可逆性胼胝体压部病变综合征的影像表现
2014-01-24尚英杰石俊英张斯佳
尚英杰 郝 凯 石俊英 陈 勇 张斯佳 薛 鹏
郑州人民医院医学影像科 郑州 450000
可逆性胼胝体压部病变综合征(reversible splenial lesion syndrome,RESLES)是以影像学显示胼胝体压部病变可逆为表现的一个新的综合征,临床少见,病因多样。本文回顾性分析我院9例RESLES患者的临床资料及影像学表现,结合文献,探讨RESLES的临床及影像特点。
1 资料与方法
1.1 一般资料 回顾性分析我院2009-07—2013-07收治的RESLES患者9例,男4例,女5例;年龄1个月~47岁。2例婴幼儿和1例儿童以感染发热起病,伴嗜睡、昏迷、头痛呕吐;婴幼儿嗜睡、反应淡漠1例;成人以神经系统症状就诊,其中有癫痫病史2例,有发热史1例。
1.2 方法 CT 采用philips brilliance16排螺旋CT,扫描参数:峰值管电压为120KV,曝光量为220/293mAs,螺距0.8,层厚6mm。MRI采用GE 3.0T HDX 系统,仰卧位头颅线圈扫描,所有患者均行横轴位的T1WI FLAIR、T2WI、FLAIR 及DWI和矢状位的T2WI平扫检查;其中4例患者行增强扫描。扫描参数:T2WI:TR=4800ms,TE=120ms;T1WI FLAIR:TR=1 750ms,TE=24ms;矢状位T2WI:TR=2 020ms,TE=104ms;FLAIR:TR=9 000ms,TE=150 ms;DWI:TR=4 650ms,TE=minimum,b=0和800mm2/s;层厚5.0mm,间隔0mm。增强造影剂采用GD-DTPA。
2 结果
9例患者头颅CT 检查未见明显阳性征象。1例儿童及5例成人头颅MRI示胼胝体压部类圆形或椭圆形稍长T1稍长T2信号病灶,FLAIR 序列呈高信号,DWI呈高信号,其中3例增强扫描未见强化;3例婴幼儿病变累及全胼胝体压部,呈 倒V 形稍长T1稍 长T2信号,FLAIR 序列呈高信号,DWI呈高信号。病变边界清,周缘无明显水肿及占位效应;患者经相应对症处理及治疗,症状缓解后复查MRI示病变区信号减低或消失,随访患者无神经系统受累症状。
3 讨论
RESLES由Garcia-Monco JC等[1]于2011年提出,既往也称为“伴有可逆性胼胝体压部病变的临床轻微脑炎或脑病(MERS)”[2]。随着MRI的临床广泛应用,这一综合征也得到了临床的大量关注。RESLES的病因很多,包括癫痫及其相关、感染相关、代谢障碍、脱髓鞘脑炎、血管因素和其他如营养不良、药物毒性、高原脑水肿、外伤等[3],临床表现多样,无特异性,如发热、癫痫发作、意识模糊、共济失调、嗜睡、昏迷、头痛等。
RESLES的诊断主要依赖MRI,表现为胼胝体压部类圆形或椭圆形稍长T1稍长T2信号病灶,FLAIR 序列呈高信号,DWI呈高信号,病变边界清,周缘无明显水肿及占位效应。目前RESLES的发病机制还不十分清楚,由于患者大多预后良好,故缺乏尸检病理学研究报道。胼胝体是脑内最大的联合纤维,向两侧放射到半卵圆中心,其纤维排列紧密且走行一致,与周围组织相比,胼胝体压部的髓鞘水含量较多,但其调节水电解质失衡的自身保护机制可能不足,因此可能更容易发生细胞毒性水肿[4-5],其影像学特点显示其病理生理机制是胼胝体压部的细胞毒性水肿[6]。胡小辉等[7]认为可能致病机制主要为各种原因引起低钠血症、低血糖、精氨酸血管加压素功能紊乱、药物毒性等致胼胝体压部细胞周围晶体渗透压降低,导致胼胝体压部可逆性细胞毒性水肿。而婴幼儿胼胝体髓鞘尚未发育完好,Polster等[8]认为其发病机制可能存在血管源性水肿。但在DWI序列胼胝体压部显示高信号,因此本文推测可能与胼胝体压部的纤维排列紧密且走行一致,致相应区域布朗运动受限有关。不论是细胞毒性水肿还是血管源性水肿,由于未破坏血脑屏障,因此增强扫描不强化。目前弥散张量成像(DTI)已被临床所接受并采用,可以清晰完整的显示白质纤维束,显示纤维束的迂曲、受压、变形、中断等。Osuka S等[9]于RESLES患者行DTI检查,发现无论是在病程的早期或晚期,胼胝体压部纤维束的走行均未见明显异常,因此能够为病变的可逆性提供较直观的影像支持。
RESLES的临床表现无特异性,影像上需要与发生于胼胝体压部的其他病变相鉴别,如胼胝体梗死、急性播散性脑脊髓炎、肿瘤、脱髓鞘等。胼胝体梗死患者年龄一般偏大,常见胼胝体压部单侧,容易累及体部,病变边缘模糊,并伴随有其他部位的梗死;急性播散性脑脊髓炎可见脑实质内多发点、片状异常信号,可同时累及基底节、丘脑及胼胝体,增强扫描有强化;脱髓鞘病变多累及胼胝体体部及膝部,急性期可有局部膨胀性占位表现,增强扫描有强化,慢性期胼胝体多萎缩变薄,可有局灶性坏死灶;肿瘤性病变多有明显占位效应,可伴梗阻性脑积水,与RESLES鉴别不难。另外DTI也可应用于该病的鉴别诊断。
RESLES的影像表现具有一定的特征性,因此掌握其影像特征并结合其临床,能够为临床医师提供相应的治疗及预后指导。
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[2]Takanashi J,Imamura A,Hayakawa F,et al.Differences in the time course of splenial and white matter lesions in clinically mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion(MERS)[J].J Neurol Sci,2010,291(1-2):24-27.
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[9]Osuka S,Imai H,Ishikawa E,et al.Mild encephalitis/encephalopathy with a reversible splenial lesion:evaluation by diffusion tensor imaging.Two case reports[J].Neurol Med Chir(Tokyo),2010,50(12):1 118-1 122.