脊柱动脉瘤样骨囊肿(ABC)诊断及鉴别的研究进展

郭亚峰，高 磊，张 民，孟 鑫，武 汉

(吉林大学中日联谊医院 脊柱骨外科，吉林 长春130031)

动脉瘤样骨囊肿(Aneurismal Bone Cyst，脊柱ABC)属性为良性、溶骨性、侵袭性，并会造成骨质广泛而迅速破坏的瘤样病损[1]。到目前为止致病机制还不明确，较多文献报道脊柱动脉瘤样骨囊肿的发病机制与动静脉瘘的形成有关。发病率约占骨肿瘤的1.4%[2]，发生于脊柱的病损少见[3]，随着关于脊柱ABC越来越受到临床医师的重视，现就脊柱ABC的临床表现、诊断与鉴别诊断的研究进展展开综述。

1 临床表现

脊柱动脉瘤样骨囊肿约60%的病例发生于儿童和青少年，女性偏多[4]。好发于长骨但是约有20%-30%侵及脊柱[5，6]。在脊柱更频繁地出现在胸、腰段，颈椎罕见[7]并常侵犯椎体附件(后弓及椎弓根)。该病可侵及周围软组织，并形成边界清晰的软组织肿块。因脊柱ABC侵蚀性强，进展快，极易出现椎体不稳和脊髓、神经根受压，出现严重的神经损伤症状。高于10%的患者出现脊柱侧凸和脊柱后凸畸形[8]，严重者出现完全或不完全坍塌骨折。常见的临床症状包括：腰背部局部肿块、进行性的疼痛。神经根受压出现单侧或双侧肢体麻木，肌肉萎缩，合并脊髓损伤者可出现间歇性跛行，严重者大小便失禁甚至截瘫。

2 检查方法

2.1X线平片

很多患者就诊时已经出现临床症状，使用X线可以很容易的发现椎体病理骨折或者椎体的压缩性骨折。完全坍塌的病理性骨折较少见[9]，多数病例是单个椎体上发现小的瘤样病损。

X线是脊柱ABC首选检查和最广泛的基本方法，X线显示病变早期表现出溶骨性的骨质破坏，边缘清晰。当至囊变期时，骨质破坏的范围扩大，这时出现特征性的骨膜下囊状膨胀，即“吹球样”(blown out)，囊外有薄骨壳包绕。病损内有多房性、骨性分隔，呈典型“皂泡样”改变。

2.2脊柱CT扫描

在CT扫描下可以高度敏感的显示骨质破坏的程度、范围与特点、软组织肿块及病灶内显现斑点状钙化和条状的骨性分隔[10]，对于发现皮质缺损，病理性骨折甚至是椎体完全坍塌[11]有独特优势。病变在CT的帮助下可以显示有诊断价值的囊性区域、囊内的骨性分隔，常能在囊性病灶内见到特征性“液-液平面”，这是由于囊内血液中的血浆和细胞分离，细胞沉淀后形成不等密度的界面。

由于脊柱其本身存在的复杂的解剖学特性，CT能清楚显示椎体、椎管，观察椎管有无狭窄，椎体小关节的受累情况，并对显示硬膜囊的压迫有其优势[12]。因此CT检查是有助于对椎体及椎弓根的完整性以及选择手术方式做术前评估[13]。

CT对动脉瘤样骨囊肿疾病的临床定性及鉴别诊断都具有十分重要的价值。

2.3MRI扫描

MRI不但能发现早期病变，还能清楚显示病灶内的结构、椎弓、椎间盘、邻近软组织的情况以及椎管内与脊髓受侵犯情况[14]。

朱勇[15]统计成人患者12例。受累的椎体均在T1WI上表现为不均匀低或等信号,在T2WI上为数个不均匀等或高信号。增强扫描可见囊腔周缘明显强化，囊间隔未见强化。其中10例表现为较典型的“液-液平面”。

“液-液平面”是由于血液中不同的含氧量以及血液在囊液中的降解产物造成的[16]。MRI显示特征性的液-液平面的作用明显[17]。可以在T1、T2的图像中显示不同的信号，尤其在T2加权图像的显示多房性囊肿的“液 - 液界面”的可以高度提示[13]。值得注意的是“液-液平面”是脊柱ABC在影像学上较特征性的改变，但并非其所特有。必要时需要辅助病理以明确诊断。

由于MRI分辨率更高,对出血敏感,可以有效地发现“液-液平面”、囊壁和囊间隔、新鲜出血以及病变周围骨髓及神经的改变等征象。对于出现神经症状的患者MRI在显示骨质膨胀性改变或破坏、软组织肿块及评估脊髓和神经根受侵犯情况很有价值[12,18]。

