的不均匀强化特点也有利于与胸膜间皮瘤进行鉴别。孤立型纤维性瘤一般无淋巴结肿大及胸水表现。CT对孤立型纤维性瘤良恶性的判断上也有较大帮助，肿瘤体积较大或有出血和坏死、局部复发、胸腔内播散或邻近骨质破坏等应考虑倾向恶性，文献报道恶性孤立型纤维性瘤占10%～23%[6]。

综上所述，高分辨率螺旋CT对于孤立型纤维性瘤的定性和定位诊断具有重要的价值，结合既往病史、临床症状，术前能做出准确诊断，确诊有赖于病理学与免疫组织化学诊断。

[1] De Perrot M,Fischer S,Brundler MA,et al.Solitary fibrous tumors of the pleura[J].Ann Thorac Surg,2002,74(5):1456-1459.

[2] 王耀程,魏经国,白建军,等.纵隔纤维组织和纤维组织细胞肿瘤CT诊断[J].实用放射学杂志,2002,18(7):552-554.

[3] Englande DM,Hochholzer L,McCarthy MJ.Localized benign and malignant fibrous tumors of the pleura:l a clinicopathologic review of223 cases[J].Am J Surg Patho,1999,13(8):640-658.

[4] 李磊,高勇.孤立性纤维性肿瘤6例临床病理分析及文献复习[J].实用肿瘤学杂志,2010,19(3):198-201.

[5] Ferretti GR,Chiles C,Choplin RH,et al.Localized benign fibrous tumors of the pleura[J].Am J Roentgenol,2007,169(3):195-201.

[6] 柏玉涵,陈军,黄亚兵,等.孤立性纤维性肿瘤CT与病理分析[J].CT理论与应用研究,2010,19(3):93-98.

[7] 周诚,杨正汉,陈起航,等.胸部孤立性纤维性肿瘤的CT表现[J].临床放射学杂志,2008,27(3):394-397.

[8] 周晖,刘进康,熊曾,等.胸部孤立性纤维瘤的CT诊断[J].实用放射学杂志,2008,24(3):316-319.

[9] Dedrik Deperrot M,Kurt AM,et al.Clinical behavior of solitary fibrous tumors of the pleura[J].Ann Thorac Surg,2009,67(5):1456-1459.

[10] 钱明珠,黄敏华.颞下颌关节的磁共振成像扫描技术[J].中国医学影像技术,2004,20(Supp l):156-157.

[11] 姚鸿翔,张金山,白友贤,等.胸膜孤立性纤维瘤的CT表现[J].中国医学影像学杂志,2006,14(6):406-409.

R445.3

B

1671-8194（2014）16-0248-02