MRI在观察骨质改变方面有缺陷,无法独立诊断骨骼系统疾病，因此只能作为X线平片和CT的补充。

2.4病理检查

脊柱ABC可单发也继发于良性骨肿瘤或瘤样病损并存，甚至合并恶性骨肿瘤。经皮穿刺活检有微创、安全、有效、经济的特点，需要注意活动性出血或局部血肿[19]的并发症。肉眼下肿瘤组织常为如肉芽组织形态的破碎组织，有多个大小不等的囊腔，腔外纤维壳样组织包裹形态如“蜂窝状”。囊腔内壁光滑彼此且相通，内容物为淡黄色不凝血，部分为褐色陈旧性血性液体。 镜下可见囊腔由血性液体充满，可检出含铁血黄素沉着。囊壁有较多的多核巨细胞浸润，亦可见肉芽组织、纤维组织及新生的类骨组织等成分。

3 脊柱ABC的鉴别诊断

脊柱ABC主要影像特点是膨胀性，侵蚀性生长，易侵蚀椎体附件，并形成椎旁肿物。这些特点都需要与脊柱骨巨细胞瘤、脊柱结核、脊柱骨肉瘤、脊柱转移瘤、椎体血管瘤和孤立性骨囊肿等相鉴别。

3.1 脊柱ABC颇似脊柱骨巨细胞瘤(脊柱GCT)，均表现为偏心性、膨胀性生长、特征性“皂泡样”改变及可突破皮质局部形成软组织肿块。两者从临床表现、影像学特点及病理上鉴别有一定难度。鉴别要点：①发病率：脊柱骨巨细胞瘤是常见的原发良性肿瘤之一，发病率在脊柱原发肿瘤中占第二位远高于脊柱ABC[20]。②年龄:脊柱ABC好发于儿童及青少年，女性偏多。脊柱GCT发病高峰年龄在30-50岁[21]，无明显性别差异。③影像学特点：脊柱ABC由于内部有房性分隔，病灶内的钙化及骨膜反应在CT 上可以清晰显示。脊柱GCT在CT或MRI显示病灶内部密度均匀，无钙化灶，较少出现“液-液平面”[22]周缘硬化不显著。无骨膜反应及炎性反应，骨髓无水肿。④DSA：脊柱GCT并在内可见不成熟的血管，增强后病灶均匀强化[23]。脊柱GCT血供活跃强化幅度要高于脊柱ABC。

3.2脊柱结核脊柱结核常有肺结核、肠结核等结核病史。临床有发热、盗汗、食欲不振及疲乏无力等结核中毒症状。脊柱结核常依靠血液传播，造成椎体破坏，椎弓根破坏不多见，骨破坏区有特征性“岛屿状”死骨。可以侵及椎间盘，椎间隙变窄或消失，常伴有寒性脓肿，可有钙化。通过实验室检测及镜下“干酪样坏死”明确诊断。

3.3脊柱骨肉瘤脊柱骨肉瘤没有像四肢骨肉瘤那样典型的Godman三角，毛细血管扩张型或出现出血坏死的骨肉瘤也出现“液-液平面”。但该病发病年龄较大，男女比例相差不多。临床上表现为，持续性，夜间痛，疼痛剧烈。原发性骨肉瘤可单发也可多发于不同节段的椎体[24]。边缘不清，皮质破坏严重，多形性骨膜反应，周围形成的骨化肿物其内可有“云絮状”瘤骨。镜下有异型的肿瘤细胞。

3.4脊柱转移肿瘤脊柱ABC常侵犯椎体的附件如后弓及椎弓根，侵蚀性强，发展迅速，可以突破皮质形成软组织肿物，同样有钙化及骨膜反应，所以病变早期容易误诊为恶性转移性肿瘤。不同的转移瘤有不同的特点，鉴别起来有一点难度。转移肿瘤一般发病年龄较大，有肺癌等原发肿瘤病史，夜间疼痛明显并进行性加重，临床症状重。影像上可有连续或跳跃性的多个椎体被侵蚀，边缘不清，皮质破坏严重，呈长T1WI、长T2WI改变。周围软组织肿物可见钙化型瘤骨，边界与周围组织不清。

3.5侵袭性血管瘤同样的侵袭性血管瘤可以侵犯椎体及附件结构，骨皮质的扩张、破损，有肥皂泡状改变，形成软组织肿块。不同的是脊柱血管瘤多数不出现症状，表现典型的呈TI/T2WI高信号,不典型的血管瘤长T1/T2WI改变，无膨胀性，少见“液-液平面”。

3.6脊柱孤立性骨囊肿脊柱骨囊肿骨破坏区多呈椭圆形、溶骨性，边缘清晰周围硬化。多无膨胀性及房性间隔。

4 结论

综上所述，脊柱的动脉瘤样骨囊肿(ABC)是一类良性、活跃的病变。临床上不常见，易与其他疾病混淆。临床上应结合患者病史、年龄、临床表现等信息以CT和核磁为主要手段综合诊断、鉴别，找到主要特征提高正确的诊断率。

作者简介：郭亚峰(1985-)，男，河北人，现就读于吉林大学中日联谊医院，硕士在读，研究方向为脊柱骨外科。

参考文献：

[1]Ruiter DJ,Van Rijssel TG,Van Der Velde EA.Aneurysmal bone cysts:a clinicopathological study of 105 cases[J].Cancer,1977,39:2231.

[2]Leithner A,Windhager R,Lang S,et al.Aneurysmal bone cyst.A population based epidemiologic study and literature review[J].Clin Orthop Relat Res,1999,363:176.

[3]Howard DD,Bogdan C.Bone tumors[M].Mosby,St Louis pp,1998:855-912.

[4]Leithner A,Windhager R,Lang S,et al.Aneurysmal bone cyst:a population based epidemiologic study and literature review[J].Clin Orthop Relat Res,1999,363:176.

[5]Boriani S,De Iure F,Campanacci L,etal.Aneurysmal bone cyst of the mobile spine:report on 41 cases[J].Spine,2001,26:27.

[6]Cottalorda J,Kohler R,Sales de Gauzy J,et al.Epidemiology of aneurysmal bone cyst in children:a multicenter study and literature review[J].J Pediatr Orthop B,2004,13:389.

[7]Mankin HJ,Hornicek FJ,Ortiz-Cruz E.etal.Aneurysmal bone cyst:a review of 150 patients[J].J Clin Oncol,2005,23:6756.

[8]Mirra JM.Aneurysmal bone cysts.In:Mirra JM Bone tumors:clinical,radiologic and pathologic correlations[M].Lea &Febiger,1989.

[9]Chan MS,Wong YC,Yuen M K,et al.Spinal aneurismal bone cyst causing acute cord compression without vertebral collapse:CT and MRI findings[J].Pediatr Radiol,2002,32(8):601.

[10]李 晶，陈 静，文 伟.动脉瘤样骨囊肿的影像诊断价值分析[J].影像技术，2013,(3):21.

[11]Chan MS,Wong YC,Yuen MK,et al.Spinal aneurismal bone cyst causing acute cord compression without vertebral collapse:CT and MRI findings[J].Pediatr Radiol,2002,32:601.

[12]肖立红，黄 杰，齐有才.X线及CT诊断动脉瘤样骨囊肿12例分析[J].人民军医,2013,56:217.

[13]Liu JK,Brockmeyer DL,Dailey AT,et al.Surgical management of aneurismal bone cysts of the spine[J].Neurosurg Fucus,2003,15:E4.

[14]Pierre-Jerome C,Roug IK.Magnetic resonance spin echo and fast field echo imaging of aneurysmal bone cyst:comparison with X-ray and computed tomography[J].J Manipulative Physiol Ther,1997,20:108.

[15]朱 勇,周育军,王振毅.脊柱动脉瘤样骨囊肿的MRI表现和病理对照分析[J].中国中西医结合影像学杂志,2008,4,6:138.

[16]Caro PA,Mandell GA,Stanton RP.Aneurysmal bone cyst of the spine in children.MRI imaging at 0.5 tesla[J].Pediatr Radiol,1991,21(2):114.

[17]Papagelopoulos PJ,Currier BL,Shaughnessy WJ,et al.Aneurysmal bone cyst of the spine:management and outcome[J].Spine,1998,23:621.

[18]Neitzschman HR.Radiology case of the month.Expansile lesion of bone.Aneurysmal bone csyt (ABC);MRI is the best modality to evaluate this lesion[J].JLa State Med Soc,1996，148(6):249.

[19]吉立新，谢文贵，黄 海，等.腰椎巨大动脉瘤样骨囊肿一例报道[J].中国脊柱脊髓杂志，2009,19(2)：157.

[20]Simon MA，Springfield D.Surgery for Bone and Soft tissue Tumors[M].New York：Philadelphia，1998:435-450.

[21]DaffnerRH，NatllanG，Burerbaugh GA.Case report 850.Giant cell tumor[J].Skeletal Radiol，1994，23:393.

[22]Breitenseher M,Dominkus M,Scharitzer M,et al.Diagnostic imaging of giant cell tumors[J].Radiology,2001,41:568.

[23]Lee HJ,Lum C.Giant-cell tumor of the skull base[J].Neuroradiology,1999,41:305.

[24]Boriani S,Weinstein JN,Biagini R.Primary bone tumors of the spine:terminology and surgical staging[J].Spine,1997,22:1036